02 嗜堿性點彩紅細胞和網織紅細胞區別(網織紅細胞、點彩紅細胞、嗜多色性紅細胞三者有無關系，其表現形態有何差異？)

性小腿潰瘍形成少數癥狀明顯病例可有脾腫大橢圓形紅細胞可占 0.70－0.90在診斷與鑒別診斷中意義甚大（3）遺傳性口形紅細胞增多癥：為常染色體顯性遺傳性疾病其紅細胞膜有異常改變紅細胞脆性明顯增加其血液學突出特征為染片上大多數紅細胞中央有一細長的淡染或不染色區狀似裂口而在濕片上則呈碗形重癥者出現溶血性貧血絕大多數為口形紅細胞具有重要的診斷鑒別診斷價值2．紅細胞酶的缺乏 葡萄糖6一磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥在我國發病率較高南方高于北方為X伴性遺傳性疾病突變基因在X染色體上男性缺乏者為半合子將致病基因傳給全部女兒；女性缺乏者多為雜合子其致病基因傳給兒女的概率為50％在某些人群中及近親結婚致使缺乏者的男性半合子與女性雜合子婚配產生女性純合子并不罕見男性半合子及女性純合子均可發病女性雜合子據報道也有發病者床上依據G6PD活性減低程度可表現為輕度減低臨床可無癥狀；重度減低出現持續貧血；輕中度減低常由服食蠶豆某些藥物或感染誘發或表現為新生兒黃疽癥本病的診斷主要依據G6PD活性測定見表8－1—7G6PD缺乏性溶貧的診斷標準為符合以下任何一項均可確定溶血性貧血伴有：①一項DC6PD定性定量測定的嚴重缺乏值；②一項G6PD定量測定其活性較正常人低 40％以上； ③二項定性試驗活性均屬中間缺乏值；④一項定性試驗活性屬中間缺乏值伴有明顯家族史； ⑤一項定性試驗活性屬中間缺乏值；伴有Heinz小體生成試驗陽性并能排除血紅蛋白病3．血紅蛋白病 由于遺傳缺陷血紅蛋白的珠蛋白鏈合成數量減少甚至某種珠蛋白鏈缺如或某些珠蛋白鏈的分子結構異常均會形成異常血紅蛋白目前世界范圍內已發現數百種但僅有小部分伴有生理功能的改變稱為血紅蛋白病（1）地中海貧血：又稱海洋性貧血低色素性貧血外周血發現眾多的靶形紅細胞以及鐵劑治療無效即應高度懷疑到本病根據缺陷發生在a鏈或B鏈可將其分為兩型：B鏈產量縮減稱為p地中海貧血；a鏈產量縮減稱為a地中海貧血B地中海貧血從遺傳學角度又可分為純合子型與雜合子型在純合子型小鏈合成障礙正常血紅蛋白中唯一含有p鏈的血紅蛋白A（a＆）產生受抑制多余的a鏈就與y鏈或B鏈結合結果血紅蛋白A減少而血紅蛋白F（AzBz）含量明顯增多血紅蛋白AZ（Az％）含量也增多在雜合子型p鏈合成抑制比純合子型輕絕大多數病例血紅蛋白AZ增多約半數病地中海貧血屬低色素性貧血尚須與缺鐵能性性貧血鐵粒幼細胞貧血及慢性感染所致貧血本病的根據依據：①貧血黃疽網織紅細鑒別參見表8-1-5胞增多；②腹痛及腿痛；③早期可脾臟腫大；（2）鐮狀細胞貧血：又稱純合子型鐮狀細胞④溶血危象；⑤鐮狀紅細胞試驗陽性；③血紅蛋血紅蛋白病由于鐮狀細胞難于通過微循環白電泳發現血紅蛋白S占主要成分其他則為可引起毛細血管阻塞導致溶血性貧血及血栓 血紅蛋白F而元正常的血紅蛋白A感染妊形成因此溶血性貧血伴有腹痛骨關節疼痛娠外科手術可誘發溶血危象此時多并發臟器等由于血栓形成所致的癥狀可提示本病的可 血栓形成造成復雜的臨床表現應注意與急腹癱風濕熱肺炎和骨關節疾病以及其他慢性溶血性貧血區分常規血紅蛋白電泳檢查易作出鑒別診斷4．陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） 為紅細胞膜獲得‘性內在缺陷引起的慢性血管內溶血性貧血臨床上可分為血紅蛋白尿發作型和無血紅蛋白尿發作型約占患者四分之一的無發作型其臨床血象和骨髓象與慢性再生障礙性貧血很相似極易造成誤診陣發性睡眠性血紅蛋白尿可根據酸化血清試驗蔗糖溶血試驗蛇毒因子溶血試驗陽性來建立診斷但有少數陣發性睡眠性血紅蛋白尿可以轉變為再障當兩種疾病特征交叉存在而不便區分時可診為陣發性睡眠性血紅蛋白尿再生障礙性貧血綜合征5．自身免疫性溶血性貧血（AIHA）本病可以分為溫抗體型及冷抗體型兩種類型溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷依據包括：①近四個月內無輸血或用特殊藥物史；②有溶血的直接或間接證據；③直接抗人球蛋白試驗陽性抗體為研及或C3如抗人球蛋白試驗陰性但臨床表現符合則應用腎上腺皮質激素或脾切除治療有效并能排除其他溶血性貧血也可診斷本病原發性自身免疫性溶血性貧血應詳細檢查及隨訪觀察以除外由結締組織病淋巴系統腫瘤或病毒感染引起的繼發性自身免疫性溶血性貧血冷抗體型自身免疫性溶血性貧血表現為冷凝集素綜合征和陣發性冷性血紅蛋白尿癥（PCH）兩個類型其鑒別見表8-1-10七失血性貧血失血是最常見的貧血原因臨床上將短時間內大量出血后所致的貧血稱為急性貧血而將長期小量出血后所致的貧血稱為慢性失血性貧性貧血急性失血性貧血診斷依據：急性大量失血 中度發熱及白細胞增高應與急性感染區別貧史常伴有血壓驟降甚至體克；出血當時紅細胞 血的逐漸顯現感染灶的缺如均有助于鑒別血紅蛋白濃度暫不減低出血后3－24h慢性失血性貧血屬缺鐵性貧血慢性失血逐漸顯現數值下降貧血為正細胞正色素性；出 是缺鐵性貧血最常見的一組病因八繼發性貧血繼發性貧血又稱癥狀性貧血常繼發于多種慢性疾病如慢性感染慢性腎病肝病結締組織病惡性腫瘤內分泌疾病及胃腸道疾病等其發病機制復雜臨床表現多樣貧血程度輕重不一血液學異常也不盡一致若原發病表現不突出容易造成誤診因此當貧血原因未明時應詳細進行病史詢問體格檢查及有關實驗室檢查積極尋找可能存在的原發疾病

