02 鐵粒幼細胞性貧血網織紅細胞(繼發性鐵粒幼細胞貧血簡介)

催化作用后變成四氫也散，后者是DNA合成過程中必須的輔酶。因此，維生素B12也散缺乏都可致四氫葉酸減少，進而引起DNA的合成減少，幼稚紅細胞內的DNA合成減少使其分裂和增殖時間延長，導致細胞核的發育落后于胞漿（血紅蛋白的合成不受影響）的發育，使紅細胞的胞體格變大，形成巨幼紅細胞。由于紅細胞生成速度慢，加之異形的紅細胞在骨髓內易被破壞，進入血循環的成熟紅細胞壽命也較短，從而造成貧血。

DNA合成不足也可致粒細胞核成熟障礙，使其胞體增大，出現巨大幼稚粒細胞核中性里細胞分葉過多現象。DNA合成不足亦可使巨核細胞的核發育障礙和致核分葉過多。

脂肪代謝過程中，維生素B12能促使甲基丙二酸轉變成琥珀酸而參與三羧酸循環，此作用與神經髓鞘中脂蛋白形成有關，因而能保持含有髓鞘的神經纖維的功能完整性，當維生素B12缺乏時，可導致中樞和外周神經色鞘受損，因而出現神經精神癥狀。維生素B12缺乏還可使中性粒細胞核巨噬吞噬細菌后的殺滅細菌作用減弱，使組織、血漿及尿液中甲基丙二酸堆積，后者是結核桿菌細胞壁成分的原料，過多時有利于結核桿菌生長，故維生素B12缺乏者對結核桿菌易感性增高。

葉酸缺乏主要引起情感改變，偶見深感覺障礙，其機制尚未明了。

8 診斷檢查 8.1 實驗室檢查

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1、外周血象  呈大細胞性貧血，MCV＞94fl，MCH＞32pg。血涂片可見紅細胞大小不等，以大細胞為多，易見嗜多色性和嗜堿點彩虹細胞，可見巨變的有核紅細胞，中性粒細胞呈分葉過多現象。網織紅細胞、白細胞、血小板計數常減少。

2、骨髓象  增生明顯活躍，以紅細胞系增生為主，粒、紅系統均出現巨幼變表現為胞體變大、核染色質粗而松、副染色質明顯。中性粒細胞的胞漿空泡形式，核分葉過多。巨核心一細胞的核有過度分葉現象。

3、血清維生素B12和葉酸測定  血清維生素B12正常值為200—800ng/L，＜100ng/L為缺乏，血清葉酸水平正常值為5—6ug/L，＜3ug/L為缺乏。

4、其他  血清乳酸脫氧酶（LDH）水平明顯升高，維生素B12缺乏者血清膽紅素水平中等程度升高，尿甲基丙二酸含量增高。

8.2 診斷

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根據臨床表現、血象和故色象可診斷為巨幼紅細胞性貧血，在此基礎上如精神經真裝明顯，則考慮為維生素B12缺乏所致，有條件時測定血清維生素B12或葉酸水平可進一步協助確診。

9 治療方案

1、一般治療  注意營養，及時添加輔食，加強護理，防止感染，震顫明顯而不能進食者可用鼻飼數天。

2、去除病因  對引起維生素B12和葉酸缺乏的原因應予去除。

3、維生素B12和葉酸治療  有精神癥狀者，應以維生素B12治療為主，如單用葉酸反而有加重癥狀的可能。維生素B12 500—1000μg一次肌注。或每次肌注100ug，每周2—3次。連用數周，直至臨床癥狀好轉，血向五恢復正常為止，當有神經系統受累表現時，可予每日1mg，連續肌注2周一身，由于維生素B12吸收缺陷所致的患者，每日肌注1mg為，長期應用，用維生素B12治療后6—7小時骨髓內巨幼紅細胞可轉為幼紅細胞，一般精神癥狀2—4天后好轉，網織紅細胞2—4天開始增加，6—7天達高峰，二周后降至正常，精神神經癥狀恢復較慢。

