02 非貧血性網織紅細胞增多癥(網織紅細胞增多不好嗎？它即將成為紅細胞啦，為什么還反映貧血，臨床上還要治療，應該是一種代償增多呀，謝)

上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。

（一）支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預防感染。輸血要掌握指征，準備做骨髓移植者，移植前輸血會直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。

（二）雄激素 為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍（oxymetholonE）、氟甲睪酮（fluoxymetholonE）、大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環戊丙酸睪酮、十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等。睪酮進入體內，在腎組織和巨噬細胞內，通過5α-降解酶的作用，形成活力更強的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產生紅細胞生成素，巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上，才能發揮作用，急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續時間要長。丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龍6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個月以上。國內報告的有效率為34．9％～81％，緩解率19％～54％。紅系療效較好，一般治后一個月網織紅細胞開始上升，隨后血紅蛋白上升，2個月后白細胞開始上升，但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性，停藥后復發率達25％～50％。復發后再用藥，仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發生硬塊，宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕，但肝臟毒性反應顯著大于丙睪，多數病人服藥后出現谷丙轉氨酶升高，嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸，少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散。

（三）骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％～80％，但移植需盡早進行，因初診者常輸紅細胞和血小板，這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，導致移植排斥發生率升高。對確診后未輸過血或輸血次數很少者，預處理方案可用環磷酰胺每天50mg/kG連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障，并已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治愈。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展，有認為可促進或輔助造血功能恢復，其確切的療效和機理尚有待于進一步研究。

（四）免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制，也有認為尚有免疫刺激作用，通過產生較多造血調節因子促進干細胞增殖，此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異，馬ALG10～15mg/（kg?d），兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D），共5天，用生理鹽水稀釋后，先皮試，然后緩慢從大靜脈內滴注，如無反應，則全量在8～12小時內滴完；同時靜滴氫化考的松，1／2劑量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用。患者最好給予保護性隔離。為預防血清病，宜在第5天后口服強的松1mg/（kg?d），第15天后減半，到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素，以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以后，有的要3個月以后才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40％～70％，有效者50％可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應，以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發生靜脈炎，血清病在治療后7～10天出現。環孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物，由于應用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群，抑制T抑制細胞的激活和增殖，抑制產生IL-2和γ干擾素。劑量為10～12mg／（kg?d），多數病例需要長期維持治療，維持量2～5mg/（kg?d）。對嚴重再障有效率也可達50％～60％，出現療效時間也需要1～2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫，為安全用藥宜采用血藥濃度監測，安全有效血濃度范圍為300～500ng/ml。現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有遠期并發癥，如出現克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。

（五）中醫藥 治宜補腎為本，兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合并中醫補腎法治療。

（六）造血細胞因子和聯合治療 再障是造血干細胞疾病引起的貧血，內源性血漿EPO水平均在500u/L以上，采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效，一般劑量是不會取得任何效果。重組人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞，減少感染可能有一定效果，但對改善貧血和血小板減少效果不佳，除非大劑量應用。但造血細胞因子價格昂貴，因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥，如應用ALG／ATG治療重型再障，常因出現嚴重粒細胞缺乏而并發感染，導致早期死亡。若該時合并應用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。聯合治療可提高對重型再障治療效果，包括ALG／ATG和CSA聯合治療，CSA和雄激素聯合治療等，歐洲血液和骨髓移植組采用ALG、CSA、甲基強的松龍和rhG-CSF聯合治療，對重型再障有效率已提高到82％。

貧血分幾種

根據紅細胞形態特點分類，主要是根據患者的紅細胞平均體積（MCV）及紅細胞血紅蛋白平均濃度（MCHC）

貧血可分為三類： 一、大細胞性貧血 紅細胞MCV＞95fI

此類貧血大多為正常色素型，如葉酸或維生素B12缺乏引起的巨幼細胞性貧血和貧血伴網織紅細胞大量增多時

二、正細胞正色素性貧血 紅細胞MCV＝80~95fI，MCHC＝0

32~0

36(32~36%)

屬此類貧血者有再生障礙性貧血，多數溶血性貧血、急性失血后貧血及慢性系統性疾病（慢性炎癥、感染、尿毒癥、肝病、結締組織病、惡性腫瘤、內分泌病等）伴發的貧血等

三、小細胞低色素性貧血 紅細胞MCV＜80fI，MCHC＜0

31(31%)

屬于此類貧血者有缺鐵性貧血、海洋性貧血、鐵粒幼細胞性貧血等

貧血的病因分類 一、主要由于紅細胞生成減少所致的貧血 （一）造血干細胞增殖和分化障礙 1、再生障礙性貧血； 2、骨髓增生異常性貧血 （二）紅系祖細胞或前體細胞增殖分化障礙 1

