02 溶血性貧血 網織紅細胞范圍(溶血性貧血作血液檢查時有哪些異常？)

細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。

1.紅細胞內在缺陷

包括紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺陷、珠蛋白異常等。

2.紅細胞外部因素異常

包括免疫性因素、非免疫性因素。

3.溶血發生的場所

紅細胞破壞可發生于血循環中或單核-巨噬細胞系統，分別稱為血管內溶血和血管外溶血。血管內溶血臨床表現常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發生于脾臟，臨床表現一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現血紅蛋白尿。

2分類

溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內溶血和血管外溶血。臨床意義較大的是按病因和發病機制分類。

3臨床表現

雖然溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現主要與溶血過程持續的時間和溶血的嚴重程度有關。

慢性溶血多為血管外溶血，發病緩慢，表現貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長，患者呼吸和循環系統往往對貧血有良好的代償，癥狀較輕。由于長期的高膽紅素血癥，患者可并發膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發生暫時性紅系造血停滯，持續一周左右，稱為再生障礙性危象。

急性溶血發病急驟，短期大量溶血引起寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現血紅蛋白尿。嚴重者可發生明顯衰竭或休克。其后出現黃疸和其他嚴重貧血的癥狀和體征。

4檢查

溶血性貧血的實驗室檢查傳統上可分為三類：

1.紅細胞破壞增加的檢查；

2.紅系造血代償性增生的檢查；

3.各種溶血性貧血的特殊檢查，用于鑒別診斷。

5診斷

臨床上慢性溶血有貧血、黃疸和脾大表現，實驗室檢查有紅細胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據，血紅蛋白尿強烈提示急性血管內溶血，可考慮溶血貧血的診斷。根據初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查，確定溶血的性質和類型。

6鑒別診斷

貧血伴有骨髓紅系造血旺盛和網織紅細胞增生或貧血伴有黃疸的疾病可與溶血性貧血混淆。

7治療

溶血性貧血是一組異質性疾病，其治療應因病而異。正確的診斷是有效治療的前提。下列是對某些溶血性貧血的治療原則。

1.去除病因

獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因后可望治愈。藥物誘發性溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。

2.糖皮質激素和其他免疫抑制劑

主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環孢素和環磷酰胺對某些糖皮質激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。

3.輸血或成分輸血

因輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應，故其指征應從嚴掌握。陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥輸血后可能引起急性溶血發作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外，輸血后且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施。必要時采用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。

4.脾切除

適用于紅細胞破壞主要發生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥、對糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度的緩解病情。

5.其他治療

嚴重的急性血管內溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質紊亂等致命并發癥，應予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加，宜適當補充葉酸。慢性血管內溶血增加鐵丟失，證實缺鐵后可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病，可采用鐵螯合劑驅鐵治療。

貧血有幾種類型？

貧血主要有以下幾種類型：1．缺鐵性貧血：由于缺乏鐵元素而影響血紅蛋白合成所致。

這種貧血癥狀多見于營養不良、大量成長期小量出血和鉤蟲病。對于女性而方，較容易患上缺鐵性貧血，這是因為女性每個月生理期會固定流失血液。所以平均大約有20%的女性、50%的孕婦都會有貧血的情形。如果不是十分嚴重的貧血，沒有必要去吃各類補品，只需要調整飲食，即可改變此類貧血的癥狀。

對于缺鐵性貧血，首先要注意飲食，就能改善此種癥狀。改善飲食就是要均衡攝取肝臟、蛋黃、谷類等富含鐵質的食物。如果飲食中攝取的鐵質不足或是缺鐵嚴重，就要馬上補充鐵劑。維他命C可以幫助鐵質的吸收，也能幫助制造血紅素，所以，維他命C的攝取量也要充足。其次，應該多吃些各種新鮮的蔬菜。這是因為許多蔬菜中含有非常豐富的鐵質，如黑木耳、薺菜、黑芝麻、蓮藕粉、紫菜、發菜等。

2．出血性貧血：此種出血性貧血是指因急性大量出血所引起的，如胃和十二指腸潰瘍病、食管靜脈曲張破裂或外傷等

3．溶血性貧血：由于紅細胞受到過度破壞所引起的貧血。但這種情況較為少見，常伴有黃疸，又稱為“溶血性黃疸”。

4．巨幼紅細胞性貧血：由于缺乏紅細胞成熟因素而引起的貧血。

此種貧血是由于缺乏葉酸或維生素B12所引起的。這種貧血多見于嬰兒和孕婦長期營養不良；巨幼細胞貧血是指骨髓中出現大量巨幼細胞的一類貧血。實際上，巨幼細胞是形態上和功能上都異常的各階段幼稚紅細胞。這種巨幼細胞的形成是DNA合成缺陷的結果，核的發育和成熟落后于含血紅蛋白的胞漿。其實，人體內的多種組織細胞都受DNA合成缺陷的影響，但以造血組織最嚴重，特別是紅系細胞。正是這種原因，嬰兒和孕婦常會出現巨幼細胞性貧血。

大家知道，這種巨幼紅細胞性貧血是由于缺乏葉酸、維生素B12所引起的。所以，此類患者要想改變這一癥狀，首先要補充大量的葉酸及維生素B12。如果不加應治療，到了后期很有可能引起缺鐵性貧血。這樣以來，病癥就相對嚴重了。此時，不僅僅是補充葉酸、維生素B12，還要注意及時補充鐵劑。

5．惡性貧血：由于缺乏內因子的巨幼紅細胞性而造成的。

6．再生障礙性貧血：由于造血功能出現障礙所引起的貧血。

此類貧血常伴有胃酸缺乏、脊髓側柱、后柱萎縮和病程緩慢等癥狀。再生障礙性貧血（AA，簡稱再障），是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環境損傷以及免疫機制改變，導致骨髓造血功能衰竭，出現以全血細胞（紅細胞、粒細胞、血小板）減少為主要表現的疾病。這種貧血病理變化表現為紅骨髓的脂肪化。這就是說，原來有造血功能的紅骨髓繼而被脂肪所取代，若取代的數量越大，其貧血也就越嚴重。

再生障礙性貧血可分為急性和慢性兩種類型。這是根據起病緩急、病情輕重、骨髓破壞程度和轉歸等而劃分的。在我國經部分地區調查，每10萬人中有1.87～2.1人發病，與日本報道的發病率相近。各年齡組均可發病，但以青壯年多見，男性多于女性。急性型與慢性型病例的比例為1∶4.6。再生障礙性貧血與中醫上“虛勞”、“虛損”及“血證”的范疇相似。在古代，此類病癥為不治之癥，經過40多年來中西醫結合治療的實踐，對其預后已有改觀。據調查，平均死亡年齡延長，病死率下降，患病率增高。此類貧血需要注意的是，防止交叉感染，盡量不要去公共場所，住房要通風。此外，此類貧血還要禁服合霉素、氯霉素、磺胺類、退熱止痛片等抑制骨髓的藥物。

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