重度地貧的寶寶可以生下來嗎

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重度地貧的寶寶可以生下來嗎，在寶寶們成長的過程中，難免會受到各種疾病的困擾。輕微的病癥短期就會痊愈，也是對自身免疫力的完善的過程，但是有的病癥治療起來就會比較麻煩，比如重度地貧，以下分享重度地貧的寶寶可以生下來嗎？

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首先小兒地中海貧血也叫海洋性貧血，主要是由珠蛋白合成障礙而引起的溶血性貧血。臨床表現，早期輕癥的患者可能是不太明顯，患者出現貧血也就是患兒出生之后的第三至十二個月開始發病。

慢性進行性貧血的情況可以出現面色蒼白，肝脾腫大，發育不良，常有一些輕度的黃疸，癥狀隨著年齡的增長而日益明顯，由于骨骼的增長性增生，可以導致骨骼變大，先發生于掌骨，以后就是肋骨。

一歲以后的顱骨改變比較明顯，主要表現為頭顱巨大，額頭隆起，顴骨增高，鼻梁塌陷，還有就是眼距增寬，可以形成地中海貧血的一個特殊面容，患兒常常并發氣管炎或者是肺炎，這種疾病如果不經治療，多數患兒在五歲前就有可能死亡。

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重度地貧的寶寶的癥狀

地中海貧血在兒童時期會發病，而且病情延續的還比較漫長，大多數都會攜帶有一些先天性的遺傳因素，比如母親或者家人有地中海貧血，孩子出現的可能性會非常大，重度的地中海貧血，在發病后會伴有臉色蒼白，出現黃疸脾胃變大的癥狀，而且還有可能會引起水腫，所以地中海貧血的病情會根據病情的程度出現癥狀。

臨床表現

1、α地貧靜止型：無臨床癥狀和體征，亦無貧血，紅細胞形態正常；標準型：輕度貧血（低色素小細胞性），紅細胞滲透脆性可稍低，部分包涵體生成試驗陽性，出生時HbBarts達到5－15％。HbH病：輕度或中度貧血，肝脾腫大，可有黃疸，常因服用氧化性藥物或合并感染而出現溶血危象。

