01 網織紅細胞可用哪些染料(血液 HR 陽性是什么意思 -(RH))

血液 HR 陽性是什么意思 -(RH)

新生兒Rh溶血病

孕婦與胎兒由于Rh血型不合而引起的新生兒溶血病，稱為“新生兒Rh溶血病”。

關于Rh血型系統，共有3對6個基本抗原，分別稱為C、D、E、c、d、e，其相應的抗體則稱為抗C、抗D、抗E、抗c、抗d(理論上存在，尚未得到證實)、抗e抗體。每一種抗原由一種基因控制。控制Rh基因的每一條染色體上有3個基因位點，分別由一對基因中的一個占據。在一條染色體上3對等位基因的排列可有8種不同的組合。一胎兒的基因由這8組中的任何2組組成(如CDE/cde、CDe/cDE)，其中一組源自精子細胞，另一組源自卵細胞。6種抗原的抗原性以D抗原為最強，即D＞E＞C＞c＞e＞d。由抗D抗體引起的Rh溶血病最嚴重，發病率也最高。因此，臨床上通常將含有D抗原的紅細胞稱為Rh陽性，無D抗原者稱為Rh陰性。

如果女方為Rh陰性(dd)，男方為Rh陽性純合子(DD)，他們所生的子女均為Rh陽性雜合子(Dd)；若男方為Rh陽性雜合子(Dd)，則子女中半數為Rh(D)陽性雜合子，半數為Rh(D)陰性。所以，父為Rh(D)純合子者，胎兒得Rh溶血病的機率比父為Rh(D)雜合子者要高。只有Rh(D)陽性的胎兒能使其母對D抗原致敏，也只有Rh(D)陽性胎兒的紅細胞會遭抗D抗體破壞而得Rh(D)溶血病。

雖然Rh溶血病大多由RhD抗原引起，但其他Rh抗原如E、C、e等抗原也可以引起新生兒Rh溶血病。由于其他Rh抗原的抗原性較弱，抗體作用亦較小，因而癥狀較輕。Du抗原是一種特殊類型的D抗原，與抗D抗體的反應微弱，在我國某些民族中已發現有這種抗原。有Du抗原的人易被誤認為Rh陰性，但如將Du型的紅細胞輸給Rh陰性的人，仍可能產生抗D抗體。因此，要注意這種情況引起的Rh溶血病。

我國各民族中Rh陰性者較為少見。據報道，維吾爾、哈薩克、烏茲別克、塔塔爾及柯爾克孜族中Rh陰性為2%～5％，其他11個民族(包括漢族)中均不到1％。所以，Rh溶血病的發病率很低。在一些因Rh血型不合而發生的新生兒溶血病病例中，約70％病例均由抗體引起，其他有抗E、cE、CD及C等。

[病因病理]

Rh(D)陰性的婦女被Rh(D)抗原致敏，必須先有Rh(D)陽性的紅細胞進入她的血循環，才能產生抗Rh(D)的抗體。Rh(D)陽性紅細胞進入Rh陰性婦女血循環有兩種情況。一種是過去分娩時出血，使Rh(D)陽性胎兒紅細胞有機會進入母體血循環。在分娩時致敏者，第一胎的新生兒患Rh溶血病者極少見，即使發生也比較輕。但隨著妊娠次數越多，抗Rh(D)抗體的濃度也越高，新生兒的溶血病也越嚴重。另一種是過去曾經輸入紅細胞是Rh(D)陽性的血液。這類致敏者，初次妊娠嬰兒即可得嚴重的Rh溶血病。Rh陰性的婦女即使過去只輸過一次Rh陽性的血或相隔許多年，仍可呈長期致敏狀態。在這種情況下產生的抗D抗體是分子較小的7SIgG，能通過胎盤，進入胎兒的血循環，引起溶血病。

Rh抗原的劑量與孕婦的免疫反應有密切關系。在妊娠時，初次接觸到Rh(D)陽性的紅細胞后，其免疫反應較緩慢，約需幾周甚至幾月，所產生的抗體可能是分子較大的IgM，不能越過胎盤進入胎兒的血循環。0.1毫升的Rh(D)陽性、ABO血型相合的紅細胞可引起3％孕婦初發免疫反應；超過5毫升可使反應增至60％。自發性或人工流產有2%～4％的可能引起Rh免疫。前置胎盤、胎盤過早剝離、妊娠毒血癥、羊膜穿刺、剖腹產、鉗產、胎盤人工剝離等產科手術均可引起胎盤出血，增加胎兒紅細胞通過胎盤進入母體血循環而引起Rh免疫的危險。第二次致敏時，很少量(0.1毫升)胎兒紅細胞即可迅速產生強烈的免疫反應，所產生的抗體是IgG。

