02 溶血性貧血時網織紅細胞生成指數(請問什么是溶血病？請給出詳細解答。)

細胞破壞分解出來的膽紅素呈黃色，它可以分布于人體全身，使機體組織的顏色變黃，由于皮膚和鞏膜（俗稱白眼珠）位于機體表面，發黃最為明顯，也就是黃疸。大多數新生兒出生后都會有黃疸的表現，但當黃疸出現過早、發展過快，或血中膽紅素水平過高時，就要注意有發生溶血癥的可能。溶血癥嬰兒的黃疸常于出生后24小時內或第2天出現。

貧血 由于紅細胞破壞，患溶血癥的寶寶都有輕重不等的貧血。

肝脾腫大 重癥溶血時，出現胎兒水腫并可有明顯肝脾增大，這種癥狀多見于Rh溶血病。

膽紅素腦病 血中膽紅素水平過高時會損傷腦細胞，引起膽紅素腦病，這是溶血病最嚴重的合并癥。一般發生在分娩后2～7天，表現為黃疸加重，患兒出現神經系統癥狀，如嗜睡、喂養困難、雙眼凝視、驚厥等。如不及時治療，可致死亡或有運動功能障礙、智能落后等后遺癥。

發熱 發熱可能是小兒溶血后機體的一種反應，也可能是較嚴重膽紅素腦病時。熱度也許不一定很高，但如果是因后者而發生的，說明病情已比較嚴重。

爸爸媽媽也不需要太擔心

年輕的爸媽們也不用太擔心，一般情況下ABO血型溶血癥狀很輕，孩子出生后大多不需要特殊治療，只要及時進行藍光照射和藥物治療，孩子病情都可以緩解，即使是嚴重的Rh溶血病，若及時進行換血，絕大多數寶寶也都能轉危為安。

9中醫治療

解讀溶血性貧血

溶血性貧血是指紅細胞在不同原因下破壞加速而骨髓造血代償不足時所發生的一種貧血。分為先天性和后天的，其共同臨床特征：

1、貧血體征：無力、心動過速、勞力性呼吸困難。

2、溶血體征：黃疸（如急性溶血則發生延遲）

3、慢性溶血體征：脾大。三種體征是有聯系的：黃疸是溶血導致，脾大可以加重溶血，進一步加重貧血。

辨證治療

辨證治療黃疸，不僅很容易解決黃疸，還可以從根本上治療溶血。一般認為黃疸的發生主要是血清膽紅素含量增高，而出現黃疸。中醫學認為濕熱或寒濕侵犯脾胃肝膽，導致膽汁不循常道而外溢，浸溢肌膚而然。如果單從以上兩種病因治療，則有時有效，有時無效。發生黃疸是很復雜的，根據我臨床上大致分為十種類型介紹：

⒈陰黃：黃色不明顯，下身黃而上身不黃；小便夜間不舒服，白天通利。病因是輕微濕，治療宜用“去黃散”6-15克加茯苓、澤瀉、薏米之類或五苓散。連服數劑即退。

⒉陽黃：黃色如金，上身眼目盡黃，下身不黃；白天小便不暢，或痛或不痛，夜間正常；病因是輕微濕，治療宜用“去黃散”15-18克加升麻、橘梗、茯苓、花粉、麻黃芩等，數劑即愈。

⒊熱黃：口大渴，多飲反覺不快，一身盡黃；眼目發黃色淡，小便急數疼痛，尿色如黃汁。病因熱結膀胱。治療宜用“去黃散”15克加龍膽草、梔子、白芍、茯苓、澤瀉等，大熱泄黃疸亦除。

⒋寒黃：畏寒怕冷、腹中疼痛、按時緩解；一身黃疸、眼目白，小便清長、夜間尤多。病因是寒結膀胱。治療宜用“去黃散”3-6克加白術茯苓、山藥、芡實、薏米、附子等，溫命門，10-15劑痊愈。

