01 網織紅細胞數0.15(缺鐵性貧血怎么檢查)

再生障礙性貧血

再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡稱再障系多種病因引起的造血障礙，導致紅骨髓總容量減少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內21省（市）自治區的調查，年發病率為0．74/10萬人口，明顯低于白血病的發病率；慢性再障發病率為0．60／10萬人口，急性再障為0．14／10萬人口；各年齡組均可發病，但以青壯年多見；男性發病率略高于女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱（高燒或低燒），并伴有走路乏力，頭暈等癥狀。

[編輯本段]【治療】

包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現，可恢復輕工作。急性型預后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。

（一）支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預防感染。輸血要掌握指征，準備做骨髓移植者，移植前輸血會直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。

（二）雄激素 為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍（oxymetholonE）、氟甲睪酮（fluoxymetholonE）、大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環戊丙酸睪酮、十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等。睪酮進入體內，在腎組織和巨噬細胞內，通過5α-降解酶的作用，形成活力更強的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產生紅細胞生成素，巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上，才能發揮作用，急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續時間要長。丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龍6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個月以上。國內報告的有效率為34．9％～81％，緩解率19％～54％。紅系療效較好，一般治后一個月網織紅細胞開始上升，隨后血紅蛋白上升，2個月后白細胞開始上升，但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性，停藥后復發率達25％～50％。復發后再用藥，仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發生硬塊，宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕，但肝臟毒性反應顯著大于丙睪，多數病人服藥后出現谷丙轉氨酶升高，嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸，少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散。

（三）骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％～80％，但移植需盡早進行，因初診者常輸紅細胞和血小板，這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，導致移植排斥發生率升高。對確診后未輸過血或輸血次數很少者，預處理方案可用環磷酰胺每天50mg/kG連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障，并已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治愈。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展，有認為可促進或輔助造血功能恢復，其確切的療效和機理尚有待于進一步研究。

（四）免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制，也有認為尚有免疫刺激作用，通過產生較多造血調節因子促進干細胞增殖，此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異，馬ALG10～15mg/（kg?d），兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D），共5天，用生理鹽水稀釋后，先皮試，然后緩慢從大靜脈內滴注，如無反應，則全量在8～12小時內滴完；同時靜滴氫化考的松，1／2劑量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用。患者最好給予保護性隔離。為預防血清病，宜在第5天后口服強的松1mg/（kg?d），第15天后減半，到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素，以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以后，有的要3個月以后才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40％～70％，有效者50％可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應，以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發生靜脈炎，血清病在治療后7～10天出現。環孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物，由于應用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群，抑制T抑制細胞的激活和增殖，抑制產生IL-2和γ干擾素。劑量為10～12mg／（kg?d），多數病例需要長期維持治療，維持量2～5mg/（kg?d）。對嚴重再障有效率也可達50％～60％，出現療效時間也需要1～2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫，為安全用藥宜采用血藥濃度監測，安全有效血濃度范圍為300～500ng/ml。現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有遠期并發癥，如出現克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。

（五）中醫藥 治宜補腎為本，兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合并中醫補腎法治療。

（六）造血細胞因子和聯合治療 再障是造血干細胞疾病引起的貧血，內源性血漿EPO水平均在500u/L以上，采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效，一般劑量是不會取得任何效果。重組人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞，減少感染可能有一定效果，但對改善貧血和血小板減少效果不佳，除非大劑量應用。但造血細胞因子價格昂貴，因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥，如應用ALG／ATG治療重型再障，常因出現嚴重粒細胞缺乏而并發感染，導致早期死亡。若該時合并應用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。聯合治療可提高對重型再障治療效果，包括ALG／ATG和CSA聯合治療，CSA和雄激素聯合治療等，歐洲血液和骨髓移植組采用ALG、CSA、甲基強的松龍和rhG-CSF聯合治療，對重型再障有效率已提高到82％。

兒科學　第三節　缺鐵性貧血

缺鐵性貧血（Iron Deficiency Anemia）是小兒時期最常見的四種疾病之一，主要發生在6個有～3歲的嬰幼兒，是由于不同原因造成體內鐵元素的缺乏，使血紅蛋白減少所致的一種貧血，臨床具有小細胞低色素性，貯存鐵劑治療有效等特點。是影響小兒生長發育的重要因素之一，也是反復誘發小兒感染，使病癥遷延不愈的重要原因，積極防治本病，是當前兒保工作的一項重要課題。

