01 骨髓纖維化網織紅細胞表現(骨髓纖維化能治好嗎？)

骨髓纖維化簡介

目錄 1 拼音 2 概述 3 診斷 4 治療措施 附： 1 治療骨髓纖維化的中成藥 2 骨髓纖維化相關藥物 1 拼音

gǔ suǐ xiān wéi huà

2 概述

骨髓纖維化是一種克隆性干細胞病，屬于原發性骨髓增殖性疾病。臨床以幼粒－幼紅細胞貧血、骨髓干抽、肝脾腫大為主要表現。

3 診斷

一、病史及癥狀

⑴ 病史提問：注意：①起病的緩急及伴隨癥狀。

②是否有化學物質及放射線接觸史。

③是否患有感染性疾病、腫瘤、白血病、淋巴瘤等。

⑵ 臨床癥狀：多見于中老年患者，起病緩慢。表現為頭昏、乏力、腹脹、心悸、盜汗、體重減輕，偶有骨痛和關節痛。晚期可有出血表現。

二、體檢發現

皮膚粘膜蒼白，脾臟腫大，可呈巨脾，肝臟輕度或中度腫大，淋巴結腫大不明顯。晚期可有出血、下肢浮腫等體征。

三、輔助檢查

1. 血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血；白細胞多正常或增多，少數減少；血小板多減少，少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞，嗜堿細胞增多，可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加（2％～5％）。

2. 骨髓象：骨髓穿刺多為干抽，骨髓增生多數減低，造血細胞明顯減少，非造血細胞可增多。

3. 組織活檢：骨髓：纖維細胞明顯增生。肝脾：有髓外造血灶。

4. X線檢查：約70％患者有骨硬化表現；骨小梁分界消失，外觀呈毛玻璃狀。

5. 遺傳學檢查：有些病人可見染色體異常，但Ph1染色體陰性。

其他：血清堿性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。

四、鑒別診斷

應與慢性粒細胞白血病、急性白血病、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥等鑒別。

4 治療措施

1. 一般治療：嚴重貧血者定期輸注紅細胞；感染者應用抗生素治療；預防高尿酸血癥：可用別嘌呤醇200mg，2次/d，口服。

2. 激素：康力龍2mg，3次/d，口服，療程>3月；丙酸睪丸酮100mg，肌注，1次/d或3次/周。

3. 化療：馬利蘭4mg/d，或羥基脲1.0～1.5g/d，口服。脾臟縮小、白細胞、血小板降至正常時減為維持量或停用。

4. 維生素D衍生物：1,25二羥基維生素D或1,25二羥基膽骨化醇：25mg，2次/d，口服。

5. 干擾素：3～5MU/d，3次/周，肌注；康力龍、1,25二羥基膽骨化醇及干擾素聯合治療。

6. 骨髓移植：年齡40歲以下的急性骨髓纖維化病人，應早期行骨髓移植。

治療骨髓纖維化的中成藥 麻子仁丸

作用，能誘生干擾素和激活網狀內皮系統。大黃可保護骨髓細胞免受免疫抑制劑的破壞，大黃素通過協調植物血凝...

海藻玉壺湯

（PMN）有活化作用和抗腫瘤作用；半夏總生物堿對骨髓白血病（K562）生長有抑制作用。當歸所含當歸多...

六味地黃丸

統對結核分枝桿菌產生特異性免疫使原發結核鈣化、纖維化，結核桿菌大部分被消滅，是其良性過程，但仍有少...

至寶丹

麝香、安息香搜剔幽隱諸竅。李杲曰：牛黃、腦、麝入骨髓，透肌膚。故熱入心包絡，舌絳神昏者，以此丹入寒涼...

右歸丸

GSHPx活性；顯著降低膠原蛋白含量，抑制肝纖維化，從而對肝細胞起到保護作用；對門靜脈高壓癥有良...