從妊娠第6周開始，胚胎紅細胞的Rh抗原已具有刺激孕婦產生抗Rh抗體的作用。抗D免疫球蛋白G(lgG)能通過胎盤進入胎兒的血循環，覆蓋于Rh(D)陽性的紅細胞表面。這種抗體是不完全抗體，在血循環中紅細胞不發生凝集，而在脾臟內被巨噬細胞吞噬，喪失部分胞膜，變成球形，最后仍在脾內被阻留而溶血。

大量的胎兒紅細胞溶血可引起：①不同程度的貧血；②骨髓代償性增生增多和髓外造血，后者引起肝脾腫大和外周血中出現大量有核紅細胞；③嚴重者有門靜脈及臍靜脈高壓及肝功能損害，繼而引起血漿白蛋白過低，腹水及全身水腫；出現胎兒水腫癥，說明病情很嚴重，胎兒可產前或生后不久即死亡；④黃疸和神經系統損害。紅細胞溶血后，血紅蛋白的血紅素部分降解為膽紅素。病情較輕者，血漿中的間接膽紅素可通過胎盤進入母體，由母親的肝細胞代謝、排泄，故胎兒和剛出生的嬰兒黃疸一般不甚明顯。但由于新生兒的肝功能尚不健全，而溶血繼續在進行，故出生幾小時后血漿膽紅素濃度增高很快，膽紅素可滲入神經細胞，特別腦的基底核、視丘下核、海馬回、中腦和延髓的神經核而發生核黃疸，造成死亡或嚴重的后遺癥。

[臨床表現]

新生兒Rh溶血病的臨床癥狀與母體的抗Rh抗體效價的高低有密切關系。約半數新生兒貧血和黃疸都很輕，不經治療也能自行恢復正常。約25%～30％新生兒全身情況良好，但有輕至中度貧血和輕度黃疸，肝脾可有腫大，但無水腫。如及時治療，預后良好；如不治療或治療不恰當，黃疸進行很快，2～5天后，血清膽紅素可升至20mg/dl(342μmol/L)以上，很可能會發生核黃疸。在有膿毒血癥、酶中毒、缺氧或失水等情況下，血清膽紅素即使不到達上述水平，也可發生核黃疸。核黃疸表現為先是肌肉松弛、吮吸反射消失，繼而肌痙攣，角弓反張，甚至驚厥。呼吸困難和出血常迅速導致死亡。約10％患兒可能存活，但有腦損傷的后遺癥，如手足抽動、神經性耳聾和智力發育障礙等。

約有20%～25％胎兒病情較嚴重。在妊娠22～40周間發生全身水腫，多數于宮內死亡，少數能生存下來，往往早產。早產兒貧血很嚴重，全身水腫，有腹水、胸水，肝脾顯著腫大，皮膚和粘膜出現瘀點。黃疸最初不太顯著，但發展很快，不久即死亡。主要的死亡原因是肝功能損害和心力衰竭。

產婦的妊娠并發癥有羊水過多、先兆子癇。死胎后可繼發播散性血管內凝血。

新生兒Rh溶血病有哪些實驗室發現?

新生兒Rh溶血病還可作血液、骨髓、血清學等實驗室檢查，有助于診斷。

①血液：嬰兒貧血程度輕重不一。貧血較重者，網織紅細胞計數增高至10%～50％或更高，血片中出現很多有核紅細胞，多染性和大小不勻較為明顯，有少量球形細胞。紅細胞滲透脆性正常或輕度增高。有的嬰兒出生時貧血很輕，但3～4天后可以很嚴重。白細胞計數常增高至15000～30000/μl，其中不少是有核紅細胞。分類計數顯示左移現象，可見到晚幼粒和中幼粒細胞。易見到單核細胞吞噬紅細胞的現象。血小板計數大多降低。嬰兒出生時臍帶血的血清膽紅素可能較低，但3～4天后即可到達高峰。嚴重者直接膽紅素增高。

②骨髓：造血組織增生明顯增多，其中紅系尤為顯著，早幼紅及早期中幼紅細胞比例增高。

③血清學：以臍帶血紅細胞作Coombs直接試驗，只對IgG抗血清有反應，大多呈強陽性反應，并持續陽性數周，但換血后幾天內可轉為陰性或逐漸變弱。直接試驗陽性者，間接試驗亦常陽性，表示血清中有來自母體的免疫抗體。

新生兒Rh溶血病應如何診斷?

