01 網織紅細胞與點彩紅細胞的關系(是地中海貧血。很想知道。謝謝。)

網織紅細胞、點彩紅細胞、嗜多色性紅細胞三者有無關系，其表現形態有何差異？

網織紅細胞、點彩紅細胞、嗜多色性紅細胞的關系

相同:  

網織紅細胞、點彩紅細胞、嗜多色性紅細胞都是未發育成熟的紅細胞。 

不同：

1、三者代表的臨床意義不同：

網織紅細胞是未完全成熟的紅細胞，存在于正常外周血中，占比約為0.5-1.5%；點彩紅細胞、嗜多色性紅細胞本身極少見，常表示骨髓造血活躍，或者病態造血。

2、三者形態不同：

網織紅細胞經煌焦油藍染色后，在紅細胞內呈現藍色的點粒狀、網狀、絲球狀等五種形態。嗜多色性紅細胞，能被多種染色劑染色；點彩紅細胞是指紅細胞內出現大小不等、多少不一的深蘭色顆粒者。

3、三者的范圍互相有交叉。如嗜多色性紅細胞是網織紅細胞經瑞氏染色的結果。

百度百科——點彩紅細胞

百度百科——多色紅細胞

醫學檢驗里的IU/L和U/L的換算關系，怎么換算

兩者沒有明確的換算關系.U/L是有中國特色的一個單位

U-unit,單位。IU-international

unit,國際單位。這里所說單位是指生物效價單位,IU(國際單位)與U(單位)之間是沒有互相換算的。只有IU與重量之間的換算或U與重量之間的換算。一個“單位”或一個“國際單位”可以有其相應的重量,但有時也較難確定。單位與重量的換算在不同的藥物是各不相同的,有些藥物如維生素、激素、抗生素、抗毒素類生物制品等,它們的化學成分不恒定或至今還不能用理化方法檢定其質量規格,往往采用生物實驗方法并與標準品加以比較來檢定其效價。通過這種生物檢定,具有一定生物效能的最小效價單元就叫“單位”(U);經由國際協商規定出的標準單位,稱為“國際單位”(IU)。一般來說,如果用IU表示就沒有用U表示,如維生素是用IU表示的,而抗生素是用U表示的。

鉛中毒貧血和一般貧血的區別

鉛中毒貧血：

鉛中毒可出現神經、消化、骨骼、泌尿等系統的癥狀。由于鉛中毒干擾血紅素的合成而出現貧血。急性鉛中毒時，貧血可在幾周內出現，網織紅細胞增多，外周血中可見幼稚紅細胞。許多幼紅細胞和成熟紅細胞中均可見到嗜堿性點彩。白細胞計數顯著增高。慢性鉛中毒最常見癥狀之一就是貧血。貧血程度大多輕至中度，但在兒童中較重。紅細胞呈正常色素或低色素特征。紅細胞的滲透脆性減低。網織紅細胞輕度增多。紅細胞的壽命比正常縮短約20％。骨髓中紅系細胞增生活躍。有一些鐵粒幼細胞內的鐵小粒在核周圍排列成環狀。

鉛由消化道或呼吸道進入體內。在工農業生產和日常生活中很容易接觸到許多鉛或鉛化合物，如油漆顏料、鉛字、鉛管、陶瓷的釉彩、搪瓷、景泰藍、蓄電池、某些農藥和殺蟲劑、含鉛化妝品(白粉)等，加上缺少適當的防護措施，造成鉛中毒。有的地方用鉛錫酒壺盛酒，使鉛溶解于酒中，常用這種壺飲酒，可引起慢性鉛中毒。

鉛中毒時，卟啉的代謝障礙直接影響到血紅素合成，表現在紅細胞中游離原卟啉增多，尿中糞卟啉及δ－氨基γ酮戊酸(ALA)的排泄增多。血紅蛋白的合成減少，因此游離鐵積聚在核周圍的線粒體中。珠蛋白的合成也受到抑制，表現在血紅蛋白中HbA2及HbF的比例增高。血片中嗜堿性點彩細胞增多，但與鉛中毒程度不呈平行關系，且偶爾可以不存在，而在其他溶血中也可出現，因此缺乏特異性。

鉛中毒貧血不需特殊治療，主要是治療鉛中毒。鉛中毒的治療，首先停止與鉛繼續接觸。青霉素酰胺等能與鉛螯合，有助于減少軟組織中的鉛含量。

一般貧血：

癥狀:貧血的臨床表現貧血癥狀的有無或輕重取決于貧血的程度貧血發生的速度循環血量有無改變病人的年齡以及心血管系統的代償能力等貧血發生緩慢機體能逐漸適應即使貧血較重尚可維持生理功能；反之如短期內發生貧血即使貧血程度不重也可出現明顯癥狀年老體弱或心肺功能減退者癥狀較明顯

貧血的般癥狀體征如下：

軟弱無力：疲乏困倦是因肌肉缺氧所致為最常見和最早出現的癥狀

皮膚粘膜蒼白：皮膚粘膜結膜以及皮膚毛細血管的分布和舒縮狀態等因素的影響般認為瞼結合膜手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠

心血管系統：心悸為最突出的癥狀之有心動過速在心尖或肺動脈瓣區可聽到柔和的收縮期雜音稱為貧血性雜音嚴重貧血可聽到舒張期雜音嚴重貧血或原有冠心病可引起心絞痛心臟擴大心力衰竭