更多治療骨髓纖維化的中成藥

骨髓纖維化相關藥物 白消安片

少。嚴重者需及時停藥。長期服用或用藥過大可致肺纖維化。可有皮膚色素沉著，高尿酸血癥及性功能減退，男...

白消安片

少。嚴重者需及時停藥。長期服用或用藥過大可致肺纖維化。可有皮膚色素沉著，高尿酸血癥及性功能減退，男...

注射用硫酸培洛霉素

時或更長時間，常可見劑量依賴性發熱。4．可見輕微骨髓抑制。5．過敏反應：主要表現為皮疹、蕁麻疹、發燒...

膠體磷[32P]酸鉻注射液

期內不要抽液。（4）如誤注入血管內，可使肝、脾及骨髓受到有害的照射。【孕婦及哺乳期婦女用藥】禁用。【...

注射用環磷酰胺

原發性骨髓纖維化癥簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病分類 4 疾病概述 5 疾病描述 6 癥狀體征 7 疾病病因 8 病理生理 9 診斷檢查 10 治療方案 11 特別提示 12 相關出處 1 拼音

yuán fā xìng gǔ suǐ xiān wéi huà zhèng

2 英文參考

myelofibrosis

3 疾病分類

血液科

4 疾病概述

原發性骨髓纖維化癥為病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，常伴也骨髓外造血（或稱髓樣化生），主要在脾，其次在肝、淋巴結等，單行臨床表現為幼粒幼紅細胞性貧血，骨髓常干抽，脾顯著增大，以及不同程度的骨質硬化。

5 疾病描述

原發性骨髓纖維化癥為病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，常伴也骨髓外造血（或稱髓樣化生），主要在脾，其次在肝、淋巴結等，單行臨床表現為幼粒幼紅細胞性貧血，骨髓常干抽，脾顯著增大，以及不同程度的骨質硬化。

6 癥狀體征

多見于40歲以上，起病緩慢，開始多無癥狀或癥狀不典型，例如乏力、體重下降、食欲減退及左上腹疼痛等。偶然發現脾腫大而確診。主要癥狀為貧血和由脾大而引起的壓迫癥狀。此外可由代謝增高所致的低熱、出汗、心動過速。少數有骨骼疼痛和出血。嚴重貧血和出血為本癥晚期表現。少數病例可因高尿酸血癥并發痛風及腎結石，也有合并肝硬變者。巨脾是本病特征，質多堅硬，表面光滑，并無觸痛。輕至中等肝腫大約見于1/2—3/4病例。因肝及門靜脈血栓形成，可導致門脈高壓癥。

7 疾病病因

病因不明

8 病理生理

細胞遺傳學研究證實原始纖維組織并不來自骨髓干細胞。纖維組織增生同時與骨髓增殖過渡活躍有關，因為它不僅見于骨髓，也見于肝脾等髓外造血灶的周圍。當骨髓功能紊亂時，膠原纖維與巨核細胞及血小板相接觸，導致血小板衍化的生長因子（PDGF）及轉變生長因子B（TGEB）的釋放，后二者均可 *** 原纖維細胞的分裂和增殖。由此說明骨髓纖維化同時伴有多量巨核細胞及其前期細胞的原由。現都認為肝、脾、淋巴結內髓樣化生不是骨髓纖維化的代償作用，而系骨髓增殖癥的另一表現。

9 診斷檢查

一、血液  貧血屬正常細胞、正常色素型，外周血有少量幼紅細胞。成熟紅細胞形態大小不一，有畸形，常發現類淚滴性或橢圓形細胞，有輔助診斷價值。網織紅細胞通常在2％—5％之間，白細胞數增多或正常，但很少超過50×109/L以上，以成熟粒細胞為主，中幼及晚幼粒細胞可達10％—20％，甚至出現少數原粒及早幼粒細胞。貧血明顯者可伴有白細胞減少，可見巨核細胞碎片和巨型血小板按，血小板功能也不正常。粒細胞堿性磷酸酶活性約70％患者增高。血尿酸增高，球蛋白也增多。細胞遺傳學檢查顯示C組染色體（大多為第9號）有復制，無Ph染色體。

