12 網織紅細胞染色常用染料為(臨床檢驗技師考試《專業實踐技能》測試題及答案)

)報道1 例57 歲婦女慢性TTP 并發ⅤW 因子缺乏，經潑尼松、硫唑嘌呤及血漿置換治療，21 天后TTP 緩解，ⅤW 因子消失。近年有人報道長春新堿(VCR)應考慮為本病的最初治療，有效率約占70%。Pallavicini(1994)提出TTP 患者血漿置換和藥物常規治療無效時，長春新堿(VCR)是一有前途的藥物。靜脈注射每周2mg，開始治療后24～50 天，長春新堿(VCR)總量6～14mg 達完全緩解，其作用機制為：①改變血小板糖蛋白受體，防止接觸ⅤW 因子而降低血小板聚集；②在血管壁內皮細胞上起免疫調理以及免疫抑制作用。爆發性或進展性時可用絲裂霉素、環孢素和順鉑等藥物進行治療。

4.抗血小板聚集劑 如吲哚美辛(消炎痛)，阿司匹林(600～2400mg/d)，雙嘧達莫(潘生丁)(200～600mg/d)，右旋糖酐40(500ml，2 次/d，共14 天)。Myers等認為至少在部分TTP 患者，抗血小板藥物對TTP 初次緩解和維持緩解起重要作用。因此抗血小板藥在綜合治療中起輔助作用，取得緩解后作為維持治療。療程需長達6～18 個月，停藥過早易復發。單用抗血小板藥療效較差，常與腎上腺皮質激素合用。近年介紹應用依前列醇(PGI2)治療本病，但此激素半衰期很短，故必須持續靜滴，且僅適用于急性病人，劑量為400mg，5 次/d，或800mg，每8 小時1 次。

5.脾切除 目前意見仍未統一。Baehr(1936)等首次用脾切除治療本病。據報道單用此法治療TTP，92 例中45 例(51%)有效。有報道15 例脾切除加腎上腺皮質激素加抗血小板聚集藥，87%癥狀緩解。Cuttner 認為脾切除加大劑量腎上腺皮質激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)聯合治療TTP 是最有效的方法。氫化可的松800～1000mg/d，分次靜滴，1 周后逐漸減量，2 周后改用潑尼松60mg/d，每2 周減5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12 小時給藥1 次，滴注30min，連用14 天。若無效，加用抗血小板藥，尤其是雙嘧達莫，若仍無效，則應進行血漿置換療法。目前多數人認為不宜單獨切脾治療本病。若病程7 天內不能改善臨床和生化表現時應及早使用。

6.輸血 有報道單純輸血漿29 例TTP 中17 例完全緩解，適用于慢性型和復發型。當嚴重腎功能衰竭時可與血透聯合應用。但需注意以防心血管負荷過重。

7.其他 反復發作者可靜滴免疫球蛋白，5g/d，共3 天，以中危組TTP 有效，緩解后穩定，但低危組不能證實有效，不作為一線治療方法，近代治療宜選血漿置換法。

14 預后及預防

預后：以往本病的預后差，病程短，病死率達80%～90%。妊娠病死率特別高，圍產兒病死率高達69%，死亡原因以中樞神經系統出血或血栓性病變為主，其次為腎功能衰竭，也有部分緩解者在數月、數年內復發，少數完全緩解后12 年再復發，高度激活免疫系統者預后差。近年來由于血漿置換療法或合用血小板抑制聚集藥，以及腎上腺皮質激素等治療后，預后有所改觀，病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢復，不少患者可能死亡。個別可遺留神經系統后遺癥。

預防：積極治療原發病，避免或減少服用磺胺類藥物、口服避孕藥，防止中毒及感染。

15 流行病學

TTP 的發病率較低，每年約1∶100 萬。但近年來的統計表明，國內的病例數在增加，已報道500 例以上；國外僅美國每年的發病數也在500～1000例，如果加上某些不典型的病人則數量還要增多。病人以女性為多，20～60 歲，沒有地域或種族的差異。

治療血栓性血小板減少性紫癜的穴位 膈俞

不穩定血紅蛋白簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 不穩定血紅蛋白的醫學檢查 4.1 檢查名稱 4.2 分類 4.3 化驗取材 4.4 不穩定血紅蛋白的測定原理 4.5 試劑 4.6 操作方法 4.7 正常值 4.8 化驗結果臨床意義 4.9 附注 4.10 相關疾病 1 拼音

bú wěn dìng xuè hóng dàn bái

2 英文參考

UHb

unstable hemoglobin

3 概述

不穩定血紅蛋白是血紅蛋白病的一種類型。國內已發現的不穩定血紅蛋白有十余種。目前常用于鑒別不穩定血紅蛋白的方法有三種。

4 不穩定血紅蛋白的醫學檢查 4.1 檢查名稱

不穩定血紅蛋白

4.2 分類

臨床血液檢查 > 紅細胞

4.3 化驗取材

血液

4.4 不穩定血紅蛋白的測定原理

（1）熱不穩定試驗：不穩定Hb在體外經加熱后加速變性沉淀。由加溫后血紅蛋白溶液濃度的減低可以計算出被沉淀的不穩定Hb含量。

（2）異丙醇試驗：異丙醇是一種非極性化合物，可使血紅蛋白內部非極性的氫鍵結合減弱，從而血紅蛋白的穩定性減低。正常血紅蛋白加入異丙醇孵育于37℃ 40min以后才出現沉淀，而不穩定血紅蛋白孵育5min即出現沉淀，故可用以鑒定不穩定血紅蛋白。

