01 骨髓增生異常綜合征網織紅細胞計數是高還是低(再障性貧血的鑒別診斷)

骨髓增生異常綜合征（MDS）為什么間接膽紅素增高？為什么網織紅細胞正常或減低？

骨髓異常增生的紅細胞，會立即引起機體溶血反應，也就是血管外溶血，大量的HB釋放，血紅素增高，間接膽紅素增高，

血管內的網織紅細胞不受影響或降低

你好，怎么看血常規報告？血紅蛋白偏高，血小板體積分布寬度偏小

血常規是醫院里普遍常見的血液化驗檢查，薄薄的一張血常規結果中的許多項具體指標都是一些常用的敏感指標，對機體內許多病理改變都有敏感反映，那么問題來了，血常規結果里面數值升高和下降都表示這什么？

一、 紅細胞評估

（一）紅細胞計數(RBC)

1、減少――急慢性失血；溶血性貧血；鐵、VitB12、葉酸缺乏；骨髓功能損失；慢性炎癥性疾病；慢性腎病。

2、增多——脫水；肺病；腎或其他腫瘤導致EPO過多；吸煙；居住在高緯度；遺傳病。

3、絕對性增多――真性紅細胞增多癥。

（二）血紅蛋白(Hb)

1、減少――通常反映紅細胞，提供額外鑒別診斷信息。

2、增多——通常反映紅細胞

（三）血細胞比容（HCT）

1、減少――通常反映紅細胞。

2、增多——通常反映紅細胞，最常見于脫水。

（四）平均血細胞比容（MCT）

1、減少――提示小紅細胞，如：缺鐵性/地中海性貧血

2、增多——VitB12或葉酸缺乏；肝病，甲減。

（五）平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）

1、減少――缺鐵性貧血；地中海貧血。

2、增多——溶血性貧血、燒傷；遺傳性球形紅細胞癥

（六）紅細胞體積分布寬度（PDW）

1、減少――提示紅細胞大小一致性很高

2、增多——紅細胞大小不一，如，缺鐵性/惡性貧血

（七）網織紅細胞（RET）

1、減少――骨髓功能異常；營養缺乏所致貧血。

2、增多——外周原因的貧血；補鐵起效時也升高。

二、白細胞評估

（一）白細胞計數（WBC）

1、減少――骨髓異常；自身免疫病；嚴重敗血癥；營養不良。

2、增多——細菌或病毒感染；白血病、骨髓增生；過敏、哮喘；嚴重組織損失。

（二）中性粒細胞計數（PMN）

1、減少――上述白細胞降低原因；化療反應。

2、增多——上述白細胞增高原因；庫欣綜合征。

異常增生性粒細胞增多――多見于急慢性粒細胞性白血病、骨髓增殖性疾病等。

3、核象：核左移――感染、大出血、大面積燒傷、大手術、惡性腫瘤。

核右移(常伴白細胞減少)――骨骼造血功能減退或缺乏造血物質(巨幼貧，惡性貧血)。

（三）嗜酸性粒細胞（EOS）

1、減少――單純白細胞降低無臨床意義。

2、增多——過敏、炎癥性疾病；寄生蟲感染;血液病(慢粒白血病、嗜酸粒細胞白血病)。

（四）嗜堿性粒細胞（BAS）

1、減少――單純白細胞降低無臨床意義。

2、增多——某些自身免疫性疾病；白血病、尿毒癥。

（五）淋巴細胞（LYM）

1、減少――自身免疫病；某些感染如HIV；放化療骨髓損傷；糖皮質激素。

2、增多——急性病毒感染；某些細菌如TB感染；白血病、淋巴瘤；急性應激。

（六）單核細胞（MON）

1、減少――多次重復檢查降低：骨髓損傷；毛細胞白血病；再生障礙性貧血。

2、增多——結核、真菌感染；細菌性心內膜炎；膠原血管病；單核細胞白血病。

三、 血小板評估

（一）血小板（PLT）

1、 減少——某些病毒感染；血小板自身抗體；肝硬化、敗血癥；骨髓增生異常；白血病、淋巴瘤。

2、 增多——某些腫瘤（肺、胃腸、乳腺、淋巴瘤）；免疫疾病；缺鐵性/溶血性貧血；原發性血小板增多。

（二）血小板平均容積（MPV）

1、 減少——舊血小板通常更小，提示血小板制造減少。

2、 增多——提示骨髓在快速制造血小板釋放入血。

（三）血小板分布寬度（PDW）

1、 減少——提示血小板大小一致性很高。

2、 增多——提示血小板大小不一，生成過程受到干擾。

最后，還有一點很重要，血常規檢查中每個項目不是單獨可以確診疾病的，有時需要多個項目結合起來才會有意義，另外根據患者的性別年齡的不同，檢查結果也可能具有不同意義。最重要的還是要結合病史，和進一步檢查才能下結論。

