02 溶血性貧血網織紅細胞數量增多(網織紅細胞偏高，會帶來什么健康問題嗎？)

一次換血后，組織內血管外區的膽紅素可回入血漿，加上致敏紅細胞的溶血、以及換入紅細胞的分解，可使血清膽紅素再次上升，此時可按指征考慮再次換血。過去有重點換四次而救活者，現在用光療后需要換血或換二次者減少。

【病因學】

本病主要是母嬰間血型不合而產生同族血型免疫反應的遺傳性疾病。胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原侵入母體，產生免疫抗體，通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環與胎兒紅細胞凝集、使之破壞而出現溶血，引起貧血、水腫、肝脾腫大和生后短時間內出現進行性重度黃疸，甚至發生膽紅素腦病。

目前已發現人類有26個血型系統、400多個血型。每個血型系統在遺傳上都是獨立的，并按孟德爾法則遺傳。引起新生兒溶血病以的ABO系統為最多，次為Rh系統，其它如MN、Kell、Duffy系統等血型不合引起的本病較少見。在上海前18年所見的835例中ABO不合的占85.3%，Rh不合占15.6%，MN不合占0.1%。各種抗體和發生死胎及新生兒死亡的分布見表1。

附一：ABO血型不合 多數發病于男方A或B或AB、女方O型，前者顯性成為抗原，后者隱性無抗原；少數發病于女方A或B型的雜合子，由男方血型中的顯性抗原進入缺少該顯性抗原的雜合子女孩與O基因的卵子結合，同樣可以發病。至于以后幾胎的發病與否、取決于男方的該基因屬于純合子還是雜合子。由于女方血液中可以存在天然的抗體（α或β凝集素），所以第一胎亦可發病。因為A（B）抗原性較弱，抗A（B）抗體進入胎兒體內，部分被血型物質中和以及組織細胞吸附處理掉，故發病僅占母嬰ABO血型不合的少數。

附二：Rh血型不合 Rh血型系統中共有6種抗原，分成3組：Cc、Dd和Ee。每組任意一個抗原，共3個抗原、組成一基因復合體。每人有兩組基因復合體，一組來自父方，一組來自母方。兩組基因復合體中均無D抗體者稱Rh陰性；有D抗原者稱Rh陽性，雜合子只有一個D抗原，純合子有兩個D抗原。上海市中心血站檢查5萬漢族人，Rh陰性者占0.34%，維吾爾族人約4.96%為Rh陰性。

d抗原純屬理論性，因至今尚未發現過抗d抗體。Rh系統中D抗原最強。從上表中也可看出Rh溶血病的母親多數是Rh陰性，引起死胎和新生兒死亡的也最多。但Rh陽性母親的孩子同樣也可以得病，只有其血型類別不同而已，其中以抗E較多見。

Rh溶血病在第一胎因抗體濃度不高，發病甚少。初次免疫反應產生的IgM抗體需要2～6個月，且較弱，不能通透胎盤進入胎兒體內。不久后才產生的少量IgG抗體，經過一段時間后即停止并減弱。故第一胎常處于初次免疫反應的潛伏階段。當再次妊娠第二次發生次發免疫反應時，僅需數日就可出現主要為IgG能通過胎盤的抗體，并迅速增多。故往往第二胎才發病。Rh系統的抗體只能由人類紅細胞引起，若母親有過受血史、且Rh血型又不合，或母親（Rh陰性）出生時被Rh陽性外祖母的D抗原致敏，則第一胎也可發病，后者即所所謂“外祖母”學說。

母嬰血型不合時，母親雖有被免疫可能，但并非必有可免。Woodrow復習文獻后稱，分娩一個Rh陽性ABO配合的第一個嬰兒后6個月內，有明顯Rh免疫危險的約為8%。在第二次Rh陽性妊娠（已被第一次敏感化的）時，發生Rh抗體的亦為8%。故第一次ABO配合、Rh陽性的妊娠后，發生Rh免疫的總危險性約為16%。

ABO不合、Rh陽性的妊娠，發生Rh免疫的危險性甚小，只及ABO配合、Rh陽性妊娠的10%～20%，亦即只有2%原因不明。可能由于ABO不合時，紅細胞進入母體血管內就溶血，其Rh抗原物南在肝臟被破壞有關。

