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02 骨髓增生異常綜合征的網織紅細胞(下列哪種疾病骨髓以中、晚幼紅細胞增生為主且網織紅細胞增高)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-06-08 13:52:46【】5人已围观
简介>D.ⅢC期E.ⅣB期正確答案:D答案解析:慢性淋巴細胞白血病Rai分期:0期表現為血和骨髓淋巴細胞增多;Ⅰ期為0期+淋巴結腫大;Ⅱ期為Ⅰ期+脾大、肝大或肝脾均大;Ⅲ期為Ⅱ期+貧血(HB<100
E.ⅣB期
正確答案:D
答案解析:
慢性淋巴細胞白血病Rai分期:0期表現為血和骨髓淋巴細胞增多;Ⅰ期為0期+淋巴結腫大;Ⅱ期為Ⅰ期+脾大、肝大或肝脾均大;Ⅲ期為Ⅱ期+貧血(HB<100g/L);Ⅳ期為Ⅲ期+血小板減少<100×109/L)。Bi買粉絲分期:A期為血和骨髓淋巴細胞增多,<3個淋巴結區腫大;B期為血和骨髓淋巴細胞增多,≥3個淋巴結區腫大;C期為B期+貧血(男性HGB<110g/L,女性HGB<100g/L)或血小板減少《100×109/L)。
知識點1:淋巴瘤
知識點2:鑒別診斷
9.男性,21歲,病史2周,發熱、皮膚瘀點、瘀斑伴牙齦腫脹,胸骨壓痛明顯,外周血WBC2×109/L,RBC2×109/L,HGB60g/L,PLT20×109/L,骨髓中原始細胞>85%,PoX(+),PAS(+),非特異性酯酶(+),NaF抑制≥50%,NAP正常。最可能的診斷是
A.急性粒細胞白血病
B.急性早幼粒細胞白血病
C.急性單核細胞白血病
D.急性紅白血病
E.急性淋巴細胞白血病
正確答案:C
答案解析:
知識點1:白血病-急性白血病
知識點2:診斷
10.男性,48歲,慢粒病史1年,近1周高熱.脾大平臍,血紅蛋白50g/L,白細胞20×109/L,分類原粒占30%,中晚幼粒占40%,血小板50×109/L,Ph′染色體陽性。診斷為慢粒白血病
A.慢性期
B.急變期
C.加速期
D.穩定期
E.緩解期
正確答案:B
答案解析:
慢粒急變期臨床表現同急性白血病,外周血中原粒+早幼粒>30%。
知識點1:白血病-慢性粒細胞白血病
知識點2:診斷
11.男性,72歲,頭昏、面色蒼白半年,發熱伴鼻衄1周。查體:體溫39℃,貧血貌,胸骨壓痛(-)。WBC1.2×109/L,HGB56g/L,PLT40×109/L。尿常規隱血(-)。骨髓象增生明顯活躍,原始細胞0.08,紅系出現有核細胞和巨大紅細胞,粒系分葉過多,見淋巴樣小巨核細胞,最可能診斷是
A.再生障礙性貧血
B.骨髓增生異常綜合征
C.急性單核細胞白血病
D.急性紅白血病
E.急性淋巴細胞白血病
正確答案:B
答案解析:
病態造血是MDS的核心,即骨髓發育異常,指紅系、粒系、巨核系細胞數量與形態異常,主要與無效造血有關。
知識點1:骨髓增生異常綜合癥
知識點2:診斷
12.下列不能作為遺傳性球形細胞增多癥診斷依據的是
A.骨髓幼紅細胞增生
B.貧血、黃疸、肝脾大
C.紅細胞膜蛋白電泳發現紅細胞膜缺陷
D.網織紅細胞降低
E.紅細胞滲透脆性試驗陽性
正確答案:D
答案解析:
遺傳性球形細胞增多癥患者網織紅細胞增高。
知識點1:溶血性貧血-遺傳性球形細胞增多癥
知識點2:診斷
13.海洋性貧血的說法錯誤的是
A.α地中海貧血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷所致
B.β海洋性貧血是常染色體隱性遺傳
C.血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征是α海洋性貧血中最嚴重的類型
D.本病尚無根治方法
E.β海洋性貧血最多見于地中海區域
正確答案:B
答案解析:
β海洋性貧血是常染色體顯性遺傳。
知識點1:溶血性貧血-血紅蛋白病
知識點2:流行病學
14.下列不符合慢性淋巴細胞白血病診斷的是
A.血象白細胞>10×109/L,淋巴細胞占50%以上,以小淋巴細胞為主
B.骨髓象有核細胞增生活躍,淋巴細胞≥30%,以成熟淋巴細胞為主
C.淋巴細胞呈單克隆性
D.可有小鼠玫瑰花結試驗陽性
E.可見13q-、11q-和17q-等染色體改變
正確答案:B
答案解析:
骨髓象有核細胞增生活躍,淋巴細胞≥40%。
知識點1:白血病-慢性淋巴細胞白血病
知識點2:診斷
15.女性,38歲,面色潮紅,查體:脾大。實驗室檢查HGB180g/L,RBC8×1012/1,WBC8.0×109/L,PLT450×109/L。動脈血氧飽和度98%。有助于診斷的指標是
A.JAK2V617F基因陽性
B.NAP活性減低
C.血清EPO水平增高
D.BCR-ABL基因陽性
E.網織紅細胞增高
正確答案:A
答案解析:
近年研究發現,真性紅細胞增多癥患者JAK2V617F基因幾乎全部陽性,對診斷有幫助。
