03 mds的網織紅細胞是增高還是減少(障礙性貧血的診斷與介紹？)

m2·d)，每12 h一次，皮下注射；②異維A酸(13cisRA)1mg/(kg·d)+INF-α3×106U/d+維生素D31μg/d；③維A酸(ATRA) 45mg/(m2·d)，第1～12周+G-CSF 5μg/(kg·d)第5～12周；④異維A酸(13cisRA) 2mg/(m2·d)+維生素D3 0.75μg/d連用21天+阿糖胞苷(Ara-C)10mg/m2 每12小時1次連用15天。 (1)雄激素：睪酮刺激紅細胞生成的作用機制是驅使G0期的CFU-S進入增殖周期，加強了干細胞增殖與分化的作用，刺激紅細胞生成素產生。以達那唑(Danazol)研究較多劑量為600mg/d分次口服，治療時間至少在3個月以上，絕大多數病例顯示無效。不良反應：肝功能損害。

(2)腎上腺皮質激素：文獻報道用大劑量甲潑尼龍治療t-MDS1g/d連用3天結果無效部分患者可誘發感染 隨著細胞生物學和分子生物學的進展。越來越多造血因子可通過基因工程的方法大批量生產并進入臨床應用從理論上講造血因子可加速骨髓中殘存的正常祖細胞增殖分化誘導MDS細胞分化使之轉為正常的造血細胞，促進強烈化療后患者造血功能的恢復改善患者全血細胞減少但治療結果顯示，三系細胞恢復罕見且不能清除異常克隆目前已應用的細胞因子有以下幾種。

(1)紅細胞生成素(EPO)：EPO體外試驗可促進MDS患者紅系祖細胞的增殖，呈劑量依賴性在100U/ml最強。EPO水平低于500U/ml的患者若接受rhEPO治療將有10%～20%患者貧血改善；若聯合G-CSF治療，則大多數患者紅細胞計數改善，但不影響無病生存期劑量：50～100μg/kg3～5次/周，至少用藥12周以上不良反應：水鈉潴留高血壓等。

(2)粒/粒-單核細胞集落刺激因子(G-CSF/莫拉司亭(GM-CSF)：大部分繼發性白血病患者CFU-GM減低體外試驗證明，G-CSF莫拉司亭(GM-CSF)促進大多數繼發性白血病患者的粒單祖細胞的增殖促進中性粒細胞成熟增強中性粒細胞功能且能抑制惡性克隆增生，但有時可使原始細胞數量增加。劑量為120μg/(m2·d)皮下注射持續2周間歇2周；也可從小劑量開始0.1μg/(kg·d)，皮下注射，每2周增加劑量1次逐漸增至3μg/(kg·d)，連用6～8周不良反應為肌肉關節疼痛和毛細血管漏出綜合征，包括水腫、心包積液胸腔積液等，少數有過敏現象如顏面潮紅、心動過速呼吸困難、寒戰甚至暈厥也有極少數出現骨髓纖維化。

(3)白細胞介素3(IL-3)：IL-3能刺激造血干細胞增殖在不同程度上促進紅系粒單系巨核系及淋巴系祖細胞增殖，尤其對巨核細胞有較大作用。劑量為250～500g/(m2·d)，皮下注射，15天為1療程不良反應：發熱頭痛骨痛及頸項疼痛等。

(4)干擾素(IFN)：干擾素α和干擾素γ均試用于繼發性白血病，目前沒有觀察到明顯的作用理論講干擾素可刺激原始粒細胞的成熟及向單核細胞分化，使細胞內癌基因c-myc表達下降逆轉細胞的惡性表型劑量為(2～5)×106U/(m2·d)至少應用6個月以上最好長期用藥不良反應為發熱流感樣癥狀血小板減少等 文獻報道強烈聯合化療治療繼發性白血病比LD-阿糖胞苷(Ara-C)和5-Aza有更高的CR率644例患者采用標準的誘導化療方案，182例(28%)達到CR在一系列小樣本研究中，已取得了30%～70%CR率。在誘導緩解階段這些方案伴隨著明顯化療不良反應的發生和15%～30%的死亡率年輕的患者和預后好的患者有較高的CR率和較長的持續CR時間。Kantrjian報道63例MDS采用不同強烈化療方案，其CR率為64%，誘導緩解期死亡率為19%中位CR時間為10個月2年的無病生存率為25%其中有13例為t-MDS其CR率低于原發性MDS(31%對68%)而且5和7號染色體異常的患者對化療反應性差。

繼發性白血病化療的結果取決于原發的腫瘤、預先存在MDS染色體異常、年齡和機體狀態。許多報道顯示大劑量阿糖胞苷(Ara-C)[HD-阿糖胞苷(Ara-C)]有高的CR率但持續緩解期短。HD-阿糖胞苷(Ara-)C或ID-阿糖胞苷(Ara-C)分別聯合卡鉑、去甲氧柔紅霉素和依托泊苷的強烈誘導化療結果。 異基因骨髓移植(Allo-BMT)是繼發性白血病患者獲得長期存活的惟一希望文獻報道患者年齡<60歲有HLA配型相合的供體可考慮Allo-BMT，年輕患者可考慮無關供體異基骨髓移植和單倍體親緣間骨髓移植資料顯示它們治療效果與原發性MDS/AML無差異相反，另一組資料比較了原發性MDS/AML與繼發性白血病的Allo-HSCF移植后5年DFS為34.5%和7.8%，復發率24%和43%，無復發相關死亡率(NRM)為41.9%和49%，認為繼發性白血病的結果比原發性MDS/AML差其主要原因是：NRM羅馬會議上報道89例患者接受HSCT移植，81例患者死亡28例死于復發18例死于感染17例死于器官功能衰竭7例死于GVHD4例死于中樞神經系統出血4例原因不明3例死于繼發性腫瘤Kaplan-meier復發率在3.1年達28.6%Kaplan-meier生存率在6.4年處于平臺期達12%自體骨髓移植(ABMT)應用仍存在著體外凈化和移植后復發率較高的問題。自體外周血干細胞移植(APB-SCT)發展較快將骨髓中造血干細胞動員到外周血中，以采集到足夠數量的外周血造血干細胞(PBSC)以保證移植后造血恢復，大多數學者認為有HLA配型相合的供者的年輕患者應首先考慮異基因骨髓移植繼發性白血病骨髓移植結果。