妊娠可加重病情，Hb電泳可發現HbH帶，包涵體生成試驗陽性，紅細胞滲透脆性減低；HbBarts胎兒水腫：死胎或早產后立即死亡，體重不足，輕度黃疸，明顯水腫，肝脾大，紅細胞大小不勻、異形，Hb中HbBarts占80－90％。

2、β地貧靜止型：系β＋地貧的雜合子，沒有癥狀，無貧血，血片中可見少數靶形紅細胞，紅細胞滲透脆性輕度降低，HbA2（α2δ2）輕度增高；輕型：系β0地貧的雜合子，有輕至中度貧血，脾臟輕度腫大，貧血呈小細胞低色素性，可見靶形細胞，網織紅細胞可達5％，紅細胞滲透脆性減低，HbA2升高，半數病例有HbF（α2γ2）輕度增高。

重型：系純合子，又稱Cooleys貧血，病情嚴重，常于兒童期夭折，少數較輕，可活至成年，貧血在出生后1年內逐漸加重，生長遲緩，肝脾明顯腫大，可有輕度黃疸，"蒙古人樣"面容，顱板X光片呈梳狀，貧血嚴重，呈明顯小細胞低色素性，紅細胞大小不等。

靶形細胞和嗜堿性點彩紅細胞多見，幼稚紅細胞內可見包涵體，HbF常在30－60％之間，甚至可達90％；中間型：少數癥狀較輕，主要決定于遺傳變異的類型。

3、其他HbLepore綜合癥：為一種融合基因δβ代替了β鏈；遺傳性胎兒血紅蛋白（HbF）持續存在綜合癥；

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如果寶寶患有重度地貧，寶寶的面色會顯得蒼白，食欲也會隨之下降，生長速度變慢，肝脾也會增大，如果寶寶出現了這些癥狀，需要及時帶寶寶就醫，因為重度地貧的治療比較麻煩，所以家長一定要多觀察寶寶動態，以免耽誤治療。

地貧分為輕度、中度、重度，大部分地中海貧血患者在生活和外表上都和正常人沒有任何區別，如果夫妻二人都患有地貧，那么寶寶患有地貧的幾率也將大大增加，為了寶寶的健康，最好在婚前進行體檢，能夠在很多程度上預防地貧的發生。

如果夫妻二人都患有地貧，在懷孕期間一定要定時檢查，如果檢測結果為寶寶患有中度或者輕微地貧，則可以安心生產，如果寶寶被確認為患有胎兒水腫綜合癥或者重度地貧，那么最好中止妊娠，以防重癥的寶寶出生。

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小孩有輕度地貧怎么辦

我們都知道，地中海貧血是一種比較嚴重的'遺傳疾病，但其實患有輕度地貧不會對生活造成非常嚴重的影響。若是孩子患有輕度地貧，父母可以通過飲食、作息等方面對孩子的身體進行調理，給孩子補充必要的營養，從而增強孩子體質，減少不利影響。

首先，要讓孩子養成正確的飲食習慣。寶媽們可以在孩子的食物中增加一些富含鐵元素的食物，例如豬肝、瘦肉、蛋黃、綠色蔬菜等。這類食物可以比較好地改善孩子貧血的癥狀，是適合地中海貧血患者食用的食物。

其次，寶媽們需要注意一點，地貧患者在康復期間是不宜喝牛奶的。這是因為各種食物中所含的鐵元素，需要在人體消化道內轉化成亞鐵才能被人體吸收，而轉化過程容易受牛奶中的高磷多鈣影響，從而影響了人體對鐵的吸收利用。所以，地貧患者在治療康復期間不可以喝牛奶，以保證更好的康復。

另外，患有輕度地中海貧血的孩子還要多吃蔬菜、水果，尤其要多吃富含維生素C的食物，例如茄子、西紅柿、蘋果、橘子等，同時也要多吃一些補血的食物，例如黑豆、胡蘿卜、菠菜等。

除了食療和補充營養外，注意休息也非常重要，并且要預防感染，適當地補充葉酸和維生素E2。若是情況比較嚴重，則要及時到醫院進行檢查治療。

由上述可知，對于輕度地中海貧血的寶寶，我們要以食療和休息為主，父母在知道孩子患有輕度地貧后，一定要格外注意孩子的飲食，注意給孩子補充必要的營養。所以，當孩子被檢查到有輕度地貧時不必過于緊張，良好的飲食習慣和作息，適當增強孩子的體質，就可以很好地消除地貧的影響了。

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