02 再生障礙性貧血時網織紅細胞是增高的(網織紅細胞的正常值是多少？)

D.骨髓病性貧血

E.缺鐵性貧血

正確答案：E

答案解析：

缺鐵性貧血呈小細胞低色素性貧血，MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<32%。

知識點1：缺鐵性貧血

知識點2：診斷

14.世界衛生組織診斷貧血的血紅蛋白標準是

A.成年男性低于130g/L，成年女性低于120g/L，孕婦低于110g/L

B.成年男性低于120g/L，成年女性低于130g/L，孕婦低于110g/L

C.成年男性低于120g/L，成年女性低于120g/L，孕婦低于130g/L

D.成年男性低于130g/L，成年女性低于110g/L，孕婦低于120g/L

E.成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕婦低于130g/L

正確答案：A

答案解析：

1972年WHO制訂的貧血診斷標準認為在海平面地區Hb低于下述水平診斷為貧血：6個月到<6歲兒童110g/L，6～14歲兒童120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，孕婦110g/L。

知識點1：貧血概述

知識點2：診斷

15.我國診斷貧血的血紅蛋白標準是

A.成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，孕婦低于100g/L

B.成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕婦低于110g/L

C.成年男性低于120g/L，成年女性低于100g/L，孕婦低于110g/L

D.成年男性低于130g/L，成年女性低于120g/L，孕婦低于100g/L

E.成年男性低于130g/L，成年女性低于110g/L，孕婦低于100g/L

正確答案：A

答案解析：

我國血液病學家認為在我國海平面地區，成年男性Hb<120g/L，成年女性(非妊娠)Hb<110g/L，孕婦<110g/L即可診斷貧血。

知識點1：貧血概述

知識點2：診斷

16.判斷骨髓幼紅細胞增生情況最簡單的方法是

A.血紅蛋白測定

B.外周血涂片檢查

C.網織紅細胞計數

D.血清鐵測定

E.骨髓檢查

正確答案：C

答案解析：

網織紅細胞計數可以幫助了解紅細胞的增生情況及作為貧血療效的早期指標。

知識點1：巨幼紅細胞貧血

知識點2：實驗室檢查

17.判斷低血紅蛋白性貧血最簡單的方法是

A.血紅蛋白測定

B.外周血涂片檢查

C.網織紅細胞計數

D.血清鐵測定

E.骨髓檢查

正確答案：B

答案解析：

外周血涂片檢查可觀察紅細胞、白細胞及血小板數量及形態方面的改變，對貧血的性質、類型提供診斷線索。

知識點1：溶血性貧血-血紅蛋白病

知識點2：實驗室檢查

18.下列哪種情況是缺鐵最肯定的依據

A.有慢性失血史

B.血涂片可見典型小細胞，低血紅蛋白性紅細胞

C.轉鐵蛋白飽和度降低

D.血清鐵降低

E.骨髓小粒可染鐵消失

正確答案：E

答案解析：

骨髓涂片作鐵染色后，鐵粒幼細胞極少或消失，尤以細胞外鐵為明顯，是診斷缺鐵性貧血的可靠指標。

知識點1：缺鐵性貧血

知識點2：實驗室檢查

19.診斷缺鐵性貧血，轉鐵蛋白飽和度的診斷標準應該是

A.<0.30

B.<0.10

C.<0.25

D.<0.05

E.<0.15

正確答案：E

答案解析：

解析:缺鐵性貧血鐵代謝檢查提示血清鐵<8.95μmol/L，總鐵結合力>64.44μmol/L，轉鐵蛋白飽和度降低<15%。

知識點1：缺鐵性貧血

知識點2：診斷

20.下列診斷缺鐵的無創性檢查，反映儲存鐵減少，以哪項檢查準確度最高

A.血清鐵

B.血液鋅原卟啉

C.血清運鐵蛋白濃度

D.血清堿性鐵蛋白

E.紅細胞游離原卟啉

正確答案：D

答案解析：

解析:紅細胞游離原卟啉的增高提示血紅素合成有障礙，血清堿性鐵蛋白是反映機體鐵儲存的敏感指標。

知識點1：缺鐵性貧血

知識點2：診斷

再生障礙性貧血的癥狀有哪些？

【癥狀體征】

分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見，其主要類型為Fan買粉絲ni貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障，后者劃分標準須血象具備以下三項中之二項：①中性粒細胞絕對值<500/mm3，②血小板數<2萬/mm3，③網織紅細胞(紅細胞壓積糾正值)<1%;骨髓細胞增生程度低于正常的25%，如<50%，則造血細胞<30%。其中中性粒細胞絕對值<200/mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術會議上將急性再障稱重型再障I型，慢性再障后期發生急變者稱重型再障Ⅱ型。

再障臨床表現主要為貧血、出血、感染。臨床表現的輕重取決于血紅蛋白、白細胞、血小板減少的程度，也與臨床類型有關。

1.急性再障急性再障的特點為起病急、進展迅速、病程短，發病初期貧血常不明顯，但隨著病程進展，貧血進行性加重，多有明顯乏力、頭暈、心悸等癥狀，雖經大量輸血貧血也難以改善。出血和感染常為起病時的主要癥狀，幾乎每例均有出血，出血部位廣泛，除皮膚、黏膜(口腔、鼻腔、齒齦、球結膜)等體表出血外，常有深部臟器出血，如便血、尿血、陰道出血、眼底出血及顱內出血，后者常危及患者生命。半數以上病例起病時即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮膚癤腫、腸道感染、尿路感染較常見。嚴重者可發生敗血癥。致病菌以大腸桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌多見。感染往往加重出血，常導致患者死亡。