（3）紅細胞變性珠蛋白小體檢查：不穩定血紅蛋白與氧化還原染料煌焦油藍共同孵育后，可形成變性的珠蛋白小體（Heinz小體）貼于紅細胞膜附近，又稱為紅細胞包涵體。

4.5 試劑

（1）熱不穩定試驗：

①0.1mol/L Tris緩沖液：（配制方法見異丙醇試驗）。

②氰化高鐵血紅蛋白稀釋液，取NaHCO30.1g，KCN 5mg及高鐵氰化鉀20mg溶于100ml蒸餾水中。

（2）異丙醇試驗：

①0.1mol/L Tris緩沖液（pH7.4）：取三羥甲基氨基甲烷1.21g溶于20ml蒸餾水中。以0.1mol/LHCl校正pH達7.4（約需0.1mol/LHCl 70～80ml），加蒸餾水到100ml，密封冰箱保存。

②17%（V/V）異丙醇溶液：取異丙醇17ml于100ml容量瓶中，再加pH7.4 Tris緩沖液至刻度。加蓋密封，冰箱可存1周。

（3）紅細胞變性珠蛋白小體檢查：10g/L煌焦油藍：煌焦油藍1g，檸檬酸鈉0.4g溶解于100ml生理鹽水中，過濾，冰箱中可保存2個月。

4.6 操作方法

（1）熱不穩定試驗：

①取新鮮制備的溶血液0.5ml，加入0.1mol/LTris緩沖液2.5ml中，混勻后，取1.5ml于另1試管中。

②將兩試管均加塞，其一放于冰箱做對照，另一放于50℃水浴中，為測定管，計時。

③2h后同時取出兩管，將加熱管用自來水沖冷后，兩管同時離心。3000r/min，10min。

④取試管3支分別標明空白、對照、測定。各加入5ml氰化高鐵血紅蛋白稀釋液。然后于空白管加入Tris緩沖液0.1ml，對照，測定管分別加入離心

后的相應溶血液0.1ml，室溫放置20min。

⑤以空白調零，分別在540nm測兩管吸光。

⑥計算：

沉淀血紅蛋白%＝

（2）異丙醇試驗：

①將放于37℃水浴中預熱5min的裝有17%異丙醇溶液1ml的小試管取出，立即加入0.1ml血紅蛋白液，混勻后再放入水浴中，立即計時，于5、10、20、30、40min分別觀察沉淀產生。

②結果判斷：

（＋＋＋＋）5min出現沉淀，20min出現大塊沉淀。

（＋＋＋） 5min出現混濁。到40min出現粗顆粒。

（＋＋） 10min出現混濁，到40min出現細顆粒。

（＋） 20min出現混濁，40min出現極細顆粒。

（－） 溫育40min后仍透明或稍混濁而無顆粒。

（3）紅細胞變性珠蛋白小體檢查：

①取煌焦油藍試劑0.5ml置小試管內，加新鮮血3～4滴，混勻，加塞，置37℃溫箱中孵育。

②在10min，1h，24h各取出一滴制成薄血片，立即風干，油鏡下觀察。

③在油鏡下計數500個紅細胞，記錄出現藍色顆粒狀折光小體的紅細胞數目，求出陽性百分率。

4.7 正常值

加熱法：＜5%。

異丙醇法：陰性。

紅細胞變性球蛋白小體法：＜1%。

4.8 化驗結果臨床意義

升高（或陽性）：不穩定血紅蛋白病。

4.9 附注

（1）熱不穩定試驗：

①被檢Hb要新鮮制備。陳舊Hb可轉變為高鐵Hb。會出現假陽性。

②保溫時間要準確，溫度要恒定以免出現假陽性。

（2）異丙醇試驗：

①17%異丙醇溶液配制后放置不宜過久，否則易出現假陰性。

②血紅蛋白液須新鮮。如保存較久，出現高鐵血紅蛋白，可形成假陽性。

③試劑要預熱，嚴格控制溫度以防假陽性。

④高HbF及G6PD缺乏的標本亦可出現陽性。

（3）紅細胞變性珠蛋白小體檢查：

①本試驗亦可用靜脈抗凝血做。

②孵育時間與不穩定血紅蛋白性質有關。一般1～2h即可出現明顯的藍色球形折光小體，但也有的不穩定血紅蛋白需更長時間的孵育。才出現典型的變性珠蛋白小體。

③制片后應及時計數，存放過久，則紅細胞內變性珠蛋白小體消失。如不能及時計數，可存放于干燥器或37℃溫箱。

④煌焦油藍染色后不能用伊紅美藍染色液復染，復染后可減少計數結果。

⑤變性珠蛋白小體需與網織紅細胞鑒別。前者包涵體呈較大圓形，均勻，彌散沉淀，整個紅細胞基質消失，而且需培育10min以上才逐漸清晰。而網織紅細胞在血液與煌焦油藍混合后數分鐘內顯示出網狀沉淀，紅細胞基質完整。

4.10 相關疾病

很赞哦!（6）