02 網織紅細胞120有問題嗎(再生障礙性貧血)

0～13女：9～13

當血細胞比積濃度為1時的全血粘度值。以全血粘度與血細胞比積濃度之比表示。即（全血粘度－1）／血細胞比積。其中（全血粘度－1）為增比粘度，還原粘度則實際反映單位血細胞比積產生增比粘度的量，使血液粘度校正到同一血細胞比積濃度的基礎上，以之比較。

紅細胞沉降率（ESR、血沉）

正常情況：男：0～21mm／h女：0～38mm／h

貧血或血液被稀釋血沉增快，是紅細胞下降逆阻力減低，并不是紅細胞聚集增強而增快。通過紅細胞比積的血沉方程K值，可排除貧血或血液稀釋對血沉的影響。K值高反映紅細胞聚集性增強。若血沉快，K值大，血沉一定是快；血沉快，K值正常，是由于紅細胞比積低而引起血沉增快。

紅細胞壓積正常情況：男：0.42～0.47女：0.39～0.40

紅細胞壓積是指紅細胞在血液中所占的容積比值。是影響血液粘度的重要因素，血液粘度隨紅細胞壓積的增加，而迅速增高，反之則降低。

增高：各種原因所致血液濃縮如大量嘔吐、腹瀉、大面積燒傷后有大量創面滲出液等，測定紅細胞壓積以了解血液濃縮程度，可作為補液量的依據。真性紅細胞增多癥有時可高達80%左右。繼發性紅細胞增多癥系體內氧供應不足引起的代償反應如新生兒，高山居住者及慢性心肺疾患等。

減少：各種貧血或血液稀釋，由于貧血類型不同，紅細胞計數與紅細胞比積的降低不一定成比例，故可以根據紅細胞比積和紅細胞計數血紅蛋白的量計算紅細胞三種平均值，以有助于貧血的鑒別和分類。

紅細胞變形能力

正常情況：男：3.9～5.0女：3.0～4.2

降低提示溶血性貧血、血管性疾病、糖尿病、肝臟病。

紅細胞剛性指數正常情況：男：7.16女：7.14

紅細胞剛性指數越大，表明紅細胞變性性越小，是高于變率下，血液粘度高的原因之一。

血常規檢查

紅細胞（RBC）

正常情況：

男性：(4-5)*1012/L;

女性：(3.5-4.5)*1012/L

增高：真性紅細胞增多癥，嚴重脫水，肺原性心臟病，先天性心臟病，高山地區的居民，嚴重燒傷,休克等。

降低：貧血,出血

血紅蛋白（Hg）

正常情況：男性:(120-150)g/L；女性:(105-135)g/L

增高：真性紅細胞增多癥，嚴重脫水，肺原性心臟病，先天性心臟病，高山地區的居民，嚴重燒傷,休克等。

降低：貧血，出血

白細胞（WBC）

正常情況：(4-10)*109/L

升高：各種細胞感染，炎癥，嚴重燒傷。明顯升高時應除外白血病。

降低：白細胞減少癥，脾功能亢進，造血功能障礙，放射線，藥物，化學毒素等引起骨髓抑制，瘧疾，傷寒，病毒感染，副傷寒。

中性粒細胞

正常情況：(50-70)%

增高：細菌感染,炎癥;

降低：病毒性感染

嗜酸性粒細胞

正常情況：(0-00.75)%

增高：慢性粒細胞白血病及慢性溶血性貧血。

淋巴細胞正常情況：(20-30)%

增高：百日咳,傳染性單核細胞增多癥，病毒感染，急性傳染性淋巴細胞增多癥，淋巴細胞性白血病;

降低：免疫缺陷

單核細胞

正常情況：(3-8)%

增高：結核,傷寒,瘧疾,單核細胞性白血病。

血小板（PLT）

正常情況：(100-300)%

升高：原發性血小板增多癥,真性紅細胞增多癥,慢性白血病,骨髓纖維化,癥狀性血小板增多癥,感染,炎癥,惡性腫瘤,缺鐵性貧血,外傷,手術,出血,脾切除后的脾靜脈血栓形成,運動后.

