02 網織紅細胞持續增高說明什么(網織紅細胞的網織紅細胞增高)

等內臟大出血。女性月經過多也較常見并可是首發癥狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重，尤其是M3病人易并發彌散性血管內凝血（DIC）和顱內出血而死亡。

5、 白血病細胞浸潤體征

A、 肝、脾腫大，淋巴結腫大

B、 神經系統：主要病變為出血和白血病浸潤

C、 骨與關節：骨與關節疼痛是白血病的重要癥狀之一，ALL多見。

D、 皮膚；可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見于成人單核細胞白血病，后者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。

E、 口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見于AML-M5，嚴重者整個齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。

F、 心臟：大多數表現為心肌白血病浸潤，出血及心外膜出血，心包積液等。

G、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達40%以上。

H、 胃腸系統：表現為惡心嘔吐、食欲缺乏、腹脹、腹瀉等。

I、 肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙，也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。

J、 其他：子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性欲減退。

【診斷標準】

1、 臨床癥狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。

2、 體征 皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大。

3、 實驗室：

A、血象 白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞。

B、骨髓象 骨髓有核紅細胞占全部有核細胞50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血病；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病。

鑒別診斷：

A、再生障礙性貧血；

B、骨髓增生異常綜合征；

C、惡性組織細胞病；

D、特發性血小板減少性紫癜

【 常規治療】

西醫治療主要是化療，在使用化療藥物的同時，必須加強支持治療，減少并發癥，才能使病情好轉至緩解，

治療分為三期

1、誘導緩解期治療

2、鞏固期治療

3、維持期治療

難治性AML的定義為

1、初治病例對一線誘導治療無效；

2、在首次緩解6個月內的早期復發；

3、采用與常用藥物作用機理不同的抗白血病新藥。對ALL可選用其他方案。

【預后與轉歸】

急性白血病初治患者70%~90%經治療，可達緩解，經鞏固強化中西醫結合治療，可達長期無病生存甚至治愈。急性白血病是一種血液病中的急危重癥，一部分病例因化療耐藥，效果不佳，并發癥多者預后較差。應積極預防治療并發癥，提高機體抗病能力，以挽救患者生命。

慢性白血病

【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標準】

【常規治療】【預后與轉歸】【難點與對策】【康復指導】

【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】

【概述】

慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病，簡稱慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源于骨髓多能造血干細胞的惡性增殖性疾病，表現為髓系祖細胞池擴展，髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率并不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬，在我國CML約占各類白血病的20%，占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣，但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高于女性。 慢性淋巴細胞白血病，簡稱慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低，一般只占白血病發病總數的10%以下，居白血病類型的第4位。由于慢淋患者淋巴細胞壽命極長，并經常伴有免疫反應缺陷，故又稱“免疫無能淋巴細胞蓄積病”。

臨床主要表現是以淋巴結腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等癥狀，少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多于女性。

根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大，肝脾腫大及乏力等特征，屬中醫“癥瘕”、“積聚”、“瘰疬”、“虛勞“等范疇。

【病因】

1、 中醫

①七情內傷，情志不調，致氣機不暢，肝氣郁結，氣郁日久，則氣滯血瘀，脈絡壅聚， 瘀血內停，久積成塊。

②飲食失調，過食肥甘酒食，傷及脾胃，脾虛失運，輸布津液無權，濕濁內生，凝聚成積，痰氣相搏，血流不暢，瘀塊內生。

③起成無常，寒溫不調，感受外邪。

2、 西醫

（一） 慢性粒細胞白血病的發病機理

（1） 細胞遺傳學

（2） G-6-PD同工酶

（3） 細胞動力學

（4） 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用，許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利于白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同，脾臟不僅“捕捉”白血病細胞，而且還是白血病細胞的“倉庫”和“隱蔽所”，并為其增殖轉移提供了一個有利的環境，且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加，使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。

（二） 慢性淋巴細胞白血病的發病機理

（1） 染色體異常

（2） 白血病的克隆發生

（3） 細胞動力學異常

【分型】

慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。

【臨床表現】

1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因實驗室檢查而確診。

（1）癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可并發自身免疫性溶血性貧血。

（2）體征：①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜后，腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約占72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致于全身性紅皮病等。

2、實驗室檢查

（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。

（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞占50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。

（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。

（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有“＋12”的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“＋12”的對照組，故認為“＋12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。

（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb’s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。

3．慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，干細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。

【診斷標準】

西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗

1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因實驗室檢查而確診。

（1）癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可并發自身免疫性溶血性貧血。

（2）體征：

①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜后，腸系膜淋巴結腫大。

②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約占72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。

③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致于全身性紅皮病等。

2、實驗室檢查

（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。

（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞占50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。

（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。

（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有“＋12”的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“＋12”的對照組，故認為“＋12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。

（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb’s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。。

3、慢性

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