葉酸口服劑量為5mg，每日3次，連續數周至臨床癥狀好轉，血象恢復正常為止。同時口服維生素C有助葉酸的吸收。服葉酸1—2天后食欲好轉，骨髓中巨幼紅細胞恢復正常。2—4天網織紅細胞增加，4—7天達高峰，2—6周紅細胞和血紅蛋白恢復正常，因使用抗葉酸代謝藥物而致病者，可用甲酰四氫葉酸鈣治療。先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸劑量應增至每日15—50mg才有效。

10 預后及預防

改善哺乳母親的營養，嬰兒應及時添加輔食，注意飲食均衡，及時治療腸道疾病，注意合理應用抗葉酸代謝藥物。

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鐵粒幼細胞性貧血的診斷鑒別

診斷依據

1.發病緩慢，貧血為主要癥狀。

2.可有肝脾腫大。

3.血象顯示低色素性貧血，可見幼紅細胞，網織紅細胞正常或輕度升高。白細胞和血小板正常。

4.骨髓增生明顯活躍，紅細胞形態有異，并出現環狀鐵粒幼紅細胞>15%。粒系、巨核系正常。

5.血清鐵、鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉換率及紅細胞游離原卜琳增高，血漿鐵結合力，鐵利用率降低。

6.中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低。

大小細胞性貧血的區別要點有哪些

主要是根據紅細胞的平均體積(MCV)及紅細胞的平均血紅蛋白濃度(MCHC)將貧血分為三類：

(一)

大細胞性貧血

MCV>100fl，紅細胞直徑>10um。此類貧血大多為正常色素型。屬于此類貧血的主要有葉酸或維生素B12缺乏引起的巨幼細胞貧血、溶血性貧血網織紅細胞大量增多時、肝病及甲狀腺功能減退的貧血。

(二)

正常細胞性貧血

MCV=80~100fl。此類貧血大多數為正常色素型，少數可有低色素型。屬于此類貧血的主要為再生障礙性貧血、溶血性貧血及急性失血性貧血、脾功能亢進及慢性腎功能衰竭引起的貧血

(三)

小細胞低色素性貧血

MCV<80fl、MCHC<32%。屬于此類貧血的有缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)、鐵粒幼細胞貧血及某些慢性病貧血。

繼發性鐵粒幼細胞貧血簡介

目錄 1 概述 2 疾病名稱 3 英文名稱 4 繼發性鐵粒幼細胞貧血的別名 5 分類 6 ICD號 7 繼發性鐵粒幼細胞性貧血的病因 8 發病機制 9 繼發性鐵粒幼細胞性貧血的臨床表現 10 實驗室檢查 10.1 外周血 10.2 骨髓中紅系細胞過度增生 11 輔助檢查 12 繼發性鐵粒幼細胞性貧血的診斷 13 鑒別診斷 14 繼發性鐵粒幼細胞性貧血的治療 15 預后 16 繼發性鐵粒幼細胞性貧血的預防 17 相關藥品 18 相關檢查 附： 1 治療繼發性鐵粒幼細胞貧血的穴位 這是一個重定向條目，共享了繼發性鐵粒幼細胞性貧血的內容。為方便閱讀，下文中的 繼發性鐵粒幼細胞性貧血 已經自動替換為 繼發性鐵粒幼細胞貧血 ，可 點此恢復原貌 ，或 使用備注方式展現 1 概述

繼發性鐵粒幼細胞貧血是由多種藥物、毒物及某些疾病抑制血紅素的合成而導致本病。

主要表現為由藥物引起的貧血，可相當嚴重，甚至需要輸血。但停藥或（和）用吡哆醇后癥狀迅速改善。慢性酒精中毒者停止飲酒后貧血也能逐漸減輕。銅缺乏的貧血常較明顯，血紅蛋白有降至30～40g/L者，且進行性加重。醫源性的長期補鋅可使體內鋅超過正常2～3倍，造成明顯的鐵粒幼細胞貧血，應引起醫生警惕。補充銅或停用鋅后可逐漸恢復。極罕見的病例用某種藥物后出現繼發性鐵粒幼細胞貧血，而停用可疑藥物后病情仍進展，有人認為所患的是原發性鐵粒幼細胞貧血而非藥物性。

