02 骨髓增生異常綜合征網織紅細胞計數是嗎(白血病血常規看哪幾項)

的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率并不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬，在我國CML約占各類白血病的20%，占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣，但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高于女性。 慢性淋巴細胞白血病，簡稱慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低，一般只占白血病發病總數的10%以下，居白血病類型的第4位。由于慢淋患者淋巴細胞壽命極長，并經常伴有免疫反應缺陷，故又稱“免疫無能淋巴細胞蓄積病”。

臨床主要表現是以淋巴結腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等癥狀，少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多于女性。

根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大，肝脾腫大及乏力等特征，屬中醫“癥瘕”、“積聚”、“瘰疬”、“虛勞“等范疇。

1、 中醫

①七情內傷，情志不調，致氣機不暢，肝氣郁結，氣郁日久，則氣滯血瘀，脈絡壅聚， 瘀血內停，久積成塊。

②飲食失調，過食肥甘酒食，傷及脾胃，脾虛失運，輸布津液無權，濕濁內生，凝聚成積，痰氣相搏，血流不暢，瘀塊內生。

③起成無常，寒溫不調，感受外邪。

2、 西醫

（一） 慢性粒細胞白血病的發病機理

（1） 細胞遺傳學

（2） G-6-PD同工酶

（3） 細胞動力學

（4） 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用，許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利于白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同，脾臟不僅“捕捉”白血病細胞，而且還是白血病細胞的“倉庫”和“隱蔽所”，并為其增殖轉移提供了一個有利的環境，且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加，使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。

（二） 慢性淋巴細胞白血病的發病機理

（1） 染色體異常

（2） 白血病的克隆發生

（3） 細胞動力學異常

慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。

1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因實驗室檢查而確診。

（1）癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可并發自身免疫性溶血性貧血。

（2）體征：①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜后，腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約占72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致于全身性紅皮病等。

2、實驗室檢查

（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。

（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞占50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。

（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。

（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有“＋12”的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“＋12”的對照組，故認為“＋12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。

（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb’s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。

3．慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，干細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。

西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗

1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因實驗室檢查而確診。

（1）癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可并發自身免疫性溶血性貧血。

（2）體征：

①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜后，腸系膜淋巴結腫大。

②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約占72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。

③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致于全身性紅皮病等。

2、實驗室檢查

（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。

（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞占50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。

（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。

（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有“＋12”的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“＋12”的對照組，故認為“＋12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。

（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb’s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。。

3、慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，干細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。

4、診斷標準

（1）臨床表現：

①可有疲乏，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現。

②可有淋巴結（包括頭頸部，腋窩，腹股溝）、肝、脾腫大。

（2）實驗室檢查：

①外周血WBC＞10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，絕對值≥5×109／L，形態以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。

②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細胞≥40％，以成熟淋巴細胞為主。

（3）免疫分型：

①B－CLL：小鼠玫瑰花結試驗陽性：SIg弱陽性，呈K或λ單克隆輕鏈型；CD5，CD19、CD20陽性；CD10、CD22陰性。

②T—CLL：綿羊玫瑰花結試驗陽性：CD2、CD3、CD8（或CD4）陽性，CD5陰性。

（4）形態學分型：B—CLL分為3種亞型：

①典型CLL：90％以上為類似成熟的小淋巴細胞。

②CLL伴有幼淋巴細胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴細胞＞10％，但＜50％。

③混合細胞型：有不同比例的不典型淋巴細胞，細胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜堿性染色，有或無嗜天青顆粒。

T－CLL細胞形態分為以下4種：

①大淋巴細胞型：細胞體積較大，胞漿為淡藍色，內有細或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側，染色質聚集成塊，核仁罕見。

②幼稚T細胞型：胞核嗜堿性增強，無顆粒，核仁明顯。

③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。

④細胞形態多樣，胞核多有分葉。

（5）臨床分期標準：

①I期：淋巴細胞增多，可伴有淋巴結腫大。

②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少＜100×109／L。

③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加貧血（Hb＜100g／L）。

除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴細胞白血病，外周血淋巴細胞持續增高≥3個月，并可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多癥等引起淋巴細胞增多的疾病，應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下，淋巴細胞仍無下降，結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。

〖鑒別診斷〗

就淋巴結腫大，白細胞增多和肝脾腫大的特征，臨床上需要與下列疾病相鑒別。

（1）慢性粒細胞白血病：白細胞升高明顯（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主，中性粒細胞堿性磷酸酶減少或消失，有Ph’染色體陽性，脾腫大顯著。 （2）慢性單核細胞白血病：白細胞計數輕、中度增高，肝、脾、淋巴結腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細胞為主，偶見幼單核細胞。

（3）淋巴瘤：淋巴結呈進行性的無痛性腫大，深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓涂片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見：正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤；被膜及被膜下竇也被破壞。

（4）淋巴結結核：常為頸部局限性淋巴結腫大，淋巴結質地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結活檢：有結核桿菌或干酪樣壞死。抗結核治療有效。

（5） 病毒感染：淋巴細胞增多為多克隆性的，增多是暫時性的，隨著感染的控制，淋巴細胞數量恢復正常。

慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段，各階段臨床表現各有不同，慢性期治療可以中藥為主，配合化療藥治療，加速

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