02 再生性障礙性貧血網織紅細胞增多還是減少(再生性障礙性貧血)

議、推薦或指引，不能做為任何的診斷及醫療的依據。如果您有健康問題請到醫院專家門診就診或與您的醫生聯系。

再生障礙性貧血的飲食療法

1、蔥燒海參：水發海參500克，清湯250克，油菜心2棵，料酒9克，濕玉米淀粉9克，熟豬油45克，蔥120克，醬油、味精、食鹽各適量。將水發海參洗凈，用開水氽一下，用熟豬油將蔥段炸黃，制成蔥油；海參下鍋，加入清湯100克和醬油、味精、食鹽、料酒，用微火燉爛。將海參撈出，放入大盤內，原湯不用。將菜心碼放在海參上。鍋內放清湯150克，再加醬油、味精、食鹽、料酒等調料，用濕玉米淀粉勾芡，澆在海參、菜心上，淋上蔥油即成。佐餐食。滋肺補腎，益精壯陽。適用于肺陰虛所致的干咳、咯血；腎陰虛所致的陽痿、遺精；血虛所致的再生障礙性貧血及糖尿病等。

2、補髓湯：鱉1只，豬骨髓200克，生姜、蔥、胡椒粉、味精各適量。將鱉用開水燙死，揭去鱉甲，去內臟和頭爪；將豬骨髓洗凈待用。將鱉肉放入鋁鍋內，加生姜、蔥和胡椒粉，用武火燒沸，再用文火將鱉魚煮熟，然后放入豬骨髓，煮熟加味精即成。吃肉，喝湯，亦可佐餐食用。滋陰補腎，填精補髓。適用于腎陰虛、頭昏目眩、腰膝酸痛及再生障礙性貧血等癥。

3、海參散：海參250克切片，焙干研末。日服3次，每服9克。適用于再生障礙性貧血之頭暈、腰酸、足軟者。

4、花生衣湯：花生衣10克，水煎服。日服3次。適用于再生障礙性貧血之出血者。

5、二味糯米粥：薺菜花、血糯米(或粳米)各50克，藕粉30克(或鮮藕150克)，加水1000毫升，文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服，宜涼服。用治再生障礙性貧血之各種出血者。

再生障礙性貧血？

首先再生障礙性貧血是由于各種理化因素，生物因素以及免疫因素而造成疾病的發生，它的發病率跟兩個年齡高峰段是有關系的，分別是5到25歲和60歲以上。再生障礙性貧血以臨床表現，血常規和骨髓象的一個綜合性診斷，來確定疾病的發展。它主要是可以出現血紅蛋白小于100克每升，血小板小于5*109每升，中性粒細胞數小于1.5*109每升。憑這三條診斷再生障礙性貧血是不難的。

對于這一部分患者，骨髓可以出現多部位增生減低，出現兩處或兩處以上的骨髓穿刺部位增生減低，而且三系的造血細胞有明顯的減少，所以說這一類疾病的藥和白血病ph和骨髓增生異常綜合征來進行鑒別的。

再生障礙性貧血

再生不良性貧血也叫再生障礙性貧血，是指骨髓未能生產足夠或新的細胞來補充血液細胞的情況。一般來說，貧血是指低的紅血球統計，但患有再生不良性貧血的病人會在三種血液細胞種類（紅血球、白血球及血小板）均出現低統計的情況。

分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數，先天性再障甚罕見，其主要類型為Fan買粉絲ni貧血，獲得性再障可分原發和繼發性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現，血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障，后者劃分標準須血象具備以下三項中之二項：

①中性粒細胞絕對值<500/mm 3，

②血小板數<2萬/mm 3，

③網織紅細胞(紅細胞壓積糾正值)<1%;骨髓細胞增生程度低于正常的25%，如<50%，則造血細胞<30%，其中中性粒細胞絕對值<200/mm 3者稱極重型再障，1987年第四屆全國再障學術會議上將急性再障稱重型再障I型，慢性再障后期發生急變者稱重型再障Ⅱ型。