繼發性鐵粒幼細胞貧血需與遺傳性的鐵粒幼細胞貧血相鑒別。因此，必須根據詳細的病史與體檢綜合考慮，除外遺傳性鐵幼細胞貧血。

如果是藥物或毒物引起的繼發性鐵粒幼細胞貧血，最好的治療就是立即停用致病物，繼發于其他疾病者則應以治療原發病為主。如果是可治愈的疾病，原發病治愈后，鐵粒幼細胞貧血即消失。貧血嚴重是可以應用大劑量Vit B6 100～200mg/d,必要時可輸血,另外如有缺鐵的指標可補充鐵劑。如因惡性腫瘤血液所致預后較差。積極治療原發病，避免或減少抗結核及氯霉素藥物，避免接觸有害物質。

2 疾病名稱

繼發性鐵粒幼細胞貧血

3 英文名稱

se買粉絲ndary sideroblastic anemia

4 繼發性鐵粒幼細胞貧血的別名

繼發性鐵粒幼細胞性貧血

5 分類

血液科 > 紅細胞疾病 > 鐵粒幼細胞性貧血

6 ICD號

D64.1

7 繼發性鐵粒幼細胞貧血的病因

主要病因：①藥物，如結核藥、氯霉素；②有害物質，如酒清，重金屬鉛、銅、鋅等。

能夠引起繼發性鐵粒幼細胞貧血的疾病有造血系統疾病：如溶血性貧血、惡性貧血及其他巨幼細胞貧血、真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化、多發性骨髓瘤、紅白血病等；惡性腫瘤：如惡性淋巴瘤、前列腺癌等；炎癥疾病：類風濕性關節炎、結節性多動脈炎及感染等；其它，如低體溫、黏液性水腫、甲狀腺功能亢進、尿毒癥、紅細胞生成性及遲發性卟啉病等。

8 發病機制

這些藥物都是PLP的拮抗物。氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、苯丙酸氮芥能抑制骨髓細胞的RNA合成，更重要的是抑制線粒體的蛋白質，包括某些細胞色素和細胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后鐵螯合酶和ALA合成酶活力減低，可能與線粒體中的細胞色素的損害相關，可抑制吡哆醇轉變為PLP，可以抑制ALA脫水酶，血紅素合成酶及抑制糞卟啉原Ⅲ轉變為原卟啉Ⅲ，因而在慢性鉛中毒時可發生鐵粒幼細胞貧血。完全胃腸外營養而未補充銅可致銅缺乏。此時可因血漿銅藍蛋銅藍蛋白（亞鐵氧化酶）缺乏，導致腸內鐵吸收和轉運，從單核巨噬細胞和肝細胞到血漿轉鐵蛋白出現障礙。而原卟啉，甘氨酸和ALA的產生及血紅素合成酶的活性并不減少，紅細胞線粒體內出現鐵代謝障礙由于細胞色素氧化酶減少，使三價鐵還原為二價鐵減少。腸道細胞含酮酶（如細胞色酶）的減少還可能有其他方式干擾造血并導致粒細胞減少。

鋅可誘發產生腸道蛋白金屬硫蛋白，后者有與銅結合的優勢，能阻止銅的吸收和促進排泄，繼發銅缺乏而致病。

另外還有一些疾病也可伴發鐵粒幼細胞貧血，如造血系統疾病、惡性腫瘤、炎癥性疾病、低體溫等，機制未明。

9 繼發性鐵粒幼細胞貧血的臨床表現

繼發性鐵粒幼細胞貧血主要表現為貧血，由藥物引起的貧血可相當嚴重，甚至需要輸血。但停藥或（和）用吡哆醇后癥狀迅速改善。慢性酒精中毒者停止飲酒后貧血也能逐漸減輕。銅缺乏的貧血常較明顯，血紅蛋白有降至30～40g/L者，且進行性加重。醫源性的長期

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