01 網織紅細胞 黃疸(常見癥狀與體征—黃疸)

肝細胞性黃疸A.尿膽紅素陰性 B.網織紅細胞減少 C.血轉氨酶明顯增高

【答案】：C

肝細胞性黃疸是由于肝細胞的損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄功能下降致，一般伴有血轉氨酶明顯升高。

黃疸的鑒別診斷的設計實驗

（一）病史

1.年齡與性別

兒童和青少年發生黃疸時首先要注意與遺傳因素所致的黃疸相鑒別，對新生兒的黃疸更應考慮遺傳因素。中年患者膽道系統結石的發病率較高。40歲以上應警惕癌性梗阻性膽汁淤積。病毒性肝炎可在任何年齡發生。原發性膽汁性肝硬化好發于女性，而胰腺癌、原發性肝癌以男性為多。如系孕婦應注意妊娠性肝內膽汁淤積、先兆子癇、妊娠脂肪肝等。

2.現病史

（1）病程經過：急驟出現黃疸多見于急性肝炎、膽道結石以及急性溶血；黃疸緩慢或較隱匿發生時，要注意癌性黃疸或慢性溶血。急性病毒性肝炎的黃疸一般在起病后1-2周達高峰，1～2個月內消退；膽汁淤積性肝硬化及遺傳性高膽紅素血癥的黃疸可持續數月至數年；慢性膽道疾病多有反復短暫發作史，黃疸呈波動性。在慢性溶血的基礎上發生急性溶血危象時可迅速出現深度黃疸。癌性黃疸多呈進行性，但部分壺腹癌或膽總管癌可因癌腫壞死、出血而暫時緩解。

（2）發熱：肝膽系統有急性化膿性感染時常有高熱、寒戰，并常發生在上腹劇烈絞痛之后。

病毒性肝炎在黃疸出現前常有低熱，少數病人可發生高熱。癌組織壞死或繼發感染也可引起發熱。溶血危象多先有高熱，隨即出現黃疸。

（3）腹痛及消化道癥狀：隱痛多見于病毒性肝炎；脹痛且進行性加重應注意肝癌；右上腹陣發性絞痛多見于膽結石或膽道蛔蟲；上腹及腰背痛提示胰腺癌。病毒性肝炎常在黃疸出現前不久出現厭食、飽脹等消化不良表現，而腫瘤患者在黃疸出現前多有較長時間消化不良。

（4）其他伴隨癥狀：急性溶血時有醬油色尿，糞便顏色加深，不伴皮膚瘙癢；肝細胞性黃疸時尿色加深，糞便顏色淺黃；膽汁淤積性黃疸時尿如濃茶，糞便為淺灰或陶土色。

3.既往史有慢性肝病史者多為肝病復發。有急性上腹痛史要注意膽結石及膽道蛔蟲病。

對有過膽道手術史者，應考慮是否有結石再發、術后膽道狹窄等。對有手術史及輸血史者，要警惕急性病毒性肝炎。

4.個人史要注意肝炎接觸史、服藥史、飲酒史。此外還要注意有無血吸蟲、鉤端螺旋體病流行地區居住與疫水接觸史。

5.家族史對有家族史者應警惕遺傳性溶血性貧血、UGT基因變異以及遺傳性高結合膽紅素血癥。

（二）體征

1.黃疸色澤及伴隨皮膚表現

由溶血引起的黃疸皮膚呈檸檬色，伴有瞼結膜蒼白；肝細胞損害所致黃疸呈淺黃色或金黃色，慢性肝病可見肝病面容、肝掌、蜘蛛痣等；膽汁淤積性黃疸呈暗黃、黃綠和綠褐色，有時可見眼瞼黃色瘤。

2.腹部體征

病毒性肝炎、肝癌、早期肝硬化均可有肝腫大，肝硬化進一步發展時肝臟可縮小，伴有脾腫大。溶血性黃疸也可出現脾腫大。膽總管結石一旦引起梗阻，膽囊可腫大。胰頭癌、壺腹周圍癌、膽總管癌引起肝外膽汁淤積時膽囊腫大，表面光滑、可移動以及無壓痛是其主要特點，即所謂Courvoisier征。有腹腔積液和腹壁靜脈曲張時，多見于失代償期肝硬化以及其他原因所致的門脈高壓、下腔靜脈阻塞等。