降低：原發性血小板減少性紫癜,播散性紅斑狼瘡,藥物過敏性血小板減少癥,彌漫性血管內凝血,血小板破壞增多,血小板生成減少,再生障礙性貧血,骨髓造血機能障礙,藥物引起的骨髓抑制,脾功能亢進.

血沉

正常情況：男性:(0-15)mm/h；女性:(0-20)mm/h

增快：急性炎癥,結締組織病,嚴重貧血,惡性腫瘤,結核病.

減慢：紅細胞增多癥,脫水.

網織紅細胞計數

正常情況：(00.5-1.5)%

增高：溶血性貧血,大量出血,缺鐵性貧血,惡性貧血應用維生素B12時.

降低：骨髓造血功能低下,再生障礙性貧血,白血病.

再生障礙性貧血

再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡稱再障系多種病因引起的造血障礙，導致紅骨髓總容量減少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內21省（市）自治區的調查，年發病率為0．74/10萬人口，明顯低于白血病的發病率；慢性再障發病率為0．60／10萬人口，急性再障為0．14／10萬人口；各年齡組均可發病，但以青壯年多見；男性發病率略高于女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱（高燒或低燒），并伴有走路乏力，頭暈等癥狀。

[編輯本段]【治療】

包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現，可恢復輕工作。急性型預后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。

（一）支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預防感染。輸血要掌握指征，準備做骨髓移植者，移植前輸血會直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。

（二）雄激素 為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍（oxymetholonE）、氟甲睪酮（fluoxymetholonE）、大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環戊丙酸睪酮、十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等。睪酮進入體內，在腎組織和巨噬細胞內，通過5α-降解酶的作用，形成活力更強的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產生紅細胞生成素，巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上，才能發揮作用，急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續時間要長。丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龍6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個月以上。國內報告的有效率為34．9％～81％，緩解率19％～54％。紅系療效較好，一般治后一個月網織紅細胞開始上升，隨后血紅蛋白上升，2個月后白細胞開始上升，但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性，停藥后復發率達25％～50％。復發后再用藥，仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發生硬塊，宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕，但肝臟毒性反應顯著大于丙睪，多數病人服藥后出現谷丙轉氨酶升高，嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸，少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散。

（三）骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％～80％，但移植需盡早進行，因初診者常輸紅細胞和血小板，這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，導致移植排斥發生率升高。對確診后未輸過血或輸血次數很少者，預處理方案可用環磷酰胺每天50mg/kG連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障，并已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治愈。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展，有認為可促進或輔助造血功能恢復，其確切的療效和機理尚有待于進一步研究。

（四）免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制，也有認為尚有免疫刺激作用，通過產生較多造血調節因子促進干細胞增殖，此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異，馬ALG10～15mg/（kg?d），兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D），共5天，用生理鹽水稀釋后，先皮試，然后緩慢從大靜脈內滴注，如無反應，則全量在8～12小時內滴完；同時靜滴氫化考的松，1／2劑量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用。患者最好給予保護性隔離。為預防血清病，宜在第5天后口服強的松1mg/（kg?d），第15天后減半，到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素，以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以后，有的要3個月以后才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40％～70％，有效者50％可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應，以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發生靜脈炎，血清病在治療后7～10天出現。環孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物，由于應用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群，抑制T抑制細胞的激活和增殖，抑制產生IL-2和γ干擾素。劑量為10～12mg／（kg?d），多數病例需要長期維持治療，維持量2～5mg/（kg?d）。對嚴重再障有效率也可達50％～60％，出現療效時間也需要1～2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫，為安全用藥宜采用血藥濃度監測，安全有效血濃度范圍為300～500ng/ml。現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有遠期并發癥，如出現克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。

（五）中醫藥 治宜補腎為本，兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合并中醫補腎法治療。

（六）造血細胞因子和聯合治療 再障是造血干細胞疾病引起的貧血，內源性血漿EPO水平均在500u/L以上，采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效，一般劑量是不會取得任何效果。重組人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞，減少感染可能有一定效果，但對改善貧血和血小板減少效果不佳，除非大劑量應用。但造血細胞因子價格昂貴，因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時的

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