02 網織紅細胞計數可以鑒別急、慢性白血病(急求急性淋巴性白血病的問題)

單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。

（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有“＋12”的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“＋12”的對照組，故認為“＋12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。

（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb’s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。

3．慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，干細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。

【診斷標準】

西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗

1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因實驗室檢查而確診。

（1）癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可并發自身免疫性溶血性貧血。

（2）體征：

①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜后，腸系膜淋巴結腫大。

②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約占72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。

③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致于全身性紅皮病等。

2、實驗室檢查

（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。

（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞占50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。

（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。

（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有“＋12”的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“＋12”的對照組，故認為“＋12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。

（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb’s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。。

3、慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，干細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。

4、診斷標準

（1）臨床表現：

①可有疲乏，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現。

②可有淋巴結（包括頭頸部，腋窩，腹股溝）、肝、脾腫大。

（2）實驗室檢查：

①外周血WBC＞10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，絕對值≥5×109／L，形態以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。

②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細胞≥40％，以成熟淋巴細胞為主。

（3）免疫分型：

①B－CLL：小鼠玫瑰花結試驗陽性：SIg弱陽性，呈K或λ單克隆輕鏈型；CD5，CD19、CD20陽性；CD10、CD22陰性。

②T—CLL：綿羊玫瑰花結試驗陽性：CD2、CD3、CD8（或CD4）陽性，CD5陰性。

（4）形態學分型：B—CLL分為3種亞型：

①典型CLL：90％以上為類似成熟的小淋巴細胞。

②CLL伴有幼淋巴細胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴細胞＞10％，但＜50％。

③混合細胞型：有不同比例的不典型淋巴細胞，細胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜堿性染色，有或無嗜天青顆粒。

T－CLL細胞形態分為以下4種：

①大淋巴細胞型：細胞體積較大，胞漿為淡藍色，內有細或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側，染色質聚集成塊，核仁罕見。

②幼稚T細胞型：胞核嗜堿性增強，無顆粒，核仁明顯。

③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。

④細胞形態多樣，胞核多有分葉。

（5）臨床分期標準：

①I期：淋巴細胞增多，可伴有淋巴結腫大。

②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少＜100×109／L。

③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加貧血（Hb＜100g／L）。

除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴細胞白血病，外周血淋巴細胞持續增高≥3個月，并可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多癥等引起淋巴細胞增多的疾病，應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下，淋巴細胞仍無下降，結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。

〖鑒別診斷〗

就淋巴結腫大，白細胞增多和肝脾腫大的特征，臨床上需要與下列疾病相鑒別。

（1）慢性粒細胞白血病：白細胞升高明顯（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主，中性粒細胞堿性磷酸酶減少或消失，有Ph’染色體陽性，脾腫大顯著。 （2）慢性單核細胞白血病：白細胞計數輕、中度增高，肝、脾、淋巴結腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細胞為主，偶見幼單核細胞。

（3）淋巴瘤：淋巴結呈進行性的無痛性腫大，深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓涂片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見：正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤；被膜及被膜下竇也被破壞。

（4）淋巴結結核：常為頸部局限性淋巴結腫大，淋巴結質地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結活檢：有結核桿菌或干酪樣壞死。抗結核治療有效。

（5） 病毒感染：淋巴細胞增多為多克隆性的，增多是暫時性的，隨著感染的控制，淋巴細胞數量恢復正常。

【常規治療】

慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段，各階段臨床表現各有不同，慢性期治療可以中藥為主，配合化療藥治療，加速期和急變期應以化療為主，配合中藥治療。

西醫治療

（一） 慢性粒細胞白血病

1、 療效標準：對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標準為：臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現；血象：血紅細胞高于100g/L,白細胞數低于10×109/L，分類無不成熟細胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。

2、 單一化療藥物治療 單一藥物治療CML可應用的藥物包括烷化劑如：馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝藥如羥基脲、6-巰基嘌呤（6-MP）、6-硫鳥漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯堿以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中藥靛玉紅和異靛甲等。

3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療于單藥治療的啟示，對于CML人們近年來也嘗試了采用聯合化療的治療方法。

4、 干擾素 干擾素（IFN）具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類，IFN-α和IFN-β對酸穩定，具有相同的受體，均由白細胞和成纖維細胞產生。

5、 骨髓移植及外周血造血干細胞移植

（1） 自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血造血干細胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，從而延長病人的生存期。

（2） 同基因骨髓移植：此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。

（3） 同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植（ALLo-BMT）幾乎是目前能夠徹底治愈CML的惟一手段，也是CML治療的最佳方法。

（4）加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定，約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期，治療比較困難。

【預后與轉歸】

目前認為年齡小于40歲，脾腫大不明顯，外周血中血小板較低，原始細胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合并骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭，并發感染，出血等嚴重并發癥而死亡。 慢淋病程懸殊不一，短至1~2年，長至5~10年，甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大，預后為好，就診前無癥狀期，生存期長，反之預后較差,常見死亡原因為感染 ，尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見

急求急性淋巴性白血病的問題

最好去做個檢查，但病人的心理作用還需要家里人的不斷關心，祝他早日恢復健康。

急性白血病

【概述】

急性白血病是一種或多種造血干細胞及祖細胞惡變，失去正常的增殖、分化及成熟能力，無控制的持續增殖，逐步取代骨髓并經血液侵潤至全身組織及器官。

【診斷】

一、病史及癥狀

⑴病史提問：注意：①起病情況。②是否接觸放射線、化學物質：如苯及其衍生物。③是否應用過瘤可寧、馬法蘭、氮芥等烷化劑。④是否患有Bloom綜合征、Fan買粉絲ni貧血及Down綜合征等疾病。

⑵臨床癥狀：一般貧血癥狀，鼻衄、牙齦出血或消化道出血，發熱，骨痛、關節痛，中樞神經系統受累可出現頭疼、惡心、嘔吐、抽搐、大小便失盡，甚至昏迷。

二、體檢發現

貧血外貌，皮膚可見瘀點、瘀斑，牙齦滲血或伴牙齦增生，淋巴結腫大，胸骨中下段壓痛，肝脾輕、中度腫大。

三、輔助檢查 <

很赞哦!（69775）