03 白血病網織紅細胞升高(白血病的血常規指標)

有突眼，外周血出現特殊細胞。但骨髓檢查，瘤細胞多成堆或呈菊團狀排列，尿VMA增高，且多可找到原發瘤。

3、風濕與類風濕關節炎發熱、關節痛、貧血、白細胞增高等與ALL類似，但肝、脾、淋巴結多不腫大，行骨髓檢查則不難區別。

4、傳染性單核細胞增多癥肝脾、淋巴結腫大，白細胞增多并出現異型淋巴細胞，有時易與ALL混淆。但多無血小板減少，骨髓檢查無原幼淋巴細胞增多，嗜異凝集反應陽性。

5、傳染性淋巴細胞增多癥雖有白細胞總數增多，淋巴細胞增高。但皆為成熟的小淋巴細胞，且無貧血和血小板減少，骨髓檢查不難鑒別。

診斷策略1、骨髓象：骨髓涂片，細胞化學。

2、免疫分型：根據白血病細胞表面不同的分化抗原，采用單克隆抗體及流式細胞儀，可以診斷ALL并將其分為不同亞型。

3、生化檢查：多數病人血清乳酸脫氫酶水平升高，并且與白血病細胞負荷及預后相關。白血病細胞負荷較大的病人常見血尿酸水平升高，白血病細胞浸潤肝、腎可引起肝腎功能的相應改變。

4、外周血：絕大部分患者在診斷時有貧血，外周血涂片分類以原始和幼稚淋巴細胞為主，可占10%～90%，粒細胞和單核細胞減少，但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴細胞，而骨髓象可見大量的白血病細胞。這是急性淋巴細胞性白血病的檢查診斷方法之一。[3]

治療

急性淋巴細胞白血病

近20年來，由于新的抗白血病藥物不斷出現，新的化療方案和治療方法不斷改進，ALL的預后明顯改善。現代的治療已不是單純獲得緩解，而是爭取長期存活，最終達到治愈，并高質量生活。

1．聯合化療 是白血病治療的核心，并貫徹治療的始終。其目的是盡量殺滅白血病細胞，清除體內的微量殘留白血病細胞，防止耐藥的形成，恢復骨髓造血功能，盡快達到完全緩解，盡量少損傷正常組織，減少治療晚期的后遺癥。

白血病的緩解標準是：

（1）完全緩解（CR）①臨床無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現；②血象血紅蛋白>90g/L，白細胞正常或減低，分類無幼稚細胞，血小板>100×109/L；③骨髓象原始細胞加早幼階段細胞（或幼稚細胞）<5%，紅細胞系統及巨核細胞系統正常。

（2）部分緩解 臨床、血象及骨髓象3項中有1或2項未達到完全緩解標準，骨髓象中原始細胞加早幼細胞<20%。

（3）未緩解 臨床、血象及骨髓象三項均未達到完全緩解標準，骨髓象中原始細胞加早幼細胞>20%，其中包括無效者。

常用抗白血病化療藥物有關藥物的介紹詳見腫瘤篇概述。這類藥物在白血病治療時的用法、劑量、適應證及其副作用，參閱腫瘤篇常用抗癌藥物簡表（表33-2）。

設計化療方案時，應考慮周期特異性與周期非特異性藥物聯合應用，選擇周期特異性藥物時，應選用不同時相的藥物配伍。

支持治療

急性白血病的診斷一旦可以確立，接下來的24~48h通常為患者接受誘導化療做準備，往往患者的一般情況越好對誘導化療的耐受性越強，下述的情況在幾乎所有的要接受誘導化療的患者均會遇到的情況。 1）利尿和糾正電解質平衡：維持適當的尿量是預防由于細胞崩解而導致腎功衰竭的重要手段。 2)預防尿酸性腎病。 3）血制品的正確使用：許多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障礙，因此必須糾正癥狀性貧血及血小板減少。 4）發熱及感染的防治。

化療方案

急性淋巴細胞白血病

急淋的治療分為4部分：①誘導治療；②鞏固治療；③庇護所預防；④維持和加強治療。正確的診斷、分型是選擇治療方案的基礎。應當根據每個病人的具體情況設計方案，即"個體化"。

