02 網織紅細胞的概念、計算方法(人白細胞抗原系統簡介)

并絕對避免再次用藥，則為最有效的措施。

2．缺乏造血要素的貧血，如缺鐵性貧血和營養性巨幼細胞性貧血等，應積極補充造血要素，如鐵劑、維生素B12或葉酸等，可獲得良好效果。

3．刺激紅細胞生成的藥物，臨床已肯定的有紅細胞生成素、司坦唑（康力龍）、安雄、達那唑、丙酸睪酮等。紅細胞生成素是一種糖蛋白，起源于腎臟，對紅細胞系列的增殖、成熟與釋放有重要調節作用，臨床用以治療慢性腎功能衰竭有顯著療效。該激素對慢性感染、惡性腫瘤及某些結締組織病所致貧血也有一定效果。司坦唑和睪酮對部分慢性再生障礙性貧血可起到緩解作用。

4．免疫抑制劑腎上腺皮質激素或達那唑用于自身免疫性溶血性貧血，即刻療效較好。重型再生障礙性貧血（再障）預后兇險，二年內生存率僅20％，認為是T細胞介導的干細胞免疫抑制。近年應用抗胸腺（淋巴）細胞球蛋白注射，近半數有效，預后大見改善。與骨髓移植相比，近期療效相仿，但危險性小；缺點是治愈率低，易復發。通過對T細胞抑制作用，環孢菌素A也用于治療再障，初步觀察療效與抗胸腺（淋巴）細胞球蛋白相接近。

5．異基因骨髓移植對重型再障的療效已經公認，有效率達57．4％，較長期生存率為40％～50％。西雅圖移植中心報告有效率已達75％，中數生存期超過5年，為當前治療重型再障最理想方法。異基因骨髓移植也已試用于先天性再障（Fa買粉絲ni貧血）、海洋性貧血及陣發性睡眠性血紅蛋白尿，確切療效有待進一步總結。

6．脾切除后可減少紅細胞的破壞場所，用以治療脾功能亢進所致的貧血和遺傳性球形細胞增多癥，有顯著療效，常為首選治療措施。溫抗體型自身免疫性溶血性貧血用腎上腺皮質激素無效者，也可作脾切除術。

7．急性大量失血引起的貧血必須輸血，因為此時急需補充血容量。輸血也可適用于難治性貧血，如再生障礙性貧血的治療等，但僅能取得暫時療效。輸血可引起各種不良反應，并有傳播病毒性肝炎的危險，過多的輸血又可發生含鐵血黃素沉著癥，所以輸血治療必須嚴格掌握指證。缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血和某些溶血性貧血，經過適當治療，血紅蛋白都能逐漸恢復，除非貧血極為嚴重或急需在短期內施行手術者，一般都不需輸血。有些溶血性貧血，例如自身免疫性溶血性貧血或陣發性睡眠性血紅蛋白尿，輸血反可能加劇溶血反應，必須提高警惕。

8．一般慢性貧血，若代償好，癥狀不多，仍可參加輕勞動。但當血紅蛋白下降較速，貧血明顯（一般低于8g/dl），有癥狀或伴出血傾向者，應予適當休息。

人白細胞抗原系統簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 人類HLA基因復合體 3.1 HLA復合體定位及結構 3.2 HLA等位基因及編碼產物的命名 3.3 HLA復合機遺傳特征 4 HLA抗原的分子結構 5 HLA抗原的組織分布 6 HLA抗原表達的調控 7 HLA與疾病相關性 8 HLA表達異常與疾病的關系 8.1 HLAⅠ類抗原表達異常 8.2 HLAⅡ類抗原表達異常 9 HLA與排斥反應 10 HLA與法醫 11 HLA分型技術 11.1 血清學分型技術 11.1.1 HLAⅠ類抗原的檢測 11.1.2 HLADR、DQ抗原檢測 11.2 細胞學分型技術 11.3 HLA的DNA分型技術 11.3.1 限制性片段長度多態性檢測技術 11.3.2 PCR/SSO技術 11.3.3 PCR/SSP技術 1 拼音

rén bái xì bāo kàng yuán xì tǒng

2 英文參考

human leu買粉絲cyte antigen,HLA

排斥反應本質上是一種免疫反應，它是由組織表面的同種異型抗原誘導的。這種代表個體特異性的同種抗原稱為組織兼容性抗原（histopatibility antigen）或移植抗原（transplantation antigen）。機體內與排斥反應有關的抗原系統多達20種以上，其中能引起強而迅速排斥反應者稱為主要組織兼容性抗原，其編碼基因是一組緊密連鎖的基因群，稱為主要組織兼容性復合體（major histopatibilityplex,MHC）。控制機體免疫應答能力與調節功能的基因（immune uesponse gene,Ir gene ）也存在于MHC內。因此，MHC不僅與移植排斥反應有關，也廣泛參與免疫應答的誘導與調節。人類的MHC稱為人白細胞抗原系統（human leu買粉絲cyte antigen,HLA）。

3 人類HLA基因復合體

對人主要組織兼容性抗原系統及其基因復合體的認識比小鼠約晚10年，法國學者Dausset在1958年首先發現，腎移植后出現排斥反應的患者以及多次輸血的患者血清中含有能與供者白細胞發生反應的抗體。后者所針對的抗原即人類主要組織相溶性抗原。由于該抗原首先在白細胞表面被發現且含量最高，而且白細胞抗原(human leu買粉絲cyte antigen,HAL)；人類MHC，即編碼HLA的基因群自然數為HAL復合體。

3.1 HLA復合體定位及結構

HLA復合 *** 于人第6號染色體的短臂上。該區DNA片段長度約3.5～4.0×千個堿基對，占人體整個基因組的1/3000。圖52顯示HLA復合體結構。HLA復合體共有數十個座，傳統上按其產物的結構、表達方式、組織分布與功能可將這些基因座分為三類。

圖52 人類HLA復合體結構示意圖

1．HLAⅠ類基因在Ⅰ基因區內存在多達31個有關的Ⅰ類基因座,其中HLAA、HLAB和HLAC為經典的HLAⅠ類基因,其它基因的產物分布有限,且其功能不明,另外還有許多偽基因.