單純紅細胞再生障礙性貧血； 2、慢性腎功能衰竭伴發的貧血 3、內分泌疾病伴發的貧血； 4、先天性紅細胞生成異常的貧血 （三）DNA合成障礙（巨幼細胞性貧血） 1

維生素B12缺乏； 2、葉酸缺乏； 3、先天性或獲得性嘌呤和嘧啶代謝紊亂 （四）血紅蛋白合成障礙（低色素性貧血） 1

缺鐵性貧血； 2、先天性轉鐵蛋白缺乏性貧血和特發性肺含鐵黃素沉積癥 3、地中海貧血 （五）多種機制或原因未明 1

慢性病貧血 2

骨髓浸潤伴發的貧血（白血癥、多發性骨髓瘤、骨髓纖維化） 3

營養缺乏伴發的貧血 4

鐵粒幼細胞性貧血 二、主要由于紅細胞破壞過多或丟失所致的貧血 （一）紅細胞內部異常 1、膜缺陷 （1）遺傳性球形紅細胞增多癥； （2）遺傳性橢圓形紅細胞增多癥 （3）遺傳性棘形紅細胞增多癥和口形紅細胞增多癥 2、酶缺乏 （1）葡萄糖－6-磷酸脫氫酶缺乏 （2）丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏 （3）卟啉癥 3、珠蛋白異常（血紅蛋白病） （1）鐮狀細胞病和有關疾病 （2）不穩定血紅蛋白 （3）低氧親和力血紅蛋白病 4、陣發性睡眠性血紅蛋白尿 （二）紅細胞外部異常 1、機械的 （1）行軍性血紅蛋白尿和運動性貧血 （2）心臟創傷性溶血性貧血 （3）微血管病性溶血性貧血 2、化學或物理的 由于化學或物理因素引起的溶血性貧血 3、感染 由于微生物感染引起的溶血性貧血 4、抗體介導的 （1）由于溫反應自身抗體所致獲得性溶血性貧血 （2）冷凝集素綜合征 （3）陣發性冷性血紅蛋白尿 （4）藥物誘發的免疫性溶血性貧血 （5）新生兒同種[異體] 免疫性溶血性疾病 5、單核巨噬細胞機能亢進 脾機能亢進 6、失血 急性失血性貧血

再生障礙性貧血的癥狀有哪些？

【癥狀體征】

分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見，其主要類型為Fan買粉絲ni貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障，后者劃分標準須血象具備以下三項中之二項：①中性粒細胞絕對值<500/mm3，②血小板數<2萬/mm3，③網織紅細胞(紅細胞壓積糾正值)<1%;骨髓細胞增生程度低于正常的25%，如<50%，則造血細胞<30%。其中中性粒細胞絕對值<200/mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術會議上將急性再障稱重型再障I型，慢性再障后期發生急變者稱重型再障Ⅱ型。

再障臨床表現主要為貧血、出血、感染。臨床表現的輕重取決于血紅蛋白、白細胞、血小板減少的程度，也與臨床類型有關。

1.急性再障急性再障的特點為起病急、進展迅速、病程短，發病初期貧血常不明顯，但隨著病程進展，貧血進行性加重，多有明顯乏力、頭暈、心悸等癥狀，雖經大量輸血貧血也難以改善。出血和感染常為起病時的主要癥狀，幾乎每例均有出血，出血部位廣泛，除皮膚、黏膜(口腔、鼻腔、齒齦、球結膜)等體表出血外，常有深部臟器出血，如便血、尿血、陰道出血、眼底出血及顱內出血，后者常危及患者生命。半數以上病例起病時即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮膚癤腫、腸道感染、尿路感染較常見。嚴重者可發生敗血癥。致病菌以大腸桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌多見。感染往往加重出血，常導致患者死亡。

2.慢性再障慢性再障的特點為起病緩、病程進展較慢、病程較長。貧血為首起和主要表現，輸血可改善乏力、頭暈、心悸等貧血癥狀。出血一般較輕，多為皮膚、黏膜等體表出血，深部出血甚少見。病程中可有輕度感染、發熱，以呼吸道感染多見，較易得到控制;如感染重并持續高熱，往往導致骨髓衰竭加重而轉變為重型再障。

3.再障相關疾病

(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)/再障綜合征：PNH與再障之間關聯很強，二種病常同時或先后發生在同一患者，臨床特點相似，都有全血細胞減少

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