(1)產前診斷

為了對新生兒Rh溶血病作出早期診斷，產前診斷和病情的估計有重要的意義。產前診斷內容包括：

①產科和輸血病史：要注意妊娠次數，過去有無流產、死胎、胎兒水腫或新生兒黃疸等。第一次妊娠，癥狀一般都很輕；妊娠次數越多，胎兒或新生兒溶血病就越嚴重。過去有無輸血，即使只輸過一次血，第一次妊娠即可發生嚴重的Rh溶血病。

②血型及抗Rh抗體測定：所有的孕婦初診檢查時都必須作ABO及Rh血型鑒定。如是已被Rh抗原致敏的Rh陰性的孕婦，一般在妊娠16周時首次測定抗Rh抗體的滴定度。若結果陰性，以后每6～8周再重復測定；若結果陽性，則于20周時重復，以后每2～4周復查一次，直至分娩。Rh抗體的滴定度可用鹽水凝集試驗、膠體介質法、木瓜酶(或其他酶)試驗及Coombs間接試驗等方法測定。如果孕婦的血清與Rh陽性紅細胞及其丈夫的紅細胞用鹽水凝集試驗發生凝集，而與Rh陰性紅細胞不發生凝集，表示血清中有完全性抗Rh抗體(IgM)存在。但發生Rh溶血病時，抗體一般為不完全抗體(IgG)，故鹽水凝集試驗大多陰性，對診斷和病情的估計無多大用處，故必須作膠體介質、酶試驗及Coombs間接試驗，才能查明抗RhIgG抗體之存在及其滴定度。

③丈夫的檢查：須檢驗孕婦丈夫的ABO、Rh血型及Rh的合子狀態(DD還是Dd)。

④羊水檢驗：臨床見A.過去妊娠時曾有胎兒水腫的死胎或嚴重的新生兒Rh溶血病；B.抗Rh抗體滴定度≥1∶16或1∶32情況很可能會使胎兒發生水腫；C.有某些胎兒溶血病可疑的臨床表現，特別是胎動減少等情況，需作羊水檢驗。

通過羊水檢驗，可以決定哪個胎兒在34～36周即需人工引產以挽救其生命，哪個可以安全地等到足月或接近足月時分娩。羊膜穿刺對孕婦一般沒有多大危險，但針刺如果穿過胎盤，由于出血可以加重孕婦的免疫，這對胎兒更加有害。穿刺部位一般取腹中線宮底與恥骨聯合間中點處，在X線透視和超聲檢查的幫助下，了解胎兒及胎盤的位置，做好定位，盡量避免損傷胎盤。

正常的羊水無色，發生嚴重的Rh溶血病時，羊水因含有膽紅素變成蠟黃色。羊水中膽紅素的含量可用精密的生化方法測定。正常羊水中膽紅素濃度低于0.1mg/dl；若增至0.1～0.27mg/dl，提示胎兒可能發生溶血病；超過0.27mg/dl，提示已發生溶血病；高于0.47mg/dl，提示病情嚴重，若高于0.95mg/dl，即將發生死胎。

(2)新生兒診斷

根據嬰兒出生后的臨床表現及臍帶血檢查，對Rh溶血病的嚴重程度很易作出判斷，并需要采取相應的治療措施。如果臍帶血Coombs直接試驗陽性，可以排除其他原因引起的新生兒溶血。如果臍帶血的血紅蛋白＜11～11.5/dl或膽紅素＞4.5～5mg/dl，常表示需要立即采取積極的治療措施。如果嬰兒是早產的或曾經窒息，則血紅蛋白＜12.5mg/dl 或膽紅素＞3.5mg/dl即需采取治療措施。臍血中若直接膽紅素＞2.5mg/dl，常表示嚴重的溶血病。

嬰兒的血紅蛋白及血清膽紅素須每8～12小時測定一次，以便下一步采取有關的治療措施。如果膽紅素的增高速度每小時超過0.4～0.5mg/dl或在出生后12小時膽紅素絕對值達8～12mg/dl，至24小時為12～14mg/dl，至36小時為15～16mg/dl，至48小時為17～18mg/dl或48小時后＞20mg/dl，都是需要立刻采取治療措施的指征。

新生兒Rh溶血病應如何鑒別診斷?

新生兒溶血性貧血或黃疸可發生于多種不同原因、不同性質的疾病。新生兒Rh溶血病須與下列各種新生兒貧血或黃疸作鑒別。

(1)新生兒的生理性黃疸：黃疸開始出現于出生后的第3天，不伴有貧血和肝脾腫大，一般情況良好。血液中可出現有核紅細胞，但數量很少，＜1/ 200白細胞，2～3天內即消失。

(2)葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏引起的新生兒黃疸：癥狀相似，但肝脾不腫大，出生時大多無黃疸，至24小時后才開始出現黃疸和貧血。根據實驗診斷方法如嬰兒及其父、母的Rh血型鑒定、Coombs試驗和有關G6PD缺乏的各種試驗，可作出明確的診斷。

(3)遺傳性球形細胞增多癥：黃疸和貧血大多發生較晚，很少發生在新生兒時期。Coom

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