（1）誘導緩解治療 急性白血病初診時，體內有1012以上的白血病細胞。本期的目的是在短期內迅速大量殺滅白血病細胞，恢復骨髓正常造血功能和臟器功能。兒童ALL的誘導緩解比較容易，簡單的VP方案（VCR+Pred）即可使CR率達到95%左右。但應用較弱的方案時，體內殘存的白血病細胞較多，且容易形成多藥耐藥，因而易于復發。許多研究證實，白血病的治療關鍵在于早期階段。因此主張在治療早期采用強烈、大劑量、聯合方案，在短期內達到CR，最大程度地殺滅白血病細胞，減少微量殘留白血病細胞數量，防止耐藥形成。

①標危ALL：目前常用的方案有①VCLP：VCR每次1．5～2mg/m2，靜注，每周一次，共4次；CTX600～800mg/m2，于治療第一天靜注；Pred40～60mg/（m2·d），口服，共4周；L-Asp10，000u/m2，靜脈或肌肉注射，于治療第二或三周開始，共6～10次。②VDLP：即CTX換為DNR每次30～40mg/m2，靜注，連用2日。其它同上。③CODLP（或COALP）：即在VCP基礎上加DNR每次30～40mg/m2，連用2日。

應用上述方案，95%以上的病人于治療2～4周可獲CR。由于開始即應用3～4種藥物，白細胞降低明顯，容易合并感染。L-Asp無骨髓抑制的作用，故主張于治療的第3周開始應用，效果較好。

急性淋巴細胞白血病

②高危ALL：盡可能采用強烈化療，否則即使達到CR，骨髓、中樞神經系統和睪丸白血病的復發率仍很高。因此必須采用4～6種大劑量的化療藥物，如大劑量CTX，Ara-C，DNR、MTX，VM26或VP16、IDR等。常用的方案有：①COAP：CTX400mg/m2于治療第1、15天靜注；VCR1．5～2mg/m2，每周一次，Ara-c100mg/m2，每12小時一次，肌注或靜注，連用5～7天第1，3周用；Pred60mg/（m2·d），口服，連用4周。②CODLP：CTX800～1000mg/m2，于治療第一天靜注；DNR每次30～40mg/m2，于第2，3天靜注各一次；VCR，Pred用法同上；第3周加用L-ASP，連用10天，10，000U/（m2·d）。

設計化療方案時，應考慮周期特異性與周期非特異性藥物聯合應用，選擇周期特異性藥物時，應選用不同時相的藥物配伍。

化療方案急淋的治療分為4部分：

① 誘導治療；

② 鞏固治療；

③ 庇護所預防；

④ 維持和加強治療。

正確的診斷、分型是選擇治療方案的基礎。應當根據每個病人的具體情況設計方案，即“個體化”。

（1）誘導緩解治療急性白血病初診時，體內有1012以上的白血病細胞。本期的目的是在短期內迅速大量殺滅白血病細胞，恢復骨髓正常造血功能和臟器功能。兒童ALL的誘導緩解比較容易，簡單的VP方案（VCR+Pred）即可使CR率達到95%左右。但應用較弱的方案時，體內殘存的白血病細胞較多，且容易形成多藥耐藥，因而易于復發。許多研究證實，白血病的治療關鍵在于早期階段。因此主張在治療早期采用強烈、大劑量、聯合方案，在短期內達到CR，最大程度地殺滅白血病細胞，減少微量殘留白血病細胞數量，防止耐藥形成。

A、標危ALL：目前常用的方案有

①VCLP：VCR每次1．5～2mg/m2，靜注，每周一次，共4次；CTX600～800mg/m2，于治療第一天靜注；Pred40～60mg/（m2·d），口服，共4周；L-Asp10，000u/m2，靜脈或肌肉注射，于治療第二或三周開始，共6～10次。