知識點1:骨髓增生異常綜合癥
知識點2:診斷
16.男性,16歲。黃疸貧血伴關節疼痛2個月,體檢鞏膜黃染,脾肋下3cm,HGB62g/L,白細胞和血小板正常,網織紅細胞0.25,外周血涂片成熟紅細胞形態正常,尿隱血試驗陰性。為明確診斷尚需做的檢查是
A.肝功能
B.免疫球蛋白電泳
C.Coombs試驗
D.腹部超聲
E.骨髓檢查
正確答案:C
答案解析:
直接法抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)是測定吸附在紅細胞膜上的不完全抗體和補體較敏感的方法,為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。
知識點1:溶血性貧血-自身免疫性溶血性貧血-溫抗體型AIHA
知識點2:特殊檢查
17.女性,4歲,發熱、流涕1周后突然出現鼻出血,周身瘀斑,脾不大,血小板15×109/L,凝血時間正常,Coombs試驗(-),骨髓象示增生活躍,巨核細胞增多,幼稚巨核細胞0.52,產血小板型巨核細胞缺少。診斷為
A.急性白血病
B.過敏性紫癜
C.再生障礙性貧血
D.急性ITP
E.骨髓增生異常綜合征
正確答案:D
答案解析:
急性ITP多見兒童,起病急,發病前1~3周多有感染史,常有嚴重出血,血小板常低于20×109/L,巨核細胞增多,幼稚型比例增高。
知識點1:白血病-急性白血病
知識點2:診斷
18.有助于診斷真性紅細胞增多癥的是
A.血清EPO水平增高
B.NAP活性增高
C.HGB170g/L
D.脾大
E.JAK2V617F陽性
正確答案:E
答案解析:
骨髓增殖性疾病可有JAK2V617F融合基因陽性。真性紅細胞增多癥約60%可有此基因改變。
知識點1:骨髓增生性疾病-真性紅細胞增多癥
知識點2:診斷
19.關于骨髓穿刺的說法有誤的是
A.骨髓穿刺的部位主要有髂后上棘、髂前上棘、胸骨
B.骨髓液涂片常用的染色方法為瑞氏染色
C.涂片宜薄,以免細胞重疊、擠壓發生變化
D.骨髓象檢查科用來診斷血友病
E.骨髓象檢查可用來診斷白血病
正確答案:D
答案解析:
血友病是骨髓穿刺的禁忌,不能用來診斷血友病。
知識點1:再生障礙性貧血
知識點2:特殊檢查
20.有關脾功能亢進錯誤的是
A.脾亢早期表現為白細胞和血小板減少
B.脾大程度與脾功能亢進程度平行
C.脾亢時巨噬細胞吞噬功能增強
D.脾亢時血液稀釋加重貧血
E.呈增生性骨髓象
正確答案:B
答案解析:
脾功能亢進多有脾大癥狀,但脾大程度與脾功能亢進程度并非平行。
知識點1:脾功能亢進
知識點2:實驗室檢查
下列哪種疾病骨髓以中、晚幼紅細胞增生為主且網織紅細胞增高
【答案】:C
溶血性貧血骨髓象紅系增生,以中、晚幼紅細胞增生為主,外周血網織紅細胞增高。
骨髓增生異常綜合征的癥狀有哪些?
1.癥狀MDS臨床表現無特殊性,MDS通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者占90%。包括面色蒼白、乏力、活動后心悸、氣短,老年人貧血常使原有的慢性心、肺疾病加重。發熱占50%,其中原因不明性發熱占10%~15%,表現為反復發生的感染及發熱,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。嚴重的粒細胞缺乏可降低患者的抵抗力。出血占20%,常見于呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血癥狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。嚴重的血小板降低可致皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血及內臟出血。少數患者可有關節腫痛,發熱、皮膚血管炎等癥狀,多伴有自身抗體,類似風濕病。
2.體征MDS患者體征不典型。常為貧血所致面色蒼白,血小板減少所致皮膚淤點、淤斑。肝脾腫大者約占10%左右。極少數患者可有淋巴結腫大和皮膚浸潤,多為慢性粒單核細胞白血病(CMMoL)型患者。
3.特殊類型臨床表現
(1)5q-綜合征:患者第5號染色體長臂缺失而不伴有其他染色體畸變。多發生在老年女性,臨床表現為難治性巨細胞貧血,除偶需輸血外臨床病情長期穩定,很少轉變為急性白血病。50%患者可有脾大,血小板正常或偶爾增加,骨髓中最突出的表現為有低分葉或無分葉的巨核細胞,常合并中等程度病態造血,但粒系造血正常。
第5號染色體長臂有5種重要造血生長因子基因,即IL-3、IL-4、IL-5、GM-CSF、G-CSF、同時還有GM-CSF受體基因。5q-綜合征如何影響造血生長因子對造血的調控尚不十分清楚。
(2)單體7綜合征:第7號染色體呈
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