02 骨髓增生異常綜合征的網織紅細胞(下列哪種疾病骨髓以中、晚幼紅細胞增生為主且網織紅細胞增高)

> D.ⅢC期

E.ⅣB期

正確答案：D

答案解析：

慢性淋巴細胞白血病Rai分期：0期表現為血和骨髓淋巴細胞增多;Ⅰ期為0期+淋巴結腫大;Ⅱ期為Ⅰ期+脾大、肝大或肝脾均大;Ⅲ期為Ⅱ期+貧血(HB<100g/L);Ⅳ期為Ⅲ期+血小板減少<100×109/L)。Bi買粉絲分期：A期為血和骨髓淋巴細胞增多，<3個淋巴結區腫大;B期為血和骨髓淋巴細胞增多，≥3個淋巴結區腫大;C期為B期+貧血(男性HGB<110g/L，女性HGB<100g/L)或血小板減少《100×109/L)。

知識點1：淋巴瘤

知識點2：鑒別診斷

9.男性，21歲，病史2周，發熱、皮膚瘀點、瘀斑伴牙齦腫脹，胸骨壓痛明顯，外周血WBC2×109/L，RBC2×109/L，HGB60g/L，PLT20×109/L，骨髓中原始細胞>85%，PoX(+)，PAS(+)，非特異性酯酶(+)，NaF抑制≥50%，NAP正常。最可能的診斷是

A.急性粒細胞白血病

B.急性早幼粒細胞白血病

C.急性單核細胞白血病

D.急性紅白血病

E.急性淋巴細胞白血病

正確答案：C

答案解析：

知識點1：白血病-急性白血病

知識點2：診斷

10.男性，48歲，慢粒病史1年，近1周高熱.脾大平臍，血紅蛋白50g/L，白細胞20×109/L，分類原粒占30%，中晚幼粒占40%，血小板50×109/L，Ph′染色體陽性。診斷為慢粒白血病

A.慢性期

B.急變期

C.加速期

D.穩定期

E.緩解期

正確答案：B

答案解析：

慢粒急變期臨床表現同急性白血病，外周血中原粒+早幼粒>30%。

知識點1：白血病-慢性粒細胞白血病

知識點2：診斷

11.男性，72歲，頭昏、面色蒼白半年，發熱伴鼻衄1周。查體：體溫39℃，貧血貌，胸骨壓痛(-)。WBC1.2×109/L，HGB56g/L，PLT40×109/L。尿常規隱血(-)。骨髓象增生明顯活躍，原始細胞0.08，紅系出現有核細胞和巨大紅細胞，粒系分葉過多，見淋巴樣小巨核細胞，最可能診斷是

A.再生障礙性貧血

B.骨髓增生異常綜合征

C.急性單核細胞白血病

D.急性紅白血病

E.急性淋巴細胞白血病

正確答案：B

答案解析：

病態造血是MDS的核心，即骨髓發育異常，指紅系、粒系、巨核系細胞數量與形態異常，主要與無效造血有關。

知識點1：骨髓增生異常綜合癥

知識點2：診斷

12.下列不能作為遺傳性球形細胞增多癥診斷依據的是

A.骨髓幼紅細胞增生

B.貧血、黃疸、肝脾大

C.紅細胞膜蛋白電泳發現紅細胞膜缺陷

D.網織紅細胞降低

E.紅細胞滲透脆性試驗陽性

正確答案：D

答案解析：

遺傳性球形細胞增多癥患者網織紅細胞增高。

知識點1：溶血性貧血-遺傳性球形細胞增多癥

知識點2：診斷

13.海洋性貧血的說法錯誤的是

A.α地中海貧血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷所致

B.β海洋性貧血是常染色體隱性遺傳

C.血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征是α海洋性貧血中最嚴重的類型

D.本病尚無根治方法

E.β海洋性貧血最多見于地中海區域

正確答案：B

答案解析：

β海洋性貧血是常染色體顯性遺傳。

知識點1：溶血性貧血-血紅蛋白病

知識點2：流行病學

14.下列不符合慢性淋巴細胞白血病診斷的是

A.血象白細胞>10×109/L，淋巴細胞占50%以上，以小淋巴細胞為主

B.骨髓象有核細胞增生活躍，淋巴細胞≥30%，以成熟淋巴細胞為主

C.淋巴細胞呈單克隆性

D.可有小鼠玫瑰花結試驗陽性

E.可見13q-、11q-和17q-等染色體改變

正確答案：B

答案解析：

骨髓象有核細胞增生活躍，淋巴細胞≥40%。

知識點1：白血病-慢性淋巴細胞白血病

知識點2：診斷

15.女性，38歲，面色潮紅，查體：脾大。實驗室檢查HGB180g/L，RBC8×1012/1，WBC8.0×109/L，PLT450×109/L。動脈血氧飽和度98%。有助于診斷的指標是