② VDLP：即CTX換為DNR每次30～40mg/m2，靜注，連用2日。其它同上。

③ CODLP（或COALP）：即在VCP基礎上加DNR每次30～40mg/m2，連用2日。

應用上述方案，95%以上的病人于治療2～4周可獲CR。由于開始即應用3～4種藥物，白細胞降低明顯，容易合并感染。L-Asp無骨髓抑制的作用，故主張于治療的第3周開始應用，效果較好。

B、高危ALL：盡可能采用強烈化療，否則即使達到CR，骨髓、中樞神經系統和睪丸白血病的復發率仍很高。因此必須采用4～6種大劑量的化療藥物，如大劑量CTX，Ara-C，DNR、MTX，VM26或VP16、IDR等。常用的方案有：

① COAP：CTX400mg/m2于治療第1、15天靜注；VCR1．5～2mg/m2，每周一次，Ara-c100mg/m2，每12小時一次，肌注或靜注，連用5～7天第1，3周用；Pred60mg/（m2·d），口服，連用4周。

② CODLP：CTX800～1000mg/m2，于治療第一天靜注；DNR每次30～40mg/m2，于第2，3天靜注各一次；VCR，Pred用

法同上；第3周加用L-ASP，連用10天，10，000U/（m2·d）。

用以上方案，一般于第二周末（一個療程）即可達到CR。如獲得部分緩解，可用原方案再進行一個療程。若治療五天血象無明顯好轉，或4周后骨髓未達到CR，則應改換其他方案，如VM26+Ara-c或IDR+Ara-c等。

（2）鞏固治療經誘導緩解達到CR后，用原誘導方案繼續治療2個療程。應用CODP或PODP等強烈方案者，可給予L-ASP10，000U/（m2·d），靜注或肌注，連用10天。或更換其他方案交替使用。

（3）庇護所預防由于血腦屏障的存在，一般劑量的化療藥物很難通過腦膜，達不到有效的藥物濃度，因而不能有效殺滅中樞神經系統內的白血病細胞，故容易發生中樞神經系統白血病（CNSL）。同樣，由于血睪屏障的存在，加之睪丸組織的溫度低，代謝緩慢，睪丸內的白血病細胞容易形成耐藥，導致睪丸白血病。隨著白血病生存期的延長，CNSL和睪丸白血病的發病數逐漸增高。若不進行庇護所預防，約50%的ALL患兒在CR三年內可發生CNSL；約10%～15%的男孩發生睪丸白血病，成為白血病復發的重要原因，因此庇護所的預防是白血病治療的重要環節。

中樞神經系統白血病的預防：初診時白細胞>25×109/L，血小板低者，B-ALL及T-ALL容易發生CNSL。高危組的發生率明顯高于標危組，且發生時間早。采用強烈化療者，采用大劑量MTX，Ara-C及L-ASP者CNSL發生率較低。

由于部分病例初診時已出現中樞神經系統的侵犯，因此CNSL的預防應從治療開始時即進行。常用的預防方法有：

① 單純藥物鞘注：一般采用MTX、AraC、DXM三聯鞘注，按兒童腦室容量計算給藥。于治療第一天鞘注一次。待CR后每周鞘注一次，連續四次，以后每8周一次，直至停藥。

② 顱腦放療加鞘注：即CR后用直線買粉絲或60Co照射，每周5次，連續3周，標危及高危病人總量分別為1800cGy及2000cGy。鞘注于第一天注射一次。放療期間每周一次，共4次。放療后每3個月一次。緩解2年后改為每4個月一次。劑量同前。

③ 大劑量MTX、放療及鞘注并用大劑量MTX靜注既能預防CNSL，又能預防睪丸白血病，是應用最廣泛的方法。中劑量MTX（每次500～1000mg/m2）效果不佳，目前多不采用。在鞏固治療完成后應用大劑量MTX每次3g/m2，靜注，共三個療程，間隔10～14天。1/10量靜脈推注，其余9/10量在6小時內均勻靜脈滴注。為預防大劑量MTX的毒性反應，應給予水化、堿化。入量3000ml/（m2·d），其中包括5%碳酸氫鈉80～100ml/（m2·d）。一般在注射前3小時先輸入含碳酸氫鈉的液體，堿化尿液，使尿pH>7.0，比重&

很赞哦!（9685）