02 網織紅細胞可用哪些染料(血液 HR 陽性是什么意思 -(RH))

bs試驗陰性。紅細胞滲透脆性試驗及自溶血試驗可以作出鑒別。

(4)先天性膽管阻塞：患兒并無貧血，網織紅細胞計數不增高，血片中有核紅細胞亦不增多。黃疸在嬰兒出生后2～3周后開始加重，糞便呈灰白或淡黃色，尿中有大量膽紅素，血清直接膽紅素明顯增多。

(5)純合子α海洋性貧血(血紅蛋白Bart′s胎兒水腫綜合征)：嬰兒出生時有全身水腫、腹水，嚴重貧血和黃疸，肝脾腫大，與嚴重的Rh溶血病很相似，但臍帶血的Coombs試驗陰性，血紅蛋白幾乎都是HbBart′s。嬰兒生下時可能是死胎，或出生后很快死亡。

(6)ABO溶血病：其臨床表現與Rh溶血病也有些相同，須加以鑒別。①Rh溶血病在第一胎很少見，而ABO溶血病的患兒半數是第一胎。②溶血和貧血的癥狀都較輕。多數患兒出生時，很少有因貧血而出現明顯的循環系統癥狀。少數患兒血清膽紅素可以明顯增高，但嚴重到發生核黃疸則少見。③血液中球形細胞增多較明顯，紅細胞滲透脆性增高可持續數周。④Coombs 試驗陰性或陽性。

(7)其他：感染和膿毒血腫、血腫吸收和先天性膽紅素代謝障礙等均可發生黃疸。除各有其特點外，Coombs試驗均屬陰性，產婦血液中無Rh抗體。

新生兒Rh溶血病如何治療?

新生兒Rh溶血病的治療主要分胎兒期、新生兒的治療。

(1)胎兒期的治療

根據過去產科病史、孕婦血清的抗Rh抗體效價和羊膜穿刺檢查膽紅素高峰等資料來判斷胎兒溶血病的嚴重程度。如果發生胎兒水腫或死胎的可能性較大，就必須采取適當的治療措施，如宮內胎兒輸血或孕婦血漿交換治療。

①宮內胎兒輸血：重度貧血可導致胎兒水腫和死胎。宮內輸血的目的就是減輕胎兒的貧血，改善病情。適用于20～34周的胎兒。一般采用O型Rh陰性新鮮血。在透視和超聲檢查監測下或先將不透射線的染料注入羊膜腔以確定胎盤、胎兒和腹膜腔的位置，然后用針穿過孕婦腹壁，進入羊膜腔，再穿刺入胎兒前腹壁，用特制導管將血液注入胎兒腹膜腔。胎齡20～24周時注入血液20～30ml，10～12天后重復輸血60ml，以后每隔1/2～4周一次，每次輸血80～100ml。至胎齡34～35周時即進行引產。據報道，輸血開始時，如胎兒尚未發生水腫，胎兒的存活率為60%～80％；如已經發生水腫則存活率為21%～29％。宮內胎兒輸血技術操作難度大，對胎兒有一定的危險性，可引起胎兒損傷、感染、流產或死亡。

(2)新生兒的治療

①計劃引產：約有半數死胎發生于妊娠34～35周時。未到預產期，提前人工引產可以減少死胎發生率和新生兒死亡率。根據羊水檢查的結果，參考過去生育史和孕婦血清抗Rh抗體的滴定度，作出決定是否需要引產。可根據情況在預產期前2～4周作引產手術。

②換血輸血：對發生較晚較輕的貧血患者，一般只輸以新鮮血液即可。

對貧血和黃疸較重的病例，以血清學上相合的血液作換血輸血是最重要的治療方法。換血不但以相合的正常紅細胞替代了有抗體覆蓋的胎兒紅細胞，糾正了貧血，還直接清除了血漿中過多的膽紅素和抗Rh抗體。出生時血清膽紅素如＞5mg/dl，往往預示需要換血。換血輸血后若膽紅素迅速回升或到達18～20mg/dl，表示需要重復換血輸血。交換2個全身血容量的血液可以除去胎兒原有紅細胞約85%～90％，但只能除去血液和組織內膽紅素的25%～30％。在輸入的血液中每一單位(500ml)加入白蛋白5～6克可以增加膽紅素的清除量。