A.JAK2V617F基因陽性

B.NAP活性減低

C.血清EPO水平增高

D.BCR-ABL基因陽性

E.網織紅細胞增高

正確答案：A

答案解析：

近年研究發現，真性紅細胞增多癥患者JAK2V617F基因幾乎全部陽性，對診斷有幫助。

知識點1：骨髓增生異常綜合癥

知識點2：診斷

16.男性，16歲。黃疸貧血伴關節疼痛2個月，體檢鞏膜黃染，脾肋下3cm，HGB62g/L，白細胞和血小板正常，網織紅細胞0.25，外周血涂片成熟紅細胞形態正常，尿隱血試驗陰性。為明確診斷尚需做的檢查是

A.肝功能

B.免疫球蛋白電泳

C.Coombs試驗

D.腹部超聲

E.骨髓檢查

正確答案：C

答案解析：

直接法抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)是測定吸附在紅細胞膜上的不完全抗體和補體較敏感的方法，為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。

知識點1：溶血性貧血-自身免疫性溶血性貧血-溫抗體型AIHA

知識點2：特殊檢查

17.女性，4歲，發熱、流涕1周后突然出現鼻出血，周身瘀斑，脾不大，血小板15×109/L，凝血時間正常，Coombs試驗(-)，骨髓象示增生活躍，巨核細胞增多，幼稚巨核細胞0.52，產血小板型巨核細胞缺少。診斷為

A.急性白血病

B.過敏性紫癜

C.再生障礙性貧血

D.急性ITP

E.骨髓增生異常綜合征

正確答案：D

答案解析：

急性ITP多見兒童，起病急，發病前1～3周多有感染史，常有嚴重出血，血小板常低于20×109/L，巨核細胞增多，幼稚型比例增高。

知識點1：白血病-急性白血病

知識點2：診斷

18.有助于診斷真性紅細胞增多癥的是

A.血清EPO水平增高

B.NAP活性增高

C.HGB170g/L

D.脾大

E.JAK2V617F陽性

正確答案：E

答案解析：

骨髓增殖性疾病可有JAK2V617F融合基因陽性。真性紅細胞增多癥約60%可有此基因改變。

知識點1：骨髓增生性疾病-真性紅細胞增多癥

知識點2：診斷

19.關于骨髓穿刺的說法有誤的是

A.骨髓穿刺的部位主要有髂后上棘、髂前上棘、胸骨

B.骨髓液涂片常用的染色方法為瑞氏染色

C.涂片宜薄，以免細胞重疊、擠壓發生變化

D.骨髓象檢查科用來診斷血友病

E.骨髓象檢查可用來診斷白血病

正確答案：D

答案解析：

血友病是骨髓穿刺的禁忌，不能用來診斷血友病。

知識點1：再生障礙性貧血

知識點2：特殊檢查

20.有關脾功能亢進錯誤的是

A.脾亢早期表現為白細胞和血小板減少

B.脾大程度與脾功能亢進程度平行

C.脾亢時巨噬細胞吞噬功能增強

D.脾亢時血液稀釋加重貧血

E.呈增生性骨髓象

正確答案：B

答案解析：

脾功能亢進多有脾大癥狀，但脾大程度與脾功能亢進程度并非平行。

知識點1：脾功能亢進

知識點2：實驗室檢查

下列哪種疾病骨髓以中、晚幼紅細胞增生為主且網織紅細胞增高

【答案】：C

溶血性貧血骨髓象紅系增生，以中、晚幼紅細胞增生為主，外周血網織紅細胞增高。

骨髓增生異常綜合征的癥狀有哪些？

1.癥狀MDS臨床表現無特殊性，MDS通常起病緩慢，少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病，在一年之內約由50%以上。貧血患者占90%。包括面色蒼白、乏力、活動后心悸、氣短，老年人貧血常使原有的慢性心、肺疾病加重。發熱占50%，其中原因不明性發熱占10%～15%，表現為反復發生的感染及發熱，感染部位以呼吸道，肛門周圍和泌尿系為多。嚴重的粒細胞缺乏可降低患者的抵抗力。出血占20%，常見于呼吸道，消化道，也由顱內出血者，早期的出血癥狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重，腦出血成為患者死亡的主要原因之一。嚴重的血小板降低可致皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血及內臟出血。少數患者可有關節腫痛，發熱、皮膚血管炎等癥狀，多伴有自身抗體，類似風濕病。

2.體征MDS患者體征不典型。常為貧血所致面色蒼白，血小板減少所致皮膚淤點、淤斑。肝脾腫大者約占10%左右。極少數患者可有淋巴結腫大和皮膚浸潤，多為慢性粒單核細胞白血病(CMMoL)型患者。

3.特殊類型臨床表現

(1)5q-綜合征：患者第5號染色體長臂缺失而不伴有其他染色體畸變。多發生在老年女性，臨床表現為難治性巨細胞貧血，除偶需輸血外臨床病情長期穩定，很少轉變為急性白血病。50%患者可有脾大，血小板正常或偶爾增加，骨髓中最突出的表現為有低分葉或無分葉的巨核細胞，常合并中等程度病態造血，但粒系造血正常。

第5號染色體長臂有5種重要造血生長因子基因，即IL-3、IL-4、IL-5、GM-CSF、G-CSF、同時還有GM-CSF受體基因。5q-綜合征如何影響造血生長因子對造血的調控尚不十分清楚。

(2)單體7綜合征：第7號染色體呈

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