再障性貧血的鑒別診斷

診斷

（1）全血細胞減少，網織紅細胞<0.01，淋巴細胞比例增高。血象滿足至少下列2項：（1）血紅蛋白<100g/l（2）血小板<50×10^9/L（3）中性粒細胞<1.5×10^9/L。（2）一般無肝脾腫大。（3）骨髓多部位增生減低(<正常的50%)或重度減低(<正常的25%)，造血細胞減少，非造血細胞比例增高，骨髓小粒空虛，骨髓活檢示造血組織減少。（4）除外引起全血細胞減少的其它疾病，如急性造血功能停滯、骨髓增生異常綜合癥、范科尼貧血、PNH、Evans綜合征、免疫相關性全血細胞減少、骨髓纖維化、毛細胞白血病、低增生性白血病、間變性T細胞淋巴瘤等。

鑒別診斷

（1）血清維生素B12、葉酸水平及鐵含量測定 嚴重的鐵缺乏、維生素B12和葉酸不足，亦可引起全血細胞減少。若存在鐵、維生素B12和葉酸缺乏，須糾正之后在評價造血功能。 （2）自身抗體篩選 B細胞功能亢進的疾病，如系統性紅斑狼瘡、免疫相關性血細胞減少癥，可以產生抗造血的自身抗體，引發造血功能衰竭。系統性紅斑狼瘡還可引起骨髓纖維化、疑為系統性紅斑狼瘡等結締組織病應檢查抗核抗體及抗DNA抗體等。免疫相關性血細胞減少癥應檢測骨髓細胞膜上自身抗體。 （3）溶血性疾病 最主要的是陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH），典型PNH有血紅蛋白尿發作，易鑒別。不典型者無血紅蛋白尿發作，全血細胞減少，骨髓可增生減低，易誤診為再障。但該病主要特點是：動態隨訪，終能發現PNH造血克隆。流式細胞術檢測CD55、CD59是診斷PNH的敏感方法。部分再障患者會出現少量PNH克隆，可以保持不變、減少、消失或是增加。這是PNH患者的早期表現，還是提示該再障患者易轉化為AA-PNH綜合征，尚不清楚。但若這些患者有實驗室或臨床證據表明存在溶血，應診斷為PNH。尿含鐵血黃素試驗陽性提示存在長期血管內溶血，有利于PNH的診斷。網織紅細胞計數、間接膽紅素水平、轉氨酶和乳酸脫氫酶定量對于評價PNH的溶血有一定作用。 Evans綜合征和免疫相關性全血細胞減少癥。前者可測及外周成熟血細胞自身抗體，后者可測及骨髓未成熟血細胞自身抗體。這兩類血細胞減少患者Th2細胞比例增高、CD5+的B淋巴細胞比例增高、血清IL-4水平增高，對腎上腺皮質激素和/或大劑量靜脈丙種球蛋白治療反應好。 （4）骨髓增生異常綜合征（MDS） MDS，尤其低增生性者，亦有全血細胞減少，網織紅細胞有時不高甚至降低，骨髓低增生，易與再障混淆，但MDS有以下特點：粒細胞和巨核細胞病態造血，血片或骨髓涂片中出現異常核分裂象。MDS可伴骨髓纖維化，骨髓活檢示網硬蛋白增加，而再障不會伴骨髓纖維化。骨髓活檢中灶性的髓系未成熟前體細胞異常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶時也可以出現不成熟粒細胞。紅系病態造血再障中亦可見，不做為與MDS鑒別的依據。 骨髓細胞遺傳學檢查對于再障與MDS鑒別很重要，若因骨髓增生低下，細胞數少，難以獲得足夠的中期分裂象細胞，可以采用FISH。推薦的FISH套餐是5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。值得注意的是，認為有少部分所謂“非典型再障”在診斷時出現了細胞遺傳學異常，那么這是真正的再障還是MDS，有待探討。但是2008年WHO的MDS診斷分型標準中認為，單有-Y，+8或20q-者的難治性血細胞減少者，若無明確病態造血，不能依遺傳學異常而診斷為MDS。