⒌濕黃：一身上下盡黃，眼目具黃；身浮腫、按之如泥；病因是水濕之病。治療宜用“去黃散”12-15克加升麻、牽牛子、車前子、澤瀉等，慢慢調理即愈。

⒍燥黃：胸前發黃病因是肺金燥極，發于胸前。治療宜用“去黃散”3克加麥冬、梔子、白芍、陳皮、天冬、元參、花粉、白芥子等，數劑痊愈。

⒎血黃：上下一身，眼目具黃，發熱、煩悶、腹痛。病因是血瘀。治療宜用“去黃散”3-6克加丹皮、牛膝、當歸、梔子、川芎、大黃等，長服即愈。

⒏氣黃：頭面多黃、不發熱、輕微活動乏力、小便不數，大便燥。病因是氣虛不能運化。治療宜用“去黃散”12克加人參、白術、茯苓、車前子等，氣旺則愈。

⒐新生兒黃疸：出生2-3天即可出現黃疸，10天左右達到高峰。病因是胎兒感受孕母濕熱之氣。治療宜用“去黃散”10克加梔子、郁金、白術、雞內金等7劑大部分痊愈。

⒑手足黃：身不黃手足反黃。病因是濕熱壅閉與中焦。治療宜用“去黃散”15克加白術、茯苓、陳皮、甘草等，慢慢調理可治愈。

黃疸只要積極正確的中藥治療，完全可以治愈的，溶血也會得到很大改善，貧血改善，脾臟有所回縮，血色素上升，長期無病生存，乃至痊愈。

10新生兒溶血病的治療

原則是糾正貧血，防治心力衰竭，降低血清膽紅素水平，防治膽紅素腦病的發生。

一、光照方法：未結合膽紅素在光的作用下，變成水溶性異構體，隨膽汁和尿排除體外，從而降低血清膽紅素水平，治療時嬰兒用黑布遮眼，除尿布外，全身皮膚裸露持續光照1~2天，少數可延長3~4天，可獲得滿意療效。

二、換血療法：

目的：1、換出新生兒體內致敏的紅細胞及抗體，阻止溶血進一步發展；

2、換出血清膽紅素，防止膽紅素腦病；

3、糾正貧血，防止心衰發生；

4、如果Rh-孕婦過去輸入過Rh+血，第一胎也可能發生Rh新生兒溶血病。給分娩72小時內的Rh-初產婦注射抗Rh（抗D）免疫球蛋白，可防止其在第二胎發生Rh新生兒溶血病。也可用換血療法治療。

三、其他療法：補充白蛋白、糾正酸中毒可減少血中游離的未結合膽紅素，可減少膽紅素腦病的發生。

四、糾正貧血：如貧血嚴重需輸血治療時，開始應少量輸血，確信輸血后未加重溶血，方可繼續按需要量輸入。

請問什么是溶血病？請給出詳細解答。

新生兒溶血病

胎兒全身性水腫；胎兒有核紅細胞增多癥；先天性新生兒重癥黃疸黃疸；貧血；嗜睡；拒食；肝脾腫大；抽搐驚厥新生兒溶血病（hemolytic direare of newborn）隨著我國新生猛攻嚳免疫學的進步，已經完全改變了過去認為罕見的看法。大型婦嬰保健院和兒科新生兒病房幾乎每月甚至每周會檢出本病，過去未認識本病病因時，曾稱其為“胎兒全身性水腫”、“臺兒有核紅細胞增多癥”、“先天性新生兒重癥黃疸”、“新生兒溶血癥”等。現在明確了解其發病機理而不是癥狀，故已統一命名為“新生兒溶血病”。

新生兒溶血病（hemolytic direare of newborn）隨著我國新生猛攻嚳免疫學的進步，已經完全改變了過去認為罕見的看法。大型婦嬰保健院和兒科新生兒病房幾乎每月甚至每周會檢出本病，過去未認識本病病因時，曾稱其為“胎兒全身性水腫”、“臺兒有核紅細胞增多癥”、“先天性新生兒重癥黃疸”、“新生兒溶血癥”等。現在明確了解其發病機理而不是癥狀，故已統一命名為“新生兒溶血病”。

1.病史 凡既往有原因不明的死胎、流產、輸血史、新生兒重癥典疸史的的孕婦或生后早期出現進行性典疸加深，即應作特異性抗體檢查。送檢標本要求為：①試管應清潔干燥，防止溶血發生。②產前血型抗體檢查，送產婦和其丈夫的血樣；新生兒檢驗送新生兒血樣為主，父、母血樣為輔（如母血不能及時扣帽子取時，可只送新生兒血樣）。③新生兒抽血3ml(不抗凝)；產婦抽血5ml(不抗凝)；丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝劑)。④如當地不能檢驗，可將產婦血清分離后寄至附近檢驗單位，另多舞曲2ml抗凝血。天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄（存放空中必須注意無菌）。

2.血型 孕期由羊水測定胎兒BO血型，若證實母胎同型者就可免疫患病之憂，但Rh血型無血型物質需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系統的溶血病。