再障臨床表現主要為貧血，出血，感染，臨床表現的輕重取決于血紅蛋白，白細胞，血小板減少的程度，也與臨床類型有關。

1.急性再障 急性再障的特點為起病急，進展迅速，病程短，發病初期貧血常不明顯，但隨著病程進展，貧血進行性加重，多有明顯乏力，頭暈，心悸等癥狀，雖經大量輸血貧血也難以改善，出血和感染常為起病時的主要癥狀，幾乎每例均有出血，出血部位廣泛，除皮膚，黏膜(口腔，鼻腔，齒齦，球結膜)等體表出血外，常有深部臟器出血，如便血，尿血，陰道出血，眼底出血及顱內出血，后者常危及患者生命，半數以上病例起病時即有感染，以口咽部感染，肺炎，皮膚癤腫，腸道感染，尿路感染較常見，嚴重者可發生敗血癥，致病菌以大腸桿菌，綠膿桿菌，金黃色葡萄球菌多見，感染往往加重出血，常導致患者死亡。

2.慢性再障 慢性再障的特點為起病緩，病程進展較慢，病程較長，貧血為首起和主要表現，輸血可改善乏力，頭暈，心悸等貧血癥狀，出血一般較輕，多為皮膚，黏膜等體表出血，深部出血甚少見，病程中可有輕度感染，發熱，以呼吸道感染多見，較易得到控制;如感染重并持續高熱，往往導致骨髓衰竭加重而轉變為重型再障。

3.再障相關疾病

(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)/再障綜合征：PNH與再障之間關聯很強，二種病常同時或先后發生在同一患者，臨床特點相似，都有全血細胞減少和骨髓增生低下，發病有地域傾向，亞洲發病率高，對免疫抑制劑治療有效，PNH以血管內溶血，靜脈血栓和骨髓造血功能衰竭為特點，許多病人死于血栓，而不是出血并發癥。

(2)肝炎/再障綜合征：急性病毒性肝炎后再障并不罕見，至今已有數百例報道，在西方報道的再障患者中2%～9%以前有肝炎病史，亞洲比例可能更高，雖然病毒性肝炎有時可合并輕度血細胞減少，但出現嚴重全血細胞減少和骨髓增生低下并不常見，估計占兒童肝炎的比例<0.07%，占非甲非乙肝炎的2%，在暴發性血清陰性肝炎導致肝功能衰竭的患者中，1/3會最終發生再障，肝炎后再障有下列幾個特點：

①常發生在病毒性肝炎后1～2個月內，在炎癥康復期出現嚴重全血細胞減少，在病毒性肝炎炎癥期可有輕度血細胞減少，如粒細胞，血小板減少，大紅細胞增多，不典型淋巴細胞增多等，類似輕度再障表現，其預后極差，1年內死亡率可達90%;

②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明確，幾乎所有研究均表明其病毒為非甲，非乙，非丙，非庚型肝炎病毒，再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常見，多認為是反復輸血所致，而非再障的原因;

③血清陰性急性病毒性肝炎與丙型肝炎在臨床上有明顯不同，即父母接觸不是一個危險因素，患者急性期肝功能異常非常嚴重，晚期并發癥常見，肝炎/再障綜合征，應首選異體骨髓移植，有明顯免疫激活標記的患者，強化免疫抑制治療常有效。

(3)妊娠合并再障：罕見，妊娠是否為誘發因素尚不清楚，妊娠時骨髓增生低下則相對較常見，常在妊娠開始時出現全血細胞減少，而在分娩或妊娠中止后恢復，但是少數妊娠合并再障可延續到產后，妊娠合并再障的生存率，母親為53%，嬰兒為75%，69%患者妊娠過程順利，故對堅持繼續妊娠的母親可采用間斷輸血治療，但病情惡化時應終止妊娠。

(4)傳染性單核細胞增多癥后再障：急性EB病毒感染引起的傳染性單核細胞增多癥常合并粒細胞減少和其他血液學異常，但是合并再障罕見，由于EB病毒感染是最常見的病毒性疾病，很多人臨床癥狀不明顯，全血細胞減少可以是部分傳染性單核細胞增多癥的早期或恢復期的主要表現，部分患者癥狀消失后血象可自行恢復，有報道在特發性再障骨髓造血細胞中檢出EB病毒，因而EB病毒感染后的再障可能比以前預期的發生率要高，抗病毒治療對部分EB病毒感染后再障患者有效，皮質激素及ATG等免疫抑制劑治療亦對部分患者有效，應當在病程早期應用。