呼吸系統:：氣急或呼吸困難大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致

中樞神經系統：頭暈頭痛耳鳴眼花注意力不集中嗜睡等均為常見癥狀暈厥甚至神志模糊可出現于貧血嚴重或發生急驟者特別是老年患者

消化系統：食欲減退腹部脹氣惡心便秘等為最多見的癥狀

生殖系統：婦女患者中常有月經失調如閉經或月經過多在男女兩性中性欲減退均多見

泌尿系統：貧血嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低

是地中海貧血。很想知道。謝謝。

海洋性貧血百科名片

海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

目錄

簡介

三種類型

中醫簡介

病因和發病機制

β地中海貧血

α地中海貧血

診斷與鑒別診斷

治療

最常遭遇的問題

鐵過度沉積與心臟病變的關系

病人常見的內分泌并發癥

病人的皮膚問題

病人在青春期的發育問題

疾病調理簡介

三種類型

中醫簡介

病因和發病機制

β地中海貧血

α地中海貧血

診斷與鑒別診斷

治療

最常遭遇的問題鐵過度沉積與心臟病變的關系病人常見的內分泌并發癥病人的皮膚問題病人在青春期的發育問題疾病調理展開 編輯本段簡介

地中海貧血（在香港叫鏈狀細胞性貧血）按照受累的氨基酸鏈來分類，主要有α地中海貧血(α鏈受累)和β地中海貧血(β鏈受累)。也可按照一個或兩個基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血 海洋性貧血

，α地中海貧血多見于黑人(黑人中25％至少有一個基因缺陷)，β地中海貧血多見于地中海地區或東南亞。 我國長江以南各省均有報道，以廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區發病率較高，在北方較為少見。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者，每次懷孕，其子女有1/4的機會為正常，1/2的機會為帶因者，另1/4的機會為重型地中海型貧血患者，因此，在遺傳買粉絲及產前診斷方面，這是非常重要的疾病。

編輯本段三種類型

(1)重型：出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，并有發育不良，其特殊表現有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓勝變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，亦可見膽石癥、下肢潰瘍。常見并發癥有急性心包炎、繼發性脾功能亢進、繼發性血色病。 (2)中間型：輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。 (3)輕型：輕度貧血或無癥狀，一般在調查家族史時發現。

編輯本段中醫簡介

海洋性貧血在中醫學中屬“虛勞”、“黃疸”范疇。自幼貧血，中焦受氣，化血不足，更兼稟賦薄弱，陽不生陰，精血匱乏，水谷不能克消，精微反作水濕，阻遏膽液，浸漬肌膚為虛勞發黃之證，若氣血陰陽不足，又見外邪客表，則可見虛實挾雜之征。

編輯本段病因和發病機制

本病是由于珠蛋白基因的缺失或點突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應的基因編碼，這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙，致 海洋性貧血

使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以β和α地中海貧血較為常見。 1.β地中海貧血 人類β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海貧血（簡稱β地貧）的發生主要是由于基因的點突變，少數為基因缺失。基因缺失和有些點突變可致β鏈的生成完全受抑制，稱為β0地貧；有些點突變使β鏈的生成部分受抑制，則稱為β＋地貧。 β地貧基因突變較多，迄今已發現的突變點達100多種，國內已發現28種。其中常見的突變有6種：① β41-42（-TCTT )，約占45%；② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，約占24%；③β17 ( A → T )；約占14%；④TATA盒- 28 ( A →T )，約占9%；⑤ β71-72（+A ), 約占2%；⑥ β26( G → A )，即HbE26，約占2％。 重型β地貧是β0或β＋地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子，因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制，以致含有β鏈的HbA 合成減少或消失，而多余的α鏈則與γ鏈結合而成為HbF( a2 γ2），使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高，致患者組織缺氧。過剩的α鏈沉積于幼紅細胞和紅細胞中，形成α鏈包涵體附著于紅細胞膜上而使其變僵硬，在骨髓內大多被破壞而導致“無效造血”。部分含有包涵體的紅細胞雖能成熟并被釋放至外周血，但當它們通過微循環時就容易被破壞；這種包涵體還影響紅細胞膜的通透性，從而導致紅細胞的壽命縮短。由于以上原因，患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血。貧血和缺氧刺激紅細胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改變。貧血使腸道對鐵的吸收增加，加上在治療過程中的反復輸血，使鐵在組織中大量貯存，導致含鐵血黃素沉著癥。 輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態，β鏈的合成僅輕度減少，故其病理生理改變極輕微。中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子，或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態，其病理生理改變介于重型和輕型之間。 2.α地中海貧血 人類α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每條染色體各有2個α珠蛋基因，一對染色體共有4個α珠蛋白基因。大多數α地中海貧血（簡稱α地貧）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。 重型α地貧 是α0地貧的純合子狀態，其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4（Hb Bart's）。Hb Bart's對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合征。中間型和α地貧是α0和 α+地貧的雜合子狀態，是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多余的β鏈即合成HbH（β4）。HbH 對氧親合力較高，又是一種不穩定血紅蛋白，容易在紅細胞內變性沉淀而形成包涵體，造成紅細胞膜僵硬而使紅細胞壽命縮短。 輕型α地貧 是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當數量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態，它僅有一個α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。

編輯本段β地中海貧血

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