01 網織紅細胞減少見于MDS(外周血全血細胞減少見于哪些血液疾病 如何鑒別)

骨髓增生異常綜合征（MDS）為什么間接膽紅素增高？為什么網織紅細胞正常或減低？

骨髓異常增生的紅細胞，會立即引起機體溶血反應，也就是血管外溶血，大量的HB釋放，血紅素增高，間接膽紅素增高，

血管內的網織紅細胞不受影響或降低

外周血全血細胞減少見于哪些血液疾病 如何鑒別

全血細胞減少主要見于以下疾病：

再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細胞病、低增生下性急性白血病、自身抗體介導的全血細胞減少、急性造血功能停滯。主要通過骨髓象及其他相關檢查加以鑒別

1.再生障礙性貧血：是引起全血細胞減少最常見的疾病，表現為全血細胞減少、網織紅細胞絕對值減少及白細胞分類淋巴細胞相對增高。其骨髓象特點為骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細胞減少，非造血細胞比例增高，骨髓小粒空虛(有條件應做骨髓活檢可見造血組織均勻減少)

2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：患者可出現貧血、黃疸、脾大、睡眠后反復血紅蛋白尿、全血細胞減少、骨髓紅系增生。尿含鐵血黃素（+），糖水試驗及酸溶血試驗（+）骨髓和外周血出現CD55－CD59－細胞可資鑒別。

3.骨髓增生異常綜合征（MDS）：是惡性克隆性疾病，出現一系至三系減少，骨髓活躍/減低，粒、紅、巨核系出現病態造血，原始細胞比例可增高。

4.惡性組織細胞病：患者高熱，進行衰竭，出血，黃膽，肝大，脾大等，外周血可出現全血細胞減少，骨髓內有異常組織細胞。

5.低增生下性急性白血病：患者可出現全血細胞減少，但骨髓中原始、幼稚細胞增多。

6.自身抗體介導的全血細胞減少：Evans綜合征和免疫相關性全血細胞減少，可測得成熟或未成熟血細胞自身抗體，均表現全血細胞減少,骨髓增生活躍，對糖皮質激素、大劑量靜脈丙球的治療反應好。

7.急性造血功能停滯：在溶貧、感染等發生，全血細胞尤其以RBC驟然下降，Ret降為0，骨髓三系減少，片尾部可見巨大原RBC，病程自限性。

MDS的分類是什么啊？我被醫生告知為高危組，

您好： 根據血液學和骨髓形態學的特點,FAB協作組將MDS分成5種類型,各型特點如下:

1.、難治性貧血(RA)多發生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。骨髓細胞增生正常或亢進,紅系增生多較明顯,環形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態異常,但通常較輕。骨髓內原始細胞不超過15% .

2.、難治性貧血伴環形鐵粒細胞(RAS) 這組病例與RA的主要區別是出現環形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的15%以上。外周血白細胞和血小板計數多數正常,血清鐵蛋白濃度增高。

3.、難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB) 患者年齡較大,多數 在50歲以上。外周血中三系細胞大多數均有不同程度減少,少數病例只有兩系細胞減少。三系細胞均有明顯異常。外周血常有原始細胞出現,但最多不超過5%。骨髓中原始細胞在5% ～20%間。粒系和紅系幼稚細胞數量增多,形態改變明顯。

4.、慢性粒單核細胞白血病(CMML) 較多見于年長者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。外周血中單核細胞的絕對數超過1× 109 /L,常伴有中性粒細胞增多及形態異常。外周血中原始細胞少于5%。骨髓細胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細胞在5 %～20 %。三系細胞可有明顯形態異常。

5.、難治性貧血伴原始細胞過多轉變型(RAEB-T) 患者大多在50歲以上,但國內報道青中年也不少見。肝脾不腫大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點:①外周血中原始細胞>5%,但不超過20%;②骨髓中原始細胞超過20%,但小于30%;③原始細胞中可見Auer小體;④約50%以上病人演變為急性白血病,患者生存時間短,多數不超過一年。

2018年內科主治醫師專業知識試題及答案：血液

2018年內科主治醫師專業知識試題及答案：血液

A1型題

1、血管受損后所釋放的某些因子的描述，哪一項是錯誤的

A、血管受損后基底膠原暴露，激活因子Ⅻ，啟動內源性凝血途徑

B、表達并釋放因子Ⅷ，導致血小板在損傷部位黏附和聚集

C、表達并釋放組織因子，啟動外源性凝血系統

D、釋放組織型纖維蛋自溶酶原激活劑(t-PA)，激活纖維蛋白溶解系統

E、表達并釋放血栓調節蛋白，啟動蛋白C系統

【正確答案】 B

【答案解析】

血管受損后表達并釋放vW因子，導致血小板在損傷部位黏附和聚集。

2、再障血象骨髓象特點

A、呈全血細胞減少，少數呈兩系細胞或血小板減少

B、細胞大小不等，中心淡染區擴大

C、可見巨核細胞增多，血片中血小板計數減少，可見畸形血小板

D、粒細胞停滯于早幼粒階段，胞漿中顆粒粗大

E、骨髓增生活躍，但巨核細胞減少

【正確答案】 A

【答案解析】

再障血象骨髓象特點：血象，呈全血細胞減少，貧血屬正常細胞型，亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一，但無明顯畸形及多染現象，一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞顯著減少。骨髓象，急性型呈多部位增生減低或重度減低，三系造血細胞明顯減少，尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多，尤為淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可從增生不良到增生象，但至少要有一個部位增生不良;如增生良好，晚幼紅細胞(炭核)比例常增多，其核不規則分葉狀，呈現脫核障礙，但巨核細胞明顯減少。骨髓涂片肉眼觀察油滴增多，骨髓小粒鏡檢非造血細胞和脂肪細胞增多，一般在60%以上。

