02 骨髓纖維化網織紅細胞表現(骨髓纖維化能治好嗎？)

見的紅細胞異常主要表現在紅細胞的大小、形態、染色性及包涵體等幾個方面。

正常情況下，瑞氏染色血涂片顯示成熟紅細胞形態呈雙凹盤形，少數呈橢圓形。細胞大小相似，直徑6～9μm ，平均為7.5μm；淡粉紅色，中央1/3為生理性淡染區；胞質內無異常結構。

各種病因作用于紅細胞生理過程的不同階段，可引起紅細胞相應的病理變化，致使紅細胞產生特殊的形態學改變，包括紅細胞的大小、形態、染色和內涵物的異常：

（1）大小異常就是我們所說的紅細胞體積增大或縮小。

（2）形態異常，例如為球形紅細胞，橢圓形紅細胞，鐮形紅細胞等。

（3）染色反應的異常，有低色素性紅細胞，高色素性紅細胞等。

（4）結構異常有嗜堿性點彩紅細胞，有卡鉑環的紅細胞等。

骨髓纖維化能治好嗎？

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這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.

病因學和發病機制

本病原因不明.可并發于慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見于15%~30%真性紅細胞增多癥的病人.類似于特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見于各種癌腫,感染和接觸某些毒素以后(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.

典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系干細胞的克隆增生.通過對骨髓移植后的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬于對原發病的反應性表現的一種并發癥.

癥狀和體征

疾病早期,病人可無癥狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的癥狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.

診斷

血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞癥,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.

白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由于纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.

治療

盡管干擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對并發癥.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.

一、 實驗室檢查

血常規

血涂片鏡檢，ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血，外周血涂片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。

肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標準必須具備第5項，加上其他4項中任2項。并能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。

三、 治療

綜合治療，如無明顯臨床癥狀可僅觀察不用治療

貧血：輸血、雄性激素。

高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌癥：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術后Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。

脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標準

好轉：無臨床癥狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。

進步：臨床癥狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效：未達進步標準者。

病歷摘要

患者女性，18歲，江蘇人。因“頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天”于2001年7月6日入院。

患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動于38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L

骨髓病性貧血簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 疾病名稱 5 英文名稱 6 骨髓病性貧血的別名 7 分類 8 ICD號 9 流行病學 10 骨髓病性貧血的病因 10.1 轉移癌 10.2 造血系統腫瘤 10.3 感染、炎癥 10.4 代謝性疾病 11 發病機制 11.1 骨髓受腫瘤或異常組織的浸潤 11.2 髓外造血 11.3 轉移癌在骨髓中形成浸潤灶或發生骨髓壞死 11.4 紅細胞無效生成、并發微血管病性溶血性貧血 11.5 失血 11.6 營養缺乏 11.7 放療、化療、嚴重感染抑制造血功能。 12 骨髓病性貧血的臨床表現 12.1 原發疾病的癥狀與體征 12.2 貧血是重要常見癥狀 12.3 髓外造血的表現 12.4 出血傾向 12.5 骨痛 13 骨髓病性貧血的并發癥 14 實驗室檢查 15 輔助檢查 15.1 病理檢查 15.2 X線檢查 15.3 放射性核素 16 骨髓病性貧血的診斷 17 鑒別診斷 17.1 類白血病反應 17.2 慢性粒細胞白血病（CML） 17.3 缺鐵性貧血（IDA） 17.4 溶血性貧血 17.5 再生障礙性貧血 17.6 MDS 17.7 其他引起骨髓浸潤性貧血及幼粒幼紅細胞血癥的情況 18 骨髓病性貧血的治療 18.1 治療原發疾病為主 18.2 支持治療 18.3 雄激素、腎上腺皮質激素 18.4 脾切除 18.5 療效評價 19 預后 20 骨髓病性貧血的預防 21 相關藥品 22 相關檢查 1 拼音

gǔ suǐ bìng xìng pín xuè

2 英文參考

displacement anemia

3 概述

骨髓病性貧血（myelopathic anemia，MA）或稱骨髓浸潤性貧血，是骨髓被腫瘤細胞或異常組織浸潤，造血骨髓微環境遭受破壞，造血功能受損引起的貧血。其特征是骨痛、骨質破壞、貧血伴幼粒幼紅細胞血象。本病常見病因有：前列腺癌、乳癌、胃癌、肺癌及神經母細胞瘤等疾病。

4 疾病名稱

骨髓病性貧血

5 英文名稱

displacement anemia

6 骨髓病性貧血的別名

骨髓浸潤性貧血

7 分類

血液科 > 紅細胞疾病

8 ICD號

D64.8

9 流行病學

骨髓浸潤最常見的原因是腫瘤，貧血又是惡性腫瘤的常見癥狀，無論有否轉移均可發生，其貧血的發病率約為29.3%～42.98%，骨髓內血運豐富，是癌腫較易血行轉移的組織之一，有時骨髓是首發或惟一的轉移部位，其發生率與病期早晚及腫瘤類型有關。原發病可在乳腺、肺、腎、前列腺、胃、肝、結腸、子宮等處，幾乎各種惡性腫瘤均可發生骨髓轉移浸潤造成貧血。但原發癌不明者有時可達20%～40%，有些病例因血液學異常，骨髓檢查首先發現轉移癌細胞，而原發腫瘤不明而事后才檢出。1936年，Rohr及Hegglin首先報道75例腫瘤患者胸骨穿刺發現有11例轉移癌。此后有陸續報道，Jonsson 152例中骨髓轉移癌占47%，Hashimotm等報道260例中骨髓轉移癌占35.2%，57例肉瘤中54.4%有骨髓轉移，其中以淋巴肉瘤及網狀細胞肉瘤轉移率最高。Flancis等統計1321例轉移骨髓的原發腫瘤中乳癌占首位（363例）。轉移部位以胸骨最多見，順次為脊椎、股骨、肱骨，轉移幾乎僅見于紅髓。過去認為骨髓轉移一般為晚期腫瘤，目前有人報道有些腫瘤首先發現骨髓轉移癌以后才確診原發惡性腫瘤，有些腫瘤早期即可發生骨髓轉移，而后發生骨髓進行性貧血的發病率比較高。Jonsson在71例骨髓浸潤中90%血紅蛋白低于正常，Contleras在100例骨髓貧血中，74%呈中度貧血，貧血的程度和病情輕重有關，可見早期明確診斷對防治惡性腫瘤至關重要。

10 骨髓病性貧血的病因 10.1 轉移癌

甲狀腺癌、胃癌、結腸直腸癌、肺癌、肝癌、乳癌、腎癌、前列腺癌、神經母細胞瘤，幾乎所有癌腫都可轉移至骨髓。

10.2 造血系統腫瘤

①干細胞疾病：急性髓系白血病、慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發性骨髓纖維化；②非干細胞疾病：急性淋巴細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、多發性骨髓瘤、惡性組織細胞病、惡性淋巴瘤等。

10.3 感染、炎癥

細菌性（結核菌、葡萄球菌、傷寒菌等）、真菌（組織胞漿菌）等。

10.4 代謝性疾病

單核吞噬細胞系統儲積病（Gaucher病）、單核吞噬系統遺傳性缺陷病（骨硬化癥）等。

11 發病機制

上述病因通過多種因素綜合作用而引起不同程度的貧血。

11.1 骨髓受腫瘤或異常組織的浸潤

骨髓微環境遭受破壞，導致正常造血功能受損，發生貧血。因骨髓血液屏障（bone marrowblood barrier）受破壞出現幼粒幼紅細胞血象。

11.2 髓外造血

骨髓被侵犯后，體內可能發生代償性髓外

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