3.其他體征

急性黃疸伴全身淋巴結腫大，應懷疑傳染性單核細胞增多癥、淋巴瘤、惡性組織細胞增多癥。粟粒性結核可同時出現黃疸和淺表淋巴結腫大。

（三）實驗室和輔助檢查

1.肝功能試驗

（1）膽紅素代謝試驗血清非結合膽紅素增高、尿膽紅素陰性為高非結合膽紅素血癥的共同特征，但在溶血性黃疸時，由于肝臟代償性處理膽紅素增加，尿膽原可顯著增高；血清結合膽紅素增高、尿膽紅素陽性、尿膽原及糞中尿膽原減少或缺如為高結合膽紅素血癥的特征，但在肝細胞性黃疸時，尿膽原也常表現為增加。

（2）血清酶學檢查同時測定ALT、AST、ALP、GGT，如前二種酶明顯增加常為肝細胞損害的特征，而后二種明顯增加則常為膽汁淤積的特征。

（3）血漿凝血酶原時間測定膽汁淤積性黃疸時，肌注維生素K可使延長的凝血酶原時間恢復或接近正常。嚴重肝病時凝血酶原合成障礙，凝血酶原時間延長，即使注射維生素K亦不能糾正。

（4）血脂測定反映肝細胞的脂質代謝功能及膽系排泄功能。膽汁淤積時膽固醇和甘油三酯均可增高；肝細胞損傷嚴重時，膽固醇水平明顯降低。

2.免疫學檢查

慢性活動性肝炎時IgG明顯增高；原發性膽汁性肝硬化時IgM顯著上升，而且血清M：型抗線粒體抗體陽性。肝炎標志物及AFP檢測有助于病毒性肝炎及肝癌診斷。

3.血液學檢查主要用于協助診斷溶血性黃疸。遺傳性溶血性黃疸時，除貧血外、外周血中晚幼紅細胞和網織紅細胞可顯著增多、骨髓紅系統細胞明顯增生活躍。遺傳性球形紅細胞增多癥時，紅細胞脆性增加；珠蛋白生成障礙性貧血（亦稱地中海貧血）時，紅細胞脆性降低。抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）在自身免疫性溶血性貧血及新生兒溶血性貧血時呈陽性反應。

4.腹部超聲檢查

該檢查安全方便，可重復進行，故可作為黃疸鑒別診斷的首選方法。肝門及肝門以下梗阻時，肝內膽管普遍擴張，非梗阻性肝內膽汁淤積時則無膽管擴張。超聲波對辨別肝內及肝門附近局灶性病變性質具有肯定的診斷價值。有利于判斷膽結石、膽總管癌、胰頭癌和肝癌。

5.電子計算機體層掃描（CT）高密度的分辨率以及層面掃描使其以圖像清晰、解剖關系明確的特點成為肝、膽、胰等腹部疾病的主要檢查方法，對了解有無膽管擴張以及占位性病變有較重要參考價值。

6.磁共振成像（MRI）

因其具有較高的軟組織分辨率，并能多方位、多序列成像，故常常能更清楚地顯示病變的部位和性質。磁共振胰膽管造影（MRCP）能更好地顯示胰膽管韻直徑、走向及有無梗阻等，因此對梗阻性黃疸更具有診斷價值，甚至可替代有創性ERCP檢查。

7.經十二指腸鏡逆行胰膽管造影（ERCP）和經皮肝穿膽管造影（PTC）

兩者都可顯示膽管梗阻部位、梗阻程度以及病變性質，但ERCP較PTC創傷性小，當無膽管擴張時，ERCP顯示膽管的成功率高，并能了解胰腺病變對膽管的影響。PTC更適用于高位膽管梗阻的診斷。

8.內鏡和上消化道鋇餐檢查

如發現食管胃底靜脈曲張有助于診斷肝硬化及其他原因所致的門脈高壓。低張十二指腸造影可通過觀察十二指腸形態了解十二指腸和膽囊、總膽管以及胰腺的關系，有助于辨別膽總管下端、胰頭和壺腹癌。

超聲內鏡有助于發現由十二指腸乳頭癌、膽管癌或胰腺癌所致黃疸，經超聲內鏡細針穿刺進行胰腺活體組織學檢查更有助于確定胰腺疾病性質。

9.單光子發射計算機體層攝影（SPECT）

靜脈注射放射性核素或其標記物，利用肝攝取并可經膽汁排泄的原理，進行示蹤圖像分析，利用組織間放射性核素濃度差異提示病變部位，甚至包括功能代謝方面的變化，從而提高對肝內占位性病變的診斷準確率。

10.肝穿刺活體組織學檢查

常用于慢性持續性黃疸的鑒別，尤其對遺傳性非溶血性黃疸的鑒別更有價值。對有肝內膽管擴張者不宜進行，以免并發膽汁性腹膜炎。

11.腹腔鏡和剖腹探查

腹腔鏡很少用于黃疸的鑒別診斷，僅在少部分診斷十分困難的病例可考慮應用，但應十分謹慎。腹腔鏡直視下進行肝穿較安全，比盲目穿刺更具診斷價值。如經多項認真檢查仍不能明確診斷，而且疑有惡性病變時也可考慮剖腹探查以免延誤治療時機。