3、關于血細胞數量的改變，下列哪項是錯誤的

A、分娩時可有一過性中性粒細胞增多

B、真性紅細胞增多癥可有嗜酸粒細胞增多

C、器宮移植排斥反應時可有淋巴細胞增多

D、正常人外周血中偶爾可見到異型淋巴細胞，一般<15%

E、急性傳染病恢復期單核細胞增多

【正確答案】 D

【答案解析】

正常人外周血中偶爾可見到異型淋巴細胞，一般<10%。

4、急性型DIC高凝期患者的治療原則，除消除病因、治療原發病外，應首先考慮

A、補充水與電解質

B、應用抗血小板藥物

C、積極抗纖溶治療

D、及早應用肝素

E、輸注全血或血漿

【正確答案】 D

【答案解析】

對診斷明確的DIC，應及早使用肝素，最好在高凝期應用。

5、MDS(骨髓增殖異常綜合征)患者血象原始細胞為7%，骨髓中原始細胞占25%，此患者應診斷為

A、難治性貧血(RA)

B、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)

C、難治性貧血伴原始細胞增多轉變型(RAEB-T)

D、難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)

E、慢性粒單細胞白血病(CMML)

【正確答案】 C

【答案解析】

分型難治性貧血(RA)環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)難治性貧血伴原始細胞增多轉變性(RAEB-T)慢性粒-單細胞白血病(CMML)

血象(%)原始細胞<1原始細胞<1原始細胞<5原始細胞≥5原始細胞<5，伴單核細胞計數>1×109/L

骨髓象(%)原始細胞<5原始細胞<5，環形鐵粒幼細胞>15原始細胞5~20原始細胞>20～30或有auer小體原始細胞5～20，以幼單細胞為主

6、不符合慢性髓細胞白血病的描述是

A、多發于中年人

B、常以高熱、嚴重貧血及出血起病

C、顯著的體征為脾大

D、白細胞計數明顯增多

E、Ph染色體陽性

【正確答案】 B

【答案解析】

慢性期：貧血脾區不適出血及乏力體重減輕和低熱等代謝增高的表現。20%～40%的患者無癥狀，因常規體檢發現白細胞數血小板數增高或脾臟腫大而診斷。少數病人有痛風性小關節疼痛此外，還有視力障礙、神經系統病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染發熱少見。

急變期：有不明原因的發熱、脾進一步腫大;出現骨痛出血以及髓外腫物等浸潤現象，如淋巴結腫大、皮膚軟組織腫塊或溶骨性病變。

加速期：急變期可合并感染發熱、貧血性心臟病心衰等并發癥急性痛風性關節炎可并發肺、中樞神經系統某些特殊感覺器官和陰莖等循環血管內血流受阻出現相應的癥狀和體征，如呼吸急促呼吸困難發紺、頭暈語言不清譫妄昏迷、視物模糊、耳鳴聽力減退及陰莖異常勃起。

7、下述哪項不是因為血管內容量減少造成的腎前性氮質血癥

A、出血

B、使用血管緊張素轉化酶抑制藥

C、脫水

D、過度利尿

E、腹瀉

【正確答案】 B

【答案解析】

出血、脫水、過度利尿與腹瀉是引起脫水的原因，這些情況都能引起血管內容量減少。血管緊張素轉換酶抑制藥是通過腎內濾過壓降低而導致腎前性氮質血癥。

8、下列提示血管內溶血的實驗室檢查是

A、血清膽紅素增高

B、血漿游離血紅蛋白增高

C、網織紅細胞增高

D、尿膽原排出增高

E、糞膽原排出增高

【正確答案】 B

【答案解析】

血管內溶血時，血漿結合珠蛋白濃度降低或消失常常被看作溶血(特別是血管內溶血)加重的反映，但還不能用來準確判斷溶血的程度。游離血紅蛋白大量出現在血漿中是血管內溶血的直接依據，正常值<0.6mg/dl，大量血管內溶血時高達100～200mg/dl。高鐵血紅素與血漿白蛋白結合而成的復合物——高鐵血紅素白蛋白，一般在溶血后12～48小時出現，臨床上可用作為急性溶血的診斷。

9、下列哪項是成人Still病的臨床特點

A、皮疹(多為蝶形紅斑，不與發熱相伴隨)

B、白細胞及中性粒細胞增高

C、類風濕因子、抗核抗體及血培養可陽性

D、血清鐵蛋白降低

E、多見于老年人

【正確答案】 B

【答案解析】

成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發熱、一過性多形性皮疹、關節炎或關節痛、咽痛

很赞哦!（2219）