嬰兒雖然是Rh陽性的，但輸入的紅細胞應該是Rh陰性的，這樣才能避免輸入的紅細胞被殘存的抗Rh抗體破壞，防止新的溶血和加重黃疸。由于患兒的父親必然是Rh陽性的，故父親不宜作供血者，父方的親族可作為供血者的機會也較小。在緊急情況下急需輸血而一時又找不到適當的Rh陰性供血者時，可以采用患兒母親的血。輸入的紅細胞應該是O型的。如果母子ABO血型是相同而非O型的，則輸入ABO特異型的紅細胞沒有影響。采用母親的血液輸血時，應將其血漿分離后除去，代之以AB型血液的血漿。在作Rh因子的交叉試驗時，采用母親的血清比患兒本人的血清更為適宜，因為母親血清中抗Rh抗體的濃度比嬰兒血清中抗體的濃度高得多，如果母親的血清對供血者的紅細胞不發生凝集反應，則輸入嬰兒體內后更不會發生反應。最好采用新鮮血；如用庫血，保存時間應不超過3～4天。換血過程一般都采用臍帶血管，但也可以用腕部橈動脈放血，用踝部大隱靜脈輸血。

③光療：藍色日光燈發出的藍光能分解膽紅素分子，使變成能溶于水的二吡咯而直接從尿及糞中排出體外，不需在肝內與葡糖醛酸結合成直接膽紅素。因此，光療可作為一種輔助治療。由于體內膽紅素的排泄加快，血漿膽紅素的濃度降低，可以減少換血輸血的次數。注意光療不能防止溶血。

④白蛋白：靜脈注射白蛋白可以促使血漿間接膽紅素增加與白蛋白的結合，而減少發生核黃疸的危險。在換血輸血之前注射白蛋白，在換血輸血時可增加膽紅素的換出量。常用劑量為每公斤體重1克。白蛋白有增加血容量的作用，對嚴重貧血有心力衰竭傾向的患兒，務必慎用白蛋白。

⑤苯巴比妥：在妊娠的最后幾周給孕婦苯巴比妥30mg，每日3次，或嬰兒出生后給嬰兒每日每公斤體重4mg，能提高葡糖醛酸轉移酶的生成，促使間接膽紅素轉變成直接膽紅素，因而降低血漿膽紅素濃度。給藥后48小時才能見效。苯巴比妥有副作用，所以一般不用。

⑥輸血：在嬰兒出生后的 6～10周內貧血可以繼續加重。如果血紅蛋白在7g/dl以下，可以輸注濃集的紅細胞每公斤體重20毫升。

新生兒Rh溶血病如何預防?

凡婦女Rh陰性而其丈夫Rh陽性者，更需加強計劃生育。如果已經懷孕，則要加強產前檢查。產前檢查如估計抗Rh免疫反應強烈，可能會發生胎兒水腫或死胎時，經選擇的適當病例可在適當時候作引產手術。這樣可以減少嬰兒因溶血病而死亡。

胎兒的紅細胞通過胎盤進入母體血循環使母親對Rh抗原致敏常見發生于分娩時。根據被動免疫可以抑制對相同抗原主動免疫反應，將濃縮的RhIgG免疫球蛋白用于Rh陰性的初產婦，可防止孕婦被胎兒的Rh抗原致敏。方法是在分娩后72小時內給產婦肌肉注射RhIgG免疫球蛋白100～300μg，可以破壞可能存在于血液中的Rh陽性的胎兒紅細胞，可減少Rh免疫的發生約80%～85％。這種預防性治療只對第一次Rh免疫、未輸過Rh陽性血的初產婦有效。

在妊娠時，如有大量胎盤出血或偶然發生了Rh陽性血的輸血，也可以用RhIg免疫球蛋白來防止或減輕孕婦的免疫反應。所用劑量為孕婦中每毫升Rh陽性血液RhIg不少于20μg；在妊娠28周時，再常規注射240～300μg。

小兒再生障礙性貧血簡介

目錄 1 拼音 2 概述 3 診斷 4 治療措施 5 病因學 6 發病機理 7 病理改變 8 臨床表現 9 輔助檢查 10 預后 附： 1 治療小兒再生障礙性貧血的穴位 1 拼音

xiǎo ér zài shēng zhàng ài xìng pín xuè

2 概述

再生障礙性貧血（aplastic anemia，“再障”）又名全血細胞減少癥，是骨髓造血功能衰竭所導致的一種全血減少綜合征。在小兒時期比較多見，北京兒童減少綜合征。在小兒時期比較多見，北京兒童醫院于1956～1993年共收治本病746例；主要癥狀是貧血、出血和反復感染；三種血細胞同時減少，無肝脾或淋巴結腫大。