2.HLAⅡ類基因 HLAⅡ類基因區包括近30個基因座,其中經典的Ⅱ類基因一般指DR、DP和DQ，它們編碼的產物均為雙肽鏈（α、β）分子。近年來，陸續發現了一些位于Ⅱ類基因區的新基因座，其中某些基因的產物與內源性抗原的處理與呈遞有關。

3．HLAⅢ類基因 HLAⅢ類基因區域至少已發現36個基因座，其中C2、C4、Bf座編碼相應的補體成分，另外還有21羧化酶基因（CYP21A、B）腫瘤壞死因子基因（TNFA、B）以及熱休克蛋白70（heat shock protein70,HSP70）基因。補體C4由二個不同的基因（C4A與C4B）編碼。HLAⅢ類基因區結構見圖53。

圖53 HLAⅢ基因區結構示意圖

3.2 HLA等位基因及編碼產物的命名

按WHOHLA命名委員會發布的資料，僅經典的HLAⅠ、Ⅱ類座（A、B、C、DR、DQ、DP）等位基因即達279個。表51列出了至1991年11月已識別的HLA特異性。根據該委員會制定的命名原則，凡確定新的HLA抗原特異性都要明確其DNA序列。此外，下列幾種情況在HLA特異性編號后加W（workshop）標記。

表51 已識別的HLA特異性（1991）

A B C D DR DQ DF A1 B5 B51（5） Cw1 Dw1 DR1 DQ1 DPw1 A2 B7 B5102 Cw2 Dw2 DR103 DQ2 DPw2 A210（2） B703B5103（7） Cw3 Dw3 DR2 DQ3 DPw3 A3 B8B52（5） Cw4 Dw4 DR3 DQ4 DPw4 A9 B12 B53 Cw5 Dw5 DR4 DQ5(1) DPw6 A10 B13 B54（22） Cw6 Dw6 DR5 DQ6(1) A11 B14 B55（22） Cw7 Dw7 DR6 DQ7 A19 B15 B54（22） Cw8 Dw8 DR7 DQ18(3) A23（9） B16 B57（17） Cw9(w3) Dw10 DR8 DQ19(3) A24（9） B17 B54（17） Cw1(w3) Dw11(w7) DR9 A2403（9） B18 B59 Dw12 DR10 A25（10） B21 B60（40） Dw13 DR11(5) A26（10） B22 B61（40） Dw14 DR12(5) A28 B27 B62（15） Dw15 DR13(5) A29（19） B35 B63（15） Dw16 DR13(6) A30（19） B37B64k（14） Dw17(w7) DR14(6) A31（19） B38（16 B65（14） Dw18(w6) DR1403 A32（19） B39（16） B67 Dw19(w6) DR1404 A33（19） B40B70 Dw20 DR15(2) A34（10） B4005(21) B71(70) Dw21 DR16(2) A36 B41B72(70) Dw22 DR17(3) A43 B42B73 Dw23 DR18(3) A66（10） B44(12)B75(15) DR51 A68（28） B45(12)B76(15) Dw24 A69（28） B46B77(15) Dw25 DR52 A74（19） B47 B7801 B26 DR53 B48 B49（21） Bw4 B50（21）Bw6

①Bw4和Bw6作為表位以其它B座等位基因個區別；②C座的特異性加w,以與補體相區分；③由經典細胞學分型方法鑒定D和DP特異性加W。

3.3 HLA復合機遺傳特征

HLA復合體具備某些有別于其它真核基因系統的特征。

1．單體型遺傳方式 HLA復合體是一組緊密連鎖的基因群。這些連鎖在一條染色體上的等位基因很少發生同源染色體間的交換，構成一個單體型（haplo）。在遺傳過程中，HLA單體型作為一個完整的遺傳單位由親代傳給子代。有必要區分HLA表型、基因型與單體型這三個概念。某一個體HLA抗原特異性型別稱為表型（pheno）；HLA基因在體細胞兩條染色體上的組合稱為基因型（geno）；HLA基因在同一條染色體上的組合稱為單體型（haplo）（表52）。

受檢者 甲

A1 A2

B8 B12 乙

A1 A1

B8 B12 丙

A1 A1

B8 B8 表型 HLAA1、2：B8、12 HLAA1：B8、12 HLAA1、B8 基因型 HLAA1、A2

HLAB8、B12 HLAA1、A1

HLAB8、B12 HLAA1、A1

HLAB8、B8 單體型 HLAA1、B8/A2、B12 HLAA1、B8/A1、B12 HLAA1、B8/A1、B8

二倍體（diploid）生物的每一細胞均有兩個同源染色體組，分別來自父母雙方。故子女的HLA單體型也是一個來自父方，一個來自母方。在同胞之間比較HLA單體型型

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