02 網織紅細胞測定試劑盒(關于丙型肝炎抗體不正常的問題急~~~~~~~~~)

1

ALA合成酶,是血紅素生物合成途徑的第一個酶,它催化甘氨酸和琥珀酰輔酶A聚合成ALA

該酶積聚在線粒體的內膜且需要5′-磷酸吡哆醛作為輔酶,不同的基因把紅細胞和非紅細胞的ALA合成酶進行編碼

2

ALA脫水酶,存在于胞液中,它使2分子的ALA脫去2分子的水而合成單吡咯---PBG

鉛抑制ALA脫水酶,是由于它取代了酶中的鋅(酶活性所必需的金屬)

琥珀酰丙酮是一種ALA的結構類似物,它是最強的酶抑制劑,可見于遺傳性酪氨酸血癥病人的尿和血中

3

PBG脫氨酶催化4分子PBG聚合產生線性四吡咯,即HMB

有兩個PBG脫氨酶的同功酶：一個只存在于紅細胞中,而另一個則存在于非紅細胞中

這兩種PBG脫氨酶的同功酶是由不同的信使RNAs(mRNAs)進行編碼,這些mRNAs是由一個單基因通過交替的轉錄和嫁接而被轉錄

4

尿卟啉原Ⅲ聚合酶催化HMB形成尿卟啉原Ⅲ,這涉及分子內重排和影響D環的定向(HMB分子最右邊的吡咯環見大環閉合形成尿卟啉原Ⅲ

當該酶缺乏時,HMB則自發環化,沒有反向的D環,而形成尿卟啉原Ⅰ

5

胞液中,尿卟啉原脫羧酶催化尿卟啉(8個羧基的卟啉)中羧甲基側鏈的4個羧基連續脫去產生7個羧基卟啉,6個羧基卟啉,5個羧基卟啉,最后形成糞卟啉原Ⅲ(一個4個羧基的卟啉)

此酶也能催化尿卟啉原Ⅰ形成糞卟啉原Ⅰ

6

哺乳動物細胞中的糞卟啉原氧化酶是一種線粒體酶,它催化糞卟啉原Ⅲ的吡咯環A和B上的丙基脫去羧基和2個氫成為這些位置上的乙烯基而形成原卟啉原

這種酶不能代謝糞卟啉原Ⅰ

7

原卟啉原Ⅸ氧化為原卟啉Ⅸ是由原卟啉原氧化酶起中介作用,該酶催化原卟啉原Ⅸ中心脫去6個氫原子

8

亞鐵螯合酶,催化鐵嵌入原卟啉,是血紅素生物合成的最后一步

該酶并非對鐵有特異性,它也能催化一些其他金屬的嵌入例如鋅

代謝途徑的中間體僅存在于細胞內,正常排泄的量很少

他們的分子大小,溶解度和其他的性質相互間差異很大

ALA,PBG和卟啉原是無色和無熒光的

原卟啉,最后的中間體,唯一被氧化的卟啉

氧化的卟啉受到長波紫外線照射時呈紅色熒光

漏到細胞外液的卟啉原自動氧化為卟啉而排泄

然而,一定量的未氧化的糞卟啉原可能排泄在尿中

ALA,PBG,尿卟啉,7羧基,6羧基和5羧基的卟啉是水溶性的,大部分排泄在尿中

糞卟啉(一個4羧基卟啉)是排泄在尿和膽汁中

硬卟啉(一種3羧基卟啉)和原卟啉(一種2羧基卟啉)很難溶解于水中,而不能由腎臟排泄

它們出現在血漿中,被肝臟攝取,然后排泄在膽汁和糞中,它們也可積聚在骨髓

血紅素合成的控制 血紅素合成最多在骨髓,在那里血紅素和有氧轉輸功能的血紅蛋白結合,而在肝臟,則多數和細胞色素結合,它是電子轉輸蛋白

在肝臟大多數細胞色素是細胞色素P-450酶,它代謝藥物和許多其他外源的和內源的化學品 血紅素生物合成在肝臟和骨髓的調控機制是不同的

在肝臟血紅素合成是限速的,它受到第一個酶,ALA合成速度的控制酶1)