一、病因

（一）需要量高

小兒由于長生發育快需鐵量增加，生長愈快需鐵量愈多，血容量隨體重的增加，正常嬰兒長到5個月的體重增加1倍，生后頭1年體重為初生3倍，未成熟兒可達5-6倍，每增加體重1公斤，體內需增加鐵質35-45mg，若初生血蛋白為19g/dl，呈4.5-5個月時降至11g/dl左右，此時僅動用儲存的鐵即可維持，勿需在食物中加鐵。因此缺鐵性貧血多發生在6月-3歲小兒。這個時期應特別注意合理的添加含鐵比較多的食品。年齡在6個月以前的小嬰兒若有明顯的缺鐵性貧血，一般不是由于飲食中缺鐵所致，必須尋找其他原因。

（二）體內貯鐵不足

胎齡7個月以前的胎兒貯鐵很少，胎兒由母體獲得的鐵在妊娠后3個月最多。足月新生兒體內貯鐵約250-300mg，加之生理性溶血所釋放的鐵，足夠生后4個月生長發育之用。早產、雙胎、宮內失血（胎兒向母體或向另一攣生胎兒輸血），前置胎盤，胎盤早期剝離，生后過早結扎臍帶（可使新生兒少得70-100毫升臍血，相當于鐵元素40mg）以及母親妊娠患嚴重血的貧血等，均可使新生兒貯鐵減少。于生后3-4個月發生貧血。

（三）飲食攝入鐵不足

從食物中獲得鐵不足是缺鐵性貧血的主要原因。嬰幼兒飲食以母乳或牛乳為主，而乳類含鐵量極低，人乳含鐵0.15mg/dl，牛乳含鐵0.1mg/dl，羊乳更少，乳類中鐵吸收率為2-10%.如不及時添加含鐵豐富的輔食。即易發生貧血。年長兒可因飲食習慣不良、拒食、偏食或營養供養較差而發生缺鐵性貧血。

（四）鐵的生長和消耗過多

正常人體內儲存的鐵，為人體總鐵量的30%，如急性失血不超過全血量的1/3，雖不額外補充鐵劑，必能迅速恢復，不致發生貧血。嬰兒每天排泄鐵比成人多3倍，長期慢性失血時，如每失血4ml，約等于失鐵1，6mg，雖每天失血量不多，但鐵的消耗量已超過正常的一倍以上，即可造成貧血。常見的慢性失血如胃腸道的畸形，膈疝、息肉、鉤蟲病、鼻衄、血小板減少性紫斑、肺含鐵血黃素沉著癥等，均可導致鐵質缺乏。此外長期腹瀉、嘔吐、脂肪痢均可影響營養素的吸收，小兒反復急慢性感染、食欲減退、胃腸道吸收不良均影響鐵質的吸收和消耗增多，造成缺鐵性貧血。

二、臨床表現

發病多在6個月至3歲，大多起病緩慢，不為家長所注意，至就診時多已為中度貧血。

（一）一般表現

皮膚粘膜進行性蒼白，口唇、口腔粘膜、眼瞼、甲床、手掌最為明顯。同時伴有精神不振，對周圍環境反應差，有時煩躁不安，年長兒可自述頭昏、耳鳴、記乙力減退等。

（二）其他系統的表現

1.消化系統：可有食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉腹脹或便秘等。部分患兒有異食癖（吃紙屑、煤渣等）。

2.呼吸循環系統：由于缺氧，可有代償性呼吸、心率加快，活動或哭鬧后更明顯，嚴重者可出現全心擴大、心臟雜音甚至心力衰竭。

3.免疫功能降低：易患各種感染。T淋巴細胞功能減弱及粒細胞殺菌能力降低。

（三）肝、脾、淋巴結腫大

由于骨髓外造血反應，肝、脾、淋巴結可有輕度的腫大，年齡愈大，病程愈長，貧血愈重者，腫大愈明顯。

三、實驗室檢查

（一）血象

紅細胞及血紅蛋白均降低，血紅蛋白降低尤甚，呈小細胞低色素貧血象。MCV<80μm3，MCH<28pg，MCHC<32%.紅細胞大小不均，以小的為主，中心淡染區擴大，可見嗜多色性或嗜鹼性紅細胞，偶見靶形紅細胞，網織紅細胞減少或正常。白細胞及血小板無明顯改變。見圖6-4.

（二）骨髓象

紅細胞系統增生活躍。各期幼紅細胞體積小，胞漿少，邊緣不整齊，核漿發育不平衡（漿幼核老），這種變

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