二、骨髓  因骨質堅硬，多部位穿刺常告失敗。疾病早期，骨髓增血細胞仍可增生，特別是粒和巨核細胞，但后期顯示再生低下 ，有時可獲得局灶性增生象。骨髓活之病理切片可顯示非均勻一致的纖維組織增生。

三、脾穿刺  出淋巴細胞外，幼粒、幼紅及巨核三系細胞均增生，類似骨髓穿刺涂片，尤以巨核細胞增多最為明顯。

四、肝穿刺  與脾相似，有髓外早學象，特別在竇中有巨核及幼稚血細胞。

五、X線檢查  約30％—50％患者有骨質硬化征象；骨質密度增高，小  變粗和模糊，并有不規則透亮區，骨干骨內膜可有不規則增厚，也可見有骨質疏松。病變好發于盆骨、脊柱、長骨近端和肋骨，一般膝關節以下病變較少見。顱骨僅偶爾累及。

診斷和鑒別診斷：中年以上患者有巨脾及幼粒幼紅細胞性貧血，如果多次骨髓穿刺失敗，必須進一步作骨髓活檢以助診斷。本癥必須與各種原因引起的脾腫大相鑒別，更易誤診為慢性粒細胞白血病；中性粒細胞堿性磷酸酶活活性不減低及Ph染色體不存在，有利于 鑒別。此外，慢性放射病、苯中毒、播散性結核感染、系統性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能減退或亢進、維生素D缺乏癥、腎并性佝僂病、惡性腫瘤尤其是有骨髓轉移者以及造血系統腫瘤如慢性粒細胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等均有可能引起繼發性骨髓纖維組織局部增生，應與本病鑒別。

10 治療方案

尚無特效療法，主要改善貧血及巨脾引起的壓迫癥狀。

一、糾正貧血  嚴重貧血可輸紅細胞，要是血細壓積保持在25％以上。雄激素等可加速幼紅細胞的成熟及釋放，但改善貧血的效果不肯定。如合并溶血，可用較大劑量維持一階段。

二、化學治療  當白細胞和血小板明顯增多，有顯著脾大而骨髓早學障礙不很明顯時可用烷化劑治療。一般采用小劑量白消安每日2—4mg口服，約3—4周后改用維持量。

三、脾切除  指征有：①有脾或脾梗塞引起的壓迫和疼痛癥狀，患者難以忍受。②無法控制的溶血癥狀；③并發食道靜脈曲張破裂出血。切脾后有使干迅速增大或血小板增多，加重血栓形成可能，因而對脾切除應權衡利弊，慎重考慮。

四、維生素D3   維生素D3的活性代謝物是鈣三醇，其前體是25二羥基膽鈣化醇。該藥有抑制巨核細胞增殖，并誘導髓細胞向單核及巨噬細胞轉化作用。曾試用 該藥治療本癥，該別病例有效。每日劑量（羅鈣全）在0.5，1.0μg口服，定期測定血清鈣濃度，個別病例有效，但尚需通過進一步臨床實踐。

11 特別提示

1、避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質。因職業需要經常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執行防護措施。

2、加強營養，多補充蛋白質及各種維生素。可適當多進補腎、養血的食物，如核桃。紅棗、花生等。適用于貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者。

3、日常生活、飲食起居應有規律，勞逸結合，飲食應有節制，尤其要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物。

4、避免、排除不良情緒的影響，保持樂觀、活潑的心理狀態，進行適當的體育活動，增強體質，如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調節身心。

5、若患有慢粒、骨髓炎、骨結核等疾病者，應積極、耐心、持久、規范地治療，防止病情進一發展變化，尤其強調應用中醫藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調補身體，可減少繼發髓纖。

12 相關出處

什么是紅細胞形態？

紅細胞形態檢查是通過血涂片染色后對血片中的紅細胞的形態進行觀察，對臨床診斷有重要價值，常

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