3 診斷

再生障礙性貧血根據臨床表現和實驗室檢查對于典型病例診斷并不困難。

先天性再生障礙性貧血有多發性畸形，易與獲得性再障區別，但需與伴畸形的先天性純紅細胞及伴有骨缺損的血小板減少癥鑒別。

獲得性再生障礙性貧血中對于只有一二種血細胞減少或骨髓中存在殘留的生血島的病例，只憑一次骨髓穿刺很難確診。相反地若骨髓穿刺不滿意，標本中混有較多的血液時，骨髓涂片中細胞也很少，可能誤診為再障，但這種骨髓標本脂肪滴不多，非造血細胞也不增多。以上兩種情況都應進行多部位骨髓穿刺，必要時作骨髓活檢。

主要排除白血病，因小兒白血病常出現全血細胞減少，周圍血象若不出現幼稚細胞，則主要靠骨髓穿刺鑒別。對于骨髓增生較好、有脾臟腫大的，應排除惡性淋巴瘤和脾功能亢進，這兩類痢疾網織紅細胞常增高，多次骨髓穿刺皆呈增生性骨髓。陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥可出現全血減少，反復檢尿可出現血紅蛋白尿，網織紅細胞雖可明顯減低，但波動較大。

4 治療措施

先天性再生障礙性貧血的治療：

與一般再障相同。皮質激素與睪丸酮聯合應用可使血象好轉，骨髓也可出現增生現象。但停藥后易復發，必須長期應用小劑量維持。嚴重貧血時應輸濃集的紅細胞。根據需要亦可輸白細胞或血小板。若有配型相合的供髓者，可做骨髓移植。其5年存活率約50%，較獲得性再障高。貧血緩解后，身長、體重、智力也有明顯好轉。

獲得性再生障礙性貧血的治療：

首先須去除病因，應仔細詢問病史，追溯發病前半年內曾服用過何種藥物，接觸哪些化學或物理因素和發生過何種感染。立即除去可能引起骨髓損害的病因。

對再障的治療原則是：①支持療法，包括輸紅細胞、血小板和白細胞維持血液功能，發生感染時采用有效的抗生素；②采用雄激素與糖皮質類因醇等 *** 骨髓造血功能的藥物，促使貧血緩解；③免疫抑制劑；④骨髓移植；⑤凍存胎肝輸注法。此外如適應證可考慮作脾切除手術。現將各種療法簡述如下：

⑴支持療法：要防止外傷引起的出血，適當地進行室外活動。對于粒細胞低于500/mm3的要嚴格隔離。沒有明顯感染的病人，切不可用抗生素預防感染，以免發生菌群紊亂和真菌感染。有感染的病人應做血培養，及其他病灶如鼻咽分泌物、痰或尿培養等，以便采用相應的抗生素。殺菌類抗生素優于抑菌性抗生素。

輸血應減少到最低限制，因這種病人病程長，多次輸血易使病兒對紅細胞亞型、白細胞和血小板過敏，而發生嚴重反應。輸血只適用于貧血較重（血紅蛋白在6g/dl以下）且有缺氧癥狀者。最好輸濃集的紅細胞。出血嚴重的可考慮輸血小板。多次輸全血或血小板都可出現抗血小板抗體，使止知的效果減低；此時應做血小板配型，采用組織型相合的血小板。

治療有效的病例，先有網織紅細胞增高，隨這血紅蛋白上升，繼之白細胞增加，但血小板上升最慢。若服用半年以上仍無上述反應,則可認為無效,應停藥.對于輕癥病兒療效最好,但是這類病人有自愈的可能。

⑶腎上腺皮質激素：對骨髓造血功能的作用尚不能肯定，但可使癥狀得到暫時改善。當與雄素合用可減少后者對骨骼生長的副作用，延緩骨骺愈后。小量類固醇可減輕因血小板減少而致的出血癥狀。強的松10mg/(m2·d)、0.5mg/(kg·d)即可達到以上目的。劑量達大，容易造成免疫抑制，易發生感染。

⑷免疫抑制劑：近年來對急、重癥再障應用大劑量甲基強地松龍（HDMP）、抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴球蛋白（ALG）取得可喜成果。①HDMP即應用甲基強地松龍20mg/kg，一次靜脈推注，連續14天后驟然停藥；②ATG10mg/kg持續靜脈滴注12～18小時，連和5天；③ALG40mg/kg靜脈滴注，連用四天。應用ATG或ALG都應與HDMP合用。

⑸骨髓移植：對于急性、重癥病人已成為最有效的方法，對于配合相合的骨髓移植，約有

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