對此的解釋是，這些患者常常對免疫抑制治療有較好效果，那么這些患者是不是診斷為再障更合適。 在兒童再障中出現遺傳學異常，尤其是+7常提示為MDS。在疾病的過程中可能會出現異常細胞遺傳學克隆。 （5）低增生性白血病 特別是白細胞減少的白血病和低增生性白血病，早期肝、脾、淋巴結不腫大，外周全血細胞減少，易與再障混淆。仔細觀察血象及多部位骨髓，可發現原始粒、單、或原（幼）淋巴細胞明顯增多。部分急性早幼粒細胞白血病、伴t(8;21)易位的急性粒細胞白血病M2可有全血細胞減少，骨髓分類多可鑒別之。 （6）毛細胞白血病 會出現全血細胞減少伴單核細胞減少，骨髓常干抽。骨髓活檢可見到毛細胞呈“煎蛋”樣浸潤骨髓間質、網硬蛋白增加。免疫表型顯示CD20+，CD11c+，CD25+，FMC7+，CD103+，CD5-，CD10-和CD23-腫瘤細胞。脾腫大常見，毛細胞白血病者經切脾和干擾素治療能有很好效果。 （7）轉移性腫瘤 腫瘤骨轉移可以導致全血細胞減少和骨髓增生減低，但骨髓涂片和活檢中能見到轉移的腫瘤細胞，有時血片可以見到不成熟造血細胞。骨髓淋巴細胞免疫表型、基因重排可以用于再障增多的淋巴細胞與淋巴瘤骨浸潤的鑒別。腫瘤骨轉移者骨髓活檢常伴骨髓纖維化。詳細病史和體格檢查能提供腫瘤的一些跡象，并指導相關的腫瘤檢查，利于尋找原發病灶和指導治療。 （8）骨髓纖維化 常出現全血細胞減少和骨髓增生減低，骨髓常干抽。骨髓活檢見到網硬蛋白增加和纖維細胞。骨髓纖維化因出現髓外造血，血涂片可以見到不成熟造血細胞，伴脾腫大，常為巨脾。無脾腫大的骨髓纖維化繼發于惡性腫瘤可能性大。 （9）急性造血功能停滯 常在溶血性貧血、接觸某些危險因素或感染發熱的患者中發生，全血細胞尤其是紅細胞驟然下降，網織紅細胞可降至零，骨髓三系減少，與SAA-I型相似。但骨髓涂片尾部可見巨大原始紅細胞，在充足支持治療下呈自限性，約經1月可自然恢復。 （10）低增生性急性淋巴細胞白血病占兒童急淋的1%-2%。通常在兒童骨髓衰竭后的3-9個月出現急淋，中性粒細胞減少較血小板減少更嚴重。有報道兒童重型再障者轉化為急淋，這些患者的骨髓衰竭是再障，還是急淋的白血病前期，有待討論。完善形態學、細胞遺傳學和白血病免疫表型有助于確定診斷。 （11）先天性再障 范科尼貧血（FA）常稱為先天性再障，是一種遺傳性干細胞質異常性疾病。表現為一系/兩系或全血細胞減少、可伴發育異常（皮膚色素沉著、骨骼畸形、器官發育不全等）、高風險發展為MDS、AL及其它各類腫瘤性疾病；實驗室檢查可發現“范科尼基因”、細胞染色體受絲裂酶素C或DBA試劑作用后極易斷裂。因為較大年齡的范科尼貧血病例報道，其篩查的上限年齡尚難確定。先天性角化不良可以通過典型臨床特征和基因突變加以鑒別。 （12）感染 肝炎后再障多發生在肝炎后2-3月的恢復期，且已知的肝炎病原學檢查多為陰性。病毒感染，如EBV、CMV很少引起造血功能衰竭，但慢性活動性EBV感染致淋巴細胞增殖性疾病者，會發生造血功能衰竭。微小病毒B19可導致紅細胞造血障礙但不會引發再障。 分支桿菌，尤其是非典型分支桿菌感染會出現全血細胞減少和骨髓增生低下。骨髓檢查還可發現肉芽腫、纖維化、骨髓壞死等。嗜酸性壞死常見于非典型結核桿菌感染，結核分枝桿菌感染少有嗜酸性壞死和肉芽腫。疑為結核者，應送骨髓液行分支桿菌培養。 上文提及的急性造血功

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