(5)嗜血細胞綜合征/再障綜合征：嗜血細胞綜合征患者有骨髓增生低下，亦有可能從骨髓增生活躍轉為增生低下，74%患者出現三系細胞減少，均有貧血，9l%出現血小板減少，65%出現中性粒細胞減少，與典型再障不同之處，為嗜血細胞綜合征/再障綜合征患者均有系統性免疫缺陷，惡性腫瘤和感染，在感染中以病毒感染最常見，常為皰疹病毒，特別是EB病毒，其他如巨細胞病毒，單純皰疹病毒，水痘-帶狀皰疹病毒，B19微小病毒，HIV-1，其次為細菌和原蟲感染，骨髓移植后排斥亦可并發嗜血細胞綜合征，診斷依靠組織活檢和骨髓涂片，在病毒感染伴隨的嗜血細胞綜合征中常見到免疫系統激活表現，如外周血IFN-γ，TNF-α，IL-6和IL-2可溶性受體水平增高，CD8 陰性細胞增多，T細胞體外培養產生IFN-γ也明顯增多，臨床應用環孢素A(CsA)有效也說明T細胞介導的免疫增強是造血功能衰竭的發病機制。

(6)輸血后的移植物抗宿主病：再障是輸血后所致移植物抗宿主病的常見的致死性并發癥，兒童先天免疫缺陷，化療后癌癥患者，近年來接受過繼免疫的白血病患者，輸入少量的供者淋巴細胞就足以產生移植物抗宿主病，且對免疫抑制劑治療產生抵抗，其血液學共同表現是全血細胞減少和骨髓增生低下。

(7)結締組織病：再障可能是嗜酸細胞性筋膜炎的一種臨床表現，嗜酸細胞性筋膜炎是一種嚴重的，以皮膚硬化為主要表現的結締組織病，其病理為皮下和筋膜纖維化，臨床表現為皮膚硬化，嗜酸性粒細胞增多，高γ球蛋白血癥，ESR增快，對皮質激素治療反應良好，此外，系統性紅斑狼瘡，類風濕關節炎均有合并再障的報告，但因常用免疫抑制劑治療，易與藥物副作用相混淆。

障礙性貧血的診斷與介紹？

障礙性貧血分為先天性和獲得性，獲得性又分為原發性和繼發性，通常再生障礙性貧血指的是繼發性的。下面就讓我來給你科普一下什么是障礙性貧血。

障礙性貧血的發病機制

傳統學說認為，在一定遺傳背景下，再障作為一組異質性“綜合征”可能通過三種機制發病：原、繼發性造血干/祖細胞***“種子”***缺陷、造血微環境***“土壤”***及免疫***“蟲子”***異常，再障是T淋巴細胞介導的以造血系統為靶器官的自身免疫性疾病。

障礙性貧血的臨床表現

國際上，再障分為重、輕型，我國相應的分型是急性和慢性再障，主要臨床表現為貧血、出血及感染。一般沒有淋巴結及肝脾腫大。

1、貧血：有蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀。急重型者多呈進行性加重，而輕型者呈慢性過程。

2、感染：以呼吸道感染最常見，其次有消化道、泌尿生殖道及面板粘膜感染等。感染菌種以革蘭氏陰性桿菌、葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。急重型者多有發熱，體溫在39oC以上，個別患者自發病到死亡均處于難以控制的高熱之中。輕型者高熱比重型少見，感染相對易控制，很少持續1周以上。

3、出血：急重型者均有程度不同的面板粘膜及內臟出血。面板表現為出血點或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、齦血、眼結膜出血等。深部臟器可見嘔血、咯血、便血、尿血，女性有 *** 出血，其次為眼底出血和顱內出血，后者常危及患者生命。輕型者出血傾向較輕，以面板粘膜出血為主，內臟出血少見。

雖然大多數再障是原發性的，但仔細詢問病史和體格檢查仍可提供一些先天性再障和繼發性再障線索。

范科尼貧血患者一般在3-14歲出現臨床癥狀，但有極少數可能出現在30歲以后。在兒童及年輕的患者如果出現身高、咖啡斑及骨骼的異常常提示可能為范科尼貧血。先天性角化不良患者，中位發病年齡約7歲，有黏膜白斑病、指甲營養障礙及面板色素沉著。肝炎相關性再障多在發病前2-3個月有黃疸史和肝炎史。

雖然證據不夠確鑿，但許多藥物及化學物質都和再障的發病存在一定關系。應詳細患者發病前6個月內的用藥史、化學物及毒物接觸史和暴露史。

輔助檢查

1、全血細胞計數、網織紅細胞計數、血涂片

再障全血細胞計數表現為兩系或三系血細胞減少，成熟淋巴細胞比例正常或相對增多

很赞哦!（1）