酶的合成也受細胞內血紅素量的反饋控制,當游離的血紅素濃度高時,合成就降低

在骨髓,血紅素由成紅細胞和仍保留有線粒體的網織紅細胞制造,然而循環中的紅細胞沒有線粒體則不能形成血紅素

紅細胞系內血色素合成至少部分受到細胞攝取鐵過程的調節

骨髓細胞表達某些途徑中酶的紅細胞系的特異形式

紅細胞系的特異ALA合成酶受到在mRNA中的鐵應答元素的調節,它也部分受到為形成血紅蛋白而合成血紅素的組織特異調節

【病因學和發病機制】 血紅素生物合成途徑中的8個酶已全部被克隆,定序和染色體定位

某些X連鎖鐵粒幼紅細胞性貧血已被發現有紅細胞系特異形式的ALA合成酶的突變

卟啉癥和相關疾病和其他7個酶的缺乏有關,這些酶的突變基因已被確定

雖然各種類型的遺傳性卟啉病和特異的酶缺乏有關,但是有一定量酶缺乏的病人來源于同一家庭,似乎酶有不同的突變基因

因此,這些疾病在分子水平上有不均一性

當血紅素生物合成途徑的酶缺乏時,其底物和血紅素前體可積聚在骨髓或肝臟

血液中這些血紅素前體增多,并被轉運至其他組織,隨尿和糞排出體外

某些卟啉病,尤其是早期卟啉前體ALA,PBG升高的卟啉病,可損害神經,出現多種癥狀,如腹痛,肌無力,后者可發展為肌麻痹

推測神經癥狀的發病機制有過多血紅素中間產物在神經系統作用,或神經系統缺乏血紅素合成

但ALA和其他血紅素代謝產物未證明有神經毒性,病人神經組織未發現有血紅素缺乏

確切發病機制還不清楚

引起組織和血漿中卟啉(如尿卟啉,糞卟啉,原卟啉)升高的卟啉病可有光敏感性

在有O2 條件下,當這些卟啉在波長400nm光線照射下可產生帶電不穩定氧,稱為單線態氧(singletoxygen),可引起組織損傷

因為皮膚是暴露在光線下最多的組織,故皮膚特別敏感

分類 卟啉病可根據特異酶缺乏來準確分類

其他根據臨床特征來分類,有臨床實用性但互相有重疊交叉

急性卟啉病引起神經癥狀,往往是間歇性的；皮膚卟啉病引起皮膚光敏感

急性間歇性卟啉病,ALA脫水酶缺乏卟啉病,遺傳性糞卟啉病和肝卟啉病組成急性卟啉病

遲發性皮膚卟啉病,遺傳性糞卟啉病,肝卟啉病,紅細胞生成性原卟啉病,先天性紅細胞生成性卟啉病和肝紅細胞生成性卟啉病組成皮膚卟啉病

肝性卟啉病,過多的血紅素前體主要來自肝臟；紅細胞生成性卟啉病,過多的血紅素前體主要來自骨髓

本節中首先討論三種最常見的卟啉病,按照血紅素生物合成途徑中酶缺乏順序來描述

少見卟啉病分別簡述,也按照血紅素生物合成途徑中酶缺乏順序來討論

【實驗室檢查】 卟啉病癥狀與其他疾病相似

某些實驗室檢查對診斷卟啉病敏感且特異,疾病發作時實驗結果明顯異常

當懷疑卟啉病存在時,必須合適選擇實驗檢查項目,以提供特異性診斷信息

最好依靠少數敏感和特異的試驗來進行篩查

大多數情況下,急性卟啉病的篩查試驗僅僅是檢測尿中ALA及PBG含量

Watson-Schwartz試驗是定性試驗,已被廣泛用于檢測尿中過多PBG

更受歡迎的快速檢測尿PBG的方法是使用試劑盒,常用離子交換樹脂塑料筒

Mauzerall和Granick定量檢測法用于證實PBG和ALA篩選試驗的陽性結果

疑診皮膚性卟啉病時應檢測血卟啉

紅細胞酶測定是第二線試驗,平常不作,只在相關篩查試驗異常時才作

測定尿,糞和紅細胞卟啉也是第二線試驗,因為缺乏特異性(如其他情況下,它們亦可異常),故不適合作篩查試驗

中醫認為，卟啉病的腹痛原因早期多與氣郁有關，進一步發展由氣及血，可由出血、瘀血引起劇烈腹痛，后期因氣血耗傷而出現氣血虧虛之象

【臨床表現】 1

皮膚征狀群： 多在嬰兒期也可在成人出現（遲發性皮膚血卟啉病）

為光照后，在皮膚暴露部出現紅斑、皰疹、甚至潰爛