常見癥狀與體征—黃疸

黃疸是指血中膽紅素濃度高，導致鞏膜、黏膜、體液等發生黃染的現象。

一、正常膽紅素代謝

體內的膽紅素來源于血紅蛋白。正常人每日由衰老的紅細胞破壞生成的血紅蛋白約7.5g，生成膽紅素4275μmol（250mg），占總膽紅素的80～85％。另外171～513μmol（10～30mg）的膽紅素來源于骨髓幼稚紅細胞的血紅蛋白和肝中含有亞鐵血紅素的蛋白質（如過氧化氫酶、過氧化物酶及細胞色素酶與肌紅蛋白等），約占總膽紅素的15％～20％。

上述形成的膽紅素稱為游離膽紅素或非結合膽紅素，非結合膽紅素與血清白蛋白結合，不能溶于水，不能從腎小球濾出，故尿液中不出現非結合膽紅素。非結合膽紅素通過血循環運至肝臟后，與白蛋白分離并被肝細胞攝取，在肝細胞內與Y、Z載體蛋白結合，形成葡萄糖醛酸酯，稱結合膽紅素。結合膽紅素為水溶性，可通過腎小球濾過從尿中排出。

結合膽紅素從肝細胞排出經高爾基復合體運至毛細血管微突、膽管而排入腸道。在腸道，由腸道細菌的脫氫作用還原為尿膽原，尿膽原的大部分氧化為尿膽素從糞便排出稱糞膽素；小部分在腸內被吸收，經肝門靜脈回到肝內，回到肝內的大部分尿膽原再轉變為結合膽紅素，又隨膽汁排入腸內，形成所謂"膽紅素的腸肝循環".被吸收回肝的小部分尿膽原，經體循環由腎臟排出體外。

在正常情況下，膽紅素進入與離開血循環保持動態平衡，故血中膽紅素的濃度保持相對恒定。正常血中總膽紅素1.7～17.1μmol／L（0.1～1.0mg／dl），其中結合膽紅素0～6.8μmol／L（0～0.4mg／dl），非結合膽紅素1.7～10.26／μmol／L（0.1～0.6mg／dl）。

二、黃疸分類

依病因學可將黃疸分為4類：溶血性黃疸；肝細胞性黃疸；膽汁淤積性黃疸（也稱阻塞性黃疸）；先天性非溶血性黃疸。

（一）溶血性黃疸

能夠引起溶血的疾病都可產生溶血性黃疸。由于溶血導致大量紅細胞破壞形成大量非結合膽紅素，超過肝細胞的攝取、結合與排泌能力；同時，溶血性造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素代謝功能，使血中非結合膽紅素超過正常水平而出現黃疸。

溶血黃疸一般較輕，呈淺檸檬色。急性溶血性可伴發熱、寒戰、頭痛、嘔吐并有不同程度的貧血貌和血紅蛋白尿（尿呈醬油色或濃茶色），嚴重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除貧血外尚有脾腫大。

實驗室檢查血清總膽紅素升高，以非結合膽紅素為主，結合膽紅素基本正常。由于非結合膽紅素的增加使結合膽紅素后期代償性增加，導致從膽道排至腸道的尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。腸內尿膽原增加使重吸收至肝內者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝臟處理過量尿膽原的能力不足，致血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。急性溶血時有血紅蛋白尿，尿隱血陽性。血液檢查除貧血外的尚有網織紅細胞增加、骨髓紅系增生活躍等。

（二）肝細胞性黃疸

能夠導致肝細胞廣泛損害的疾病均可發生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、鉤端螺旋體病、敗血癥、中毒性肝炎等。結合膽紅素一部分經毛細膽管從膽道排泄，一部分經已損害或壞死的肝細胞反流入血中；也可因肝細胞腫脹、匯管區滲出性病變與水腫以及小膽管內的膽栓形成使膽汁排泄受阻而反流進入血循環，使血中結合膽紅素增加導致黃疸。

肝細胞性黃疸臨床表現為皮膚、黏膜呈淺黃至深黃色，病人可有乏力、腹脹及食欲減退等癥狀，嚴重者可有出血傾向。

實驗室檢查結合與非結合膽紅素均增加。尿膽紅素陽性，尿膽原可增高。此外血液檢查常伴不同程度的肝功能損害。

（三）膽汁淤積性黃疸

可分為肝內膽汁淤積和肝外膽汁淤積。前者見于肝內

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