02 再障病人網織紅細胞高于正常值(曾經是再障現在血紅蛋白141網織紅細胞2.7是不是再障又復發啦！)

導致骨髓衰竭加重而轉變為重型再障。

3.再障相關疾病

(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)/再障綜合征：PNH與再障之間關聯很強，二種病常同時或先后發生在同一患者，臨床特點相似，都有全血細胞減少和骨髓增生低下，發病有地域傾向，亞洲發病率高，對免疫抑制劑治療有效，PNH以血管內溶血，靜脈血栓和骨髓造血功能衰竭為特點，許多病人死于血栓，而不是出血并發癥。

(2)肝炎/再障綜合征：急性病毒性肝炎后再障并不罕見，至今已有數百例報道，在西方報道的再障患者中2%～9%以前有肝炎病史，亞洲比例可能更高，雖然病毒性肝炎有時可合并輕度血細胞減少，但出現嚴重全血細胞減少和骨髓增生低下并不常見，估計占兒童肝炎的比例<0.07%，占非甲非乙肝炎的2%，在暴發性血清陰性肝炎導致肝功能衰竭的患者中，1/3會最終發生再障，肝炎后再障有下列幾個特點：

①常發生在病毒性肝炎后1～2個月內，在炎癥康復期出現嚴重全血細胞減少，在病毒性肝炎炎癥期可有輕度血細胞減少，如粒細胞，血小板減少，大紅細胞增多，不典型淋巴細胞增多等，類似輕度再障表現，其預后極差，1年內死亡率可達90%;

②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明確，幾乎所有研究均表明其病毒為非甲，非乙，非丙，非庚型肝炎病毒，再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常見，多認為是反復輸血所致，而非再障的原因;

③血清陰性急性病毒性肝炎與丙型肝炎在臨床上有明顯不同，即父母接觸不是一個危險因素，患者急性期肝功能異常非常嚴重，晚期并發癥常見，肝炎/再障綜合征，應首選異體骨髓移植，有明顯免疫激活標記的患者，強化免疫抑制治療常有效。

(3)妊娠合并再障：罕見，妊娠是否為誘發因素尚不清楚，妊娠時骨髓增生低下則相對較常見，常在妊娠開始時出現全血細胞減少，而在分娩或妊娠中止后恢復，但是少數妊娠合并再障可延續到產后，妊娠合并再障的生存率，母親為53%，嬰兒為75%，69%患者妊娠過程順利，故對堅持繼續妊娠的母親可采用間斷輸血治療，但病情惡化時應終止妊娠。

(4)傳染性單核細胞增多癥后再障：急性EB病毒感染引起的傳染性單核細胞增多癥常合并粒細胞減少和其他血液學異常，但是合并再障罕見，由于EB病毒感染是最常見的病毒性疾病，很多人臨床癥狀不明顯，全血細胞減少可以是部分傳染性單核細胞增多癥的早期或恢復期的主要表現，部分患者癥狀消失后血象可自行恢復，有報道在特發性再障骨髓造血細胞中檢出EB病毒，因而EB病毒感染后的再障可能比以前預期的發生率要高，抗病毒治療對部分EB病毒感染后再障患者有效，皮質激素及ATG等免疫抑制劑治療亦對部分患者有效，應當在病程早期應用。

(5)嗜血細胞綜合征/再障綜合征：嗜血細胞綜合征患者有骨髓增生低下，亦有可能從骨髓增生活躍轉為增生低下，74%患者出現三系細胞減少，均有貧血，9l%出現血小板減少，65%出現中性粒細胞減少，與典型再障不同之處，為嗜血細胞綜合征/再障綜合征患者均有系統性免疫缺陷，惡性腫瘤和感染，在感染中以病毒感染最常見，常為皰疹病毒，特別是EB病毒，其他如巨細胞病毒，單純皰疹病毒，水痘-帶狀皰疹病毒，B19微小病毒，HIV-1，其次為細菌和原蟲感染，骨髓移植后排斥亦可并發嗜血細胞綜合征，診斷依靠組織活檢和骨髓涂片，在病毒感染伴隨的嗜血細胞綜合征中常見到免疫系統激活表現，如外周血IFN-γ，TNF-α，IL-6和IL-2可溶性受體水平增高，CD8 陰性細胞增多，T細胞體外培養產生IFN-γ也明顯增多，臨床應用環孢素A(CsA)有效也說明T細胞介導的免疫增強是造血功能衰竭的發病機制。

(6)輸血后的移植物抗宿主病：再障是輸血后所致移植物抗宿主病的常見的致死性并發癥，兒童先天免疫缺陷，化療后癌癥患者，近年來接受過繼免疫的白血病患者，輸入少量的供者淋巴細胞就足以產生移植物抗宿主病，且對免疫抑制劑治療產生抵抗，其血液學共同表現是全血細胞減少和骨髓增生低下。

(7)結締組織病：再障可能是嗜酸細胞性筋膜炎的一種臨床表現，嗜酸細胞性筋膜炎是一種嚴重的，以皮膚硬化為主要表現的結締組織病，其病理為皮下和筋膜纖維化，臨床表現為皮膚硬化，嗜酸性粒細胞增多，高γ球蛋白血癥，ESR增快，對皮質激素治療反應良好，此外，系統性紅斑狼瘡，類風濕關節炎均有合并再障的報告，但因常用免疫抑制劑治療，易與藥物副作用相混淆。

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