3.特異性抗體檢查 包括母、嬰、父血型、抗體效價、抗人球蛋白試驗（產前做間接法、生后做直接法）、釋放試驗和游離試驗，這是診斷本病的主依據。

抗人球蛋白間接試驗是用已知抗原的紅細胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體；直接試驗陽性說明嬰兒紅細胞已被血型抗體致敏。釋放試驗陽性，診斷即成立，因致敏紅細胞通過加熱將抗體釋放出來，釋放液中抗體的特異必珂用標準紅細胞來確定。游離試驗是在新生兒血清中發現有不配合的抗體，然而尚未致敏紅細胞，陽性表明可能受害。

在孕期診斷可能為本病者，應爭取在妊娠6個月內每月檢驗抗體效介一次，7～8月每半月一次，8個月以后每周一次或根據需要決定。抗體效價由低到高，起伏頗大或突然由高轉低均提示病情不穩定，有加重可能，效價維持不變提示病情穩定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致。排除遺留因素后，一般發病輕重與抗體效價成正比，但ABO系統受自然介存在類似抗A（B）物質關系，有的未婚女子效價已達1024。通常ABO溶血病的效價64作為疑似病例，但個別效價為8時也有發病的報道。

4.羊水檢查膽紅素含量 它不象抗體效價受前一胎遺留下來的影響，故羊水膽紅素含量對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導意義，正常羊水透明無色，重癥溶血病時凌晨水呈黃色。

Liley發現450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴重程度呈一定比例。由于正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而降低，故在不同孕周所測得的450mm處光密度的升高數，有不同的意義。Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得結果，以450mm的光密度增加數為縱坐標，孕周為橫坐標，繪成一經驗圖，分三個區，羊水中450mm處光密度的增加數在上區者，病情嚴重，一般即將死亡。在中區者，中度病重，在下區者，可能為Rh陰性兒或為貧血極輕的Rh陽性兒，僅10%需要換血。

5.影像檢查 全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。B超檢查更為清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映于熒光屏

6.其它實驗室檢查 對診斷本病同樣有參考價值。

【治療措施】

1.胎兒治療 對已致敏的孕婦北京協和醫院用益母草500g、當歸250g、川芎250g、白芍300g、廣木香12g共研成細末、煉密成丸，每丸重9g，孕期中每日服1～3次，每次一丸，直到分娩。中國國際和平婦幼保健院和協和醫院給Rh或ABO不合的孕婦口服黃疸茵陳沖劑（包括茵陳、制大黃、黃芩、甘草等），對防止流產、殆胎、早產及減輕新生兒癥狀有一定療效

在妊娠早、中、末期各進行10天的西藥綜合治療（維生素K 2mg，每天1次，維生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天靜脈注射1次，氧氣吸入每天2次，每次每次20分鐘。維生素E 30mg每天3次需要整個孕期服用）了可減少死胎、流產、早產和減輕新生兒癥狀。

由于妊娠越近足月，抗體產生越多，影響胎兒越大，死亡機會越多。若過去史有過死胎或本胎Rh抗體效價由低升高到1：32～64或由高突然轉低；胎心音出現雜音，孕末期腹圍、體重過度增大，或自覺全身乏力、胃納不佳，羊水膽紅素升高，影象診斷有水腫、腹水、肝脾腫大等都得考慮提早終止妊娠。一般在35～38周時引產，力爭L/S比值≥口服苯巴比妥一周（10～30mg每日3次）可減少RDS和增加胎兒肝細胞酶的活力，減輕生后黃量。ABO不合者較輕，很少需要提早終止妊娠。

上海第一婦嬰保健院與上海中心血站合作，于1981年起應用國產血液成份分離機對反復死胎和新生兒全身水腫的重癥Rh病例進行孕期轉換血漿治療取得滿意效果。目的是換出抗體、降低效價、減少溶血、提高胎兒存活率。一般在胎齡20周后每周換一次或視病情而寂靜，每次換100ml左右。換血漿過程中有出現皮膚搔癢蛋白過敏可能，經對癥處理后即可恢復正常

2.臨產時的處理 盡可能準備好獻血員、器械和換知人員。一般ABO不合以足月自然產為好，Rh不合需提早終止妊娠者可作剖宮產。由于紅細胞在胎內已有破壞，缺氧較明顯，出生時容易有窒息，需作好防范。胎兒娩出應即鉗住臍帶，以免

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