【病理改變】

主要是胎兒紅細胞受抗原抗體反應導致破壞溶血所引起。①紅細胞破壞增加，骨髓及髓外造血代償性增生，髓外造血灶散在于肝、脾等臟器。②網狀內皮系統以及肝腎細胞可有含鐵血黃素沉著。③貧血導管心臟擴大，血管壁通透性也因缺氧而提高、加速了水份滲出、呈現水腫和漿膜腔積液。④重度溶血時，胎兒腎臟排出大量膽紅素可使羊水、羊膜、臍帶和胎脂帶而出現的高示結合膽紅素血癥，可致全身黃疸及膽紅素腦病，好發于基底核、視丘下核、尾狀核等處。

【臨床表現】

ABO和Rh等不合的溶血癥狀基本相同，只是輕重程度有所不同，前者輕、病情進展較慢；后者重、病情進展快。

輕型者，出生時與正常新生兒無異，1～2天后逐漸出現黃疸和貧血、程度日益加深，或稍有嗜睡拒食，這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。

重型者，因胎兒紅細胞大量破壞出現貧血、全身水腫、胸腹腔積液、肝脾腫大致成死胎、流產或早產。有的出生時因貧血、水腫、心力衰竭而死亡。黃疸由于胎內紅細胞破壞分解的膽紅素可經胎盤由母體排出而甚少見。出生后隨著抗體對紅細胞破壞的強弱而決定黃疸出現的早晚和進展的快慢。出現越早，進展越快，反映病情越重，黃疸的加深往往是與時俱增。此時相應的表現有嗜睡、拒食、擁抱反射由強轉弱，貧血、肝脾腫大漸趨明顯，黃疸的色澤也由澄黃轉為金黃。若不積極治療，血清游離未結合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經細胞核黃染的膽紅素腦病癥狀，此時擁抱反射消失，哭聲尖叫，甚至有強直性抽搐、驚厥及角弓反張等癥狀，最后死亡。這種病例過去常被誤診為新生兒敗血癥。如幸免于死，以后可遺留智力遲鈍運動障礙及聽覺喪失等后遺癥。

前前即疑及本病者，出生時要注意胎盤水腫，胎盤與新生兒體重滿1∶7，甚至1∶1.3～4，羊水也帶黃色。

【輔助檢查】

紅細胞減少，血紅蛋白降低，網織紅細胞顯著增加，涂片中見有核紅細胞。白細胞計數時，因連同有核紅細胞一起算進而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。

在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑒定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。因馬在人紅細胞表面抗原刺激下，當產生抗A（B）抗體的同時，也產生抗IgG類抗體，故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑒定ABO血型。

特異性抗體檢查有免疫抗體。血甭黃疸指數增加，膽紅素增高，由于操作方法的不同，結果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時、大便可呈灰白，尿內查見膽紅素。ABO溶血病時紅細胞乙酰膽堿脂酶活性明顯降低。血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低，這些都能促成出血癥狀。重癥者可用血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良。少數發生DIC。

【鑒別診斷】

應與各種其它可引起同樣癥狀的疾病相鑒別

1.全身水腫 要與遺傳性珠蛋白肽鏈合成障礙的α—地中海貧血Hb Bant´s胎兒水腫型和先天畸形相鑒別，其它還應考慮母患糖尿病、先天性腎病、胎盤功能不足，胎一胎或胎一母輸血、宮內感染等因素，這些都能通過臨床檢查血清學檢查等予以鑒別。

2.黃疸 生理性黃疸出現晚，進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大。敗血癥有中毒癥狀、發熱、特異性抗體陰性，血培養有助鑒別，其它如巨細胞包涵體病、毒漿蟲病、顱內出血，G-6-PD缺乏癥等其它先天性溶血性疾病都應考慮鑒別。

3.貧血 主要與各種原因引起的失血性貧血鑒別，G-6-PD缺乏癥在南方較多見。其它先天性溶血性貧血、營養性貧血均少見。

【預防】

近年利用被動免疫學說，制成抗D IgG免疫球蛋白，遇Rh陰性未免疫婦女第一胎娩出Rh陽性新生兒72小時內一次肌注300μg，以中和進入母體的D抗原。在羊膜腔穿刺或流產后也需注射。它對抑制Rh免疫反應的效果甚佳。失敗率約1.5%～2.0%之間。我國由于Rh血型不合的發病率較低，很少婦女在懷孕第一胎前已知自己為Rh陰性，故上海中心血站雖已制備而實際應甚少。