結痂后遺留瘢痕，引起畸形和色素沉著

皮疹可為濕疹、蕁麻疹、夏令癢疹或多形性紅斑等類型

口腔粘膜可有紅色斑點，牙呈棕紅色

同時可并發眼損害如結膜炎、角膜炎及虹膜炎等

部分病人皮膚過敏炎癥后期萎縮、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現象

嚴重者可有鼻、耳、手指皮膚結瘢變形

可有特殊紫色面容

紅細胞生成性血卟啉病和遲發性皮膚型，可有多毛癥

肝性血卟啉病除皮膚癥狀外，可同時或在病程演進中伴有腹部或神經精神癥狀，即為混合型

2

腹部征狀群： 特征為急性腹痛，伴惡心、嘔吐

3

神經精神征狀群： 表現為下肢疼痛、感覺異常；亦可為脊髓神經病變、出現截癱或四肢癱瘓；也可表現為大腦病變，產生神經、精神、植物神經癥狀，如腹痛、高血壓等

[中醫對卟啉病的病因病機是怎樣認識的？] (1)肝氣郁結 卟啉病的發病與情志關系頗大

中醫認為，肝為將軍之官，性動而主疏泄

若情志抑郁或急躁暴怒皆能傷肝，肝失調達，疏泄不利，氣阻絡痹

由于氣機阻滯，腹氣不通，不通則痛，因而出現腹痛

(2)瘀血停著 氣郁日久，血流不暢，逐漸積滯而成瘀血，阻塞脈絡而發生腹痛，亦即蓄血證

這種腹痛的特點是“每痛有處不行移者是也”

卟啉病在婦女中的發病率較高，產后多見，與瘀血有關

《婦人大全良方》說：“產后小腹作痛，由惡露凝結，或外寒相搏，若久而不散，必成血瘀而脈不調

” (3)濕熱蘊結 部分卟啉病患者除有腹痛外還同時出現黃疸，這與濕熱有關

濕熱產生的原因可分為感受濕熱外邪和飲食不節兩個方面

濕熱之邪，入侵人體內阻中焦，郁而不達，使脾胃運化失常，濕熱交蒸于肝膽，致使肝失疏泄，膽汁外溢，浸漬于肌膚，下注膀胱，使身目小便俱黃

飲食不潔，酗酒過度，或饑飽無常，皆能傷脾敗胃，以致運化功能失常，濕濁內生

不正常的卟啉代謝產物當屬濁邪之列，濕邪郁而化熱，濕熱熏蒸于肝膽，膽汁不循常道，浸染肌膚而發黃

(4)氣血虧虛 卟啉病日久不愈，耗傷氣血而致氣血兩虛，則又可進一步加重腹痛

這類腹痛在古籍里也有記載，如《景岳全書》說：“氣血虛寒，不能營養心脾者，最多心腹痛證，然必以積勞積損及憂思不遂者，乃有此病，或心脾肝腎，氣血本虛，而偶犯寒氣及飲食不調者，亦有此證

”再如《諸病源候論》說：“虛勞者，臟氣不足，復為風邪所乘，邪正相干，冷熱搏擊，故心腹俱痛

”

關于丙型肝炎抗體不正常的問題?急~~~~~~~~~

好像不可以出國,即使出國了在國外也會定期檢查,那樣也一樣可能被送回來

最好先治療在去

丙型肝炎病毒（HCV）為一種經血液傳播的非甲非乙型肝炎病毒，是引起輸血后肝炎的主要病因之一。

丙型肝炎是由HCV引起的，有I, II, III型，HCV是變異性很強的黃病毒，現已知這是一種單鏈DNA病毒，有脂膜，屬被蓋病毒或黃病毒，直徑30-50nm。肝組織被損傷以細胞毒表現為主。感染HCV后形成丙型肝炎病毒攜帶者和變成慢性肝炎的機率比乙肝更高，病程呈慢性化。

治療：丙型肝炎以干擾素為首選藥物，IFNa-2b是美國批準的唯一治療丙型肝炎藥物，沒有別的藥物可以取代。干擾素為a, b, g三大類，干擾素有抗病毒，調節免疫功能和抑制細胞（包括癌細胞）增殖的作用。美國在中國實驗臨床病毒學雜志上發表他們從1992-1994年間所得臨床結果：單用IFNa-2b的療效為48丙肝是通過血液、破損皮膚和黏膜途徑傳播。在某些地區，一些人因靜脈注射毒品導致丙肝病毒傳播。使用非一次性注射器和針頭、未經嚴格消毒的牙科器械、內

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