2.慢性再障慢性再障的特點為起病緩、病程進展較慢、病程較長。貧血為首起和主要表現，輸血可改善乏力、頭暈、心悸等貧血癥狀。出血一般較輕，多為皮膚、黏膜等體表出血，深部出血甚少見。病程中可有輕度感染、發熱，以呼吸道感染多見，較易得到控制;如感染重并持續高熱，往往導致骨髓衰竭加重而轉變為重型再障。

3.再障相關疾病

(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)/再障綜合征：PNH與再障之間關聯很強，二種病常同時或先后發生在同一患者，臨床特點相似，都有全血細胞減少和骨髓增生低下，發病有地域傾向，亞洲發病率高，對免疫抑制劑治療有效。PNH以血管內溶血、靜脈血栓和骨髓造血功能衰竭為特點，許多病人死于血栓，而不是出血并發癥。

(2)肝炎/再障綜合征：急性病毒性肝炎后再障并不罕見，至今已有數百例報道。在西方報道的再障患者中2%～9%以前有肝炎病史，亞洲比例可能更高。雖然病毒性肝炎有時可合并輕度血細胞減少，但出現嚴重全血細胞減少和骨髓增生低下并不常見，估計占兒童肝炎的比例<0.07%，占非甲非乙肝炎的2%。在暴發性血清陰性肝炎導致肝功能衰竭的患者中，1/3會最終發生再障。肝炎后再障有下列幾個特點：①常發生在病毒性肝炎后1～2個月內，在炎癥康復期出現嚴重全血細胞減少，在病毒性肝炎炎癥期可有輕度血細胞減少，如粒細胞、血小板減少，大紅細胞增多，不典型淋巴細胞增多等，類似輕度再障表現。其預后極差，1年內死亡率可達90%;②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明確，幾乎所有研究均表明其病毒為非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常見，多認為是反復輸血所致，而非再障的原因;③血清陰性急性病毒性肝炎與丙型肝炎在臨床上有明顯不同，即父母接觸不是一個危險因素，患者急性期肝功能異常非常嚴重，晚期并發癥常見。肝炎/再障綜合征，應首選異體骨髓移植，有明顯免疫激活標記的患者，強化免疫抑制治療常有效。

(3)妊娠合并再障：罕見，妊娠是否為誘發因素尚不清楚。妊娠時骨髓增生低下則相對較常見，常在妊娠開始時出現全血細胞減少，而在分娩或妊娠中止后恢復，但是少數妊娠合并再障可延續到產后。妊娠合并再障的生存率，母親為53%，嬰兒為75%，69%患者妊娠過程順利，故對堅持繼續妊娠的母親可采用間斷輸血治療，但病情惡化時應終止妊娠。

(4)傳染性單核細胞增多癥后再障：急性EB病毒感染引起的傳染性單核細胞增多癥常合并粒細胞減少和其他血液學異常，但是合并再障罕見。由于EB病毒感染是最常見的病毒性疾病，很多人臨床癥狀不明顯，全血細胞減少可以是部分傳染性單核細胞增多癥的早期或恢復期的主要表現，部分患者癥狀消失后血象可自行恢復。有報道在特發性再障骨髓造血細胞中檢出EB病毒，因而EB病毒感染后的再障可能比以前預期的發生率要高。抗病毒治療對部分EB病毒感染后再障患者有效，皮質激素及ATG等免疫抑制劑治療亦對部分患者有效，應當在病程早期應用。

(5)嗜血細胞綜合征/再障綜合征：嗜血細胞綜合征患者有骨髓增生低下，亦有可能從骨髓增生活躍轉為增生低下。74%患者出現三系細胞減少，均有貧血，9l%出現血小板減少，65%出現中性粒細胞減少。與典型再障不同之處，為嗜血細胞綜合征/再障綜合征患者均有系統性免疫缺陷、惡性腫瘤和感染。在感染中以病毒感染最常見，常為皰疹病毒、特別是EB病毒，其他如巨細胞病毒、單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、B19微小病毒、HIV-1，其次為細菌和原蟲感染，骨髓移植后排斥亦可并發嗜血細胞綜合征。診斷依靠組織活檢和骨髓涂片。在病毒感染伴隨的嗜血細胞綜合征中常見到免疫系統激活表現，如外周血IFN-γ、TNF-α、IL-6和IL-2可溶性受體水平增高，CD8陰性細胞增多，T細胞體外培養產生IFN-γ也明顯增多。臨床應用環孢素A(CsA)有效也說明T細胞介導的免疫增強是造血功能衰竭的發病機制。

(6)輸血后的移植物抗宿主病：再障是輸血后所致移植物抗宿主病的常見的致死性并發癥。兒童先天免疫缺陷、化療后癌癥患者、近年來接受過繼免疫的白血病患者，輸入少量的供者淋巴細胞就足以產生移植物抗宿主病，且對免疫抑制劑治療產生抵抗，其血液學共同表現是全血細胞減少和骨髓增生低下。

(7)結締組織病：再障可能是嗜酸細胞性筋膜炎的一種臨床表現。嗜酸細胞性筋膜炎是一種嚴重的、以皮膚硬化為

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