避免不必要的輸血可減少本病發生率。

【預后】

輕型病例，只需補充葡萄糖不作特殊處理即能很快痊愈。重型病例，生后及時治療，也能很快好轉，成長后與正常兒無異樣。早期膽紅素腦病換血后仍有痊愈可能，晚期者常有后遺癥，全身水腫者，雖經積極治療，成功機會也少。

身體紅細胞高怎么回事？

紅細胞偏高，一般可分為相對性增多和繼發性增多兩種情況。相對性增多一般由于血容量減少，常見于急性脫水或燒傷等；繼發性增多常見于慢性缺氧狀態，肺部疾病等。

1、引起紅細胞相對性增多的原因

由于某些原因使血液中水分丟失，血液濃縮，使紅細胞相對增多。

一般常見于連續劇烈嘔吐、大面積燒傷、嚴重腹瀉、大量出汗等；另見于慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進等。

2、引起紅細胞繼發性增多的原因

由各種原因引起血液中紅細胞絕對值增多，多與機體循環及組織缺氧有關。繼發性增多又可以分為生理性增多和病理性增多。

（1）生理性增多：由于環境含氧量不足或某些特殊原因，使機體出現組織缺氧而引起紅細胞增多。多見于胎兒和新生兒、長期處于氧含量不足環境中的人，如高原地區。此外，飲水過少或出汗過多，排除水分過多等也會導致紅細胞偏高。

（2）病理性增多：一般由于肺換氣不足引起，使機體處于缺氧狀態而引起的紅細胞增多。常見于肺部疾患如支氣管擴張、肺心病、肥胖癥、肺動-靜脈瘺、青紫型先天性心臟病、異常血紅蛋白病等。

在另一些情況下，病人并無組織缺氧，是由于骨髓生成紅細胞的功能增強，但紅細胞增多非機體需要，亦無代償意義，也會引起紅細胞偏高。多見于某些腫瘤或腎臟疾病，如腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動脈狹窄、成血管細胞瘤等。

那么紅細胞正常值范圍是多少呢？紅細胞正常值范圍，下面一起來看看。

紅細胞正常值范圍

紅細胞正常值范圍

1、男性

380萬-600萬個/mm³；正常指標：4.0-5.5X10的12次方個/每升。

2、女性

380萬-550萬個/mm³；正常指標：3.5-5.0X10的12次方個/每升。

血液中大部分成分為紅細胞，紅細胞會將肺部的氧氣運送到全身的組織細胞，并將二氧化碳帶出。

紅細胞數量減少時，氧氣的搬運能力會降低，變成缺氧狀態，產生貧血；嚴重時會有生命危險。但如果增加過多，血液會變濃，不易流動，血管容易阻塞。

紅細胞非常小，在1立方毫米的血液里含有500萬個紅細胞，人體內的紅細胞數可達250億個。

紅細胞數目可隨外界條件和年齡的不同而有所改變。高原居民和新生兒可達600萬/mm3以上。從事體育運動或經常鍛煉的人紅細胞數量也較多。血紅蛋白含量，男性為12～15g/100ml，女性為11～13g/100ml。

由于造成紅細胞偏高的原因有很多，最好去醫院進行檢查診斷。

貧血分幾種

根據紅細胞形態特點分類，主要是根據患者的紅細胞平均體積（MCV）及紅細胞血紅蛋白平均濃度（MCHC）

貧血可分為三類： 一、大細胞性貧血 紅細胞MCV＞95fI

此類貧血大多為正常色素型，如葉酸或維生素B12缺乏引起的巨幼細胞性貧血和貧血伴網織紅細胞大量增多時

二、正細胞正色素性貧血 紅細胞MCV＝80~95fI，MCHC＝0

32~0

36(32~36%)

屬此類貧血者有再生障礙性貧血，多數溶血性貧血、急性失血后貧血及慢性系統性疾病（慢性炎癥、感染、尿毒癥、肝病、結締組織病、惡性腫瘤、內分泌病等）伴發的貧血等

三、小細胞低色素性貧血 紅細胞MCV＜80fI，MCHC＜

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