貧血分哪些種類

貧血的診斷通常分三步進行：確認貧血的存在及其程度；了解貧血的形態學類型；落實貧血的病因學診斷使貧血的診斷最終得以確立的過程就是貧血的鑒別診斷過程 一小 細胞低色素性貧血小細胞低色素性貧血是由于鐵缺乏和鐵利用障礙引起血紅蛋白合成減少所致的一組貧血包括缺鐵性貧血慢性感染性貧血地中海貧血和鐵粒幼細胞貧血等后兩種屬于鐵利用障礙性貧血其中地中海貧血為溶血性貧血中的一種血紅蛋白病將在有關項下述及小細胞低色素性貧血的鑒別診斷見表8－l－5（一）缺鐵性貧血為臨床上最為常見的血紅蛋白合成障礙所致的貧血食物中缺鐵或有慢性失血史體檢發現外胚葉改變尤其是指甲凹陷變脆以及實驗室檢查證明為小細胞低色素性貧血強烈提示缺鐵性貧血的可能性本病血象小紅細胞明顯增多紅細胞變薄中心蒼白區擴大較多的多色性及嗜堿性點彩紅細胞有紅細胞大小不等及異形紅細胞血細胞自動分析常提示紅細胞體積分布寬度（RDW）增高說明紅細胞的大小不均一性治療前網織紅細胞不增多或輕度增多重癥者白細胞和血小板也可減少鐵缺乏伴有脫氨酸缺乏時表現外胚葉組織病變：頭發蓬松皮膚干燥萎縮似羊皮紙樣指趾甲脆薄而扁平甚或凹陷（反甲火伴B 吞咽困難伴小細胞低色素貧血及胃鹽酸缺乏族維生素缺乏時可有舌炎口角炎食管或膜 稱普一文（PIUInlnrVinson）綜合征萎縮部分病人有吞咽困難須與食管癌區別病史 有缺鐵史（攝人不 有慢性感染史 有家族史 可有用藥或毒物接觸史如抗結核藥

足吸收不良需要 抗癌藥鉛中毒慢性乙醇中毒有風濕量增加慢性失血）病血液腫瘤溶血J淋病等病史血清鐵 明顯減低 減低 正常或增高 明顯增高

總鐵結合力 明顯增高 正常或減低 正常 減低

鐵飽和度 明顯減低 正常或減低 正常或增高 增高

血清鐵蛋白 明顯減低 正常或增高 正常或增高 增高

骨髓貯存鐵 消失 正常或增多 正常或增多 明顯增多

骨髓鐵粒幼細胞 明顯減少 正常 正常或增多 明顯增多出現環狀鐵粒幼細胞

血紅蛋白內 正常或減少 正常 增多 正常

溶血性貧血是由于紅細胞壽命縮短破壞增加骨髓造血功能不足以代償細胞損失而發生的一組貧血其病因可分為先天性和后天性兩類紅細胞破壞的場所為血管內溶血和血管外溶血對于溶血性貧血的診斷與鑒別診斷主要依靠臨床表現特點及補給室檢查溶血性貧血的診沁過程要角決三個問題：是否是溶血的診斷對過程要解決三個問題：是否與溶血性貧血血管內還是血管外溶血溶血性貧血的病因診斷（一）溶血性貧血的特征

①紅細胞破壞的證據：血清間接膽紅素增高尿膽原增多血漿游離血紅蛋白加血漿結盒珠蛋白含量明顯減少尿含鐵血黃素陽性細胞壽命縮短；②紅系造血代償性增加網織紅細胞明顯增高末梢血出現有核紅細胞骨髓紅系增生旺盛紅系分裂象增多；③臨床上可有黃疸及或脾腫大（二）溶血的場所明確溶血的場所對于病因診斷有提示意義血管內溶血管見于外來因素所致的溶血如ABO或Rh血型不合的輸血反應動植物毒素中毒機械性紅細胞損傷陣發性睡眠性血紅蛋白尿冷抗體型溶血性貧血蠶豆或藥物誘發C6PD缺乏癥的溶血等；血管外溶血多見于先天性溶血性貧血溫抗體型自身免疫性溶血性貧血等血管與溶血與血管外溶血的臨床與實驗室檢查特點見表8-1-6（三）溶血性貧血和病因學診斷1.先天性紅細胞膜缺陷（1）遺傳性球形紅細胞增多癥本病通過常染色體顯性遺傳男女均可患病因紅細胞膜的內在缺陷產生球形細胞易在脾臟內過多破壞造成血管外溶血本病的診斷依據為：常自幼發病但可以因癥狀加重而至清中年始被發現有貧血黃疸脾腫大等陽性家族史外周邊血球形紅細胞多在0.20~0.30以上；細胞滲透脆性增加輕癥者溫育后陽性自溶血試驗陽性加葡萄糖或ATP能糾正溶血；酸化甘油溶解試驗校正常人顯著縮短球形細胞也可因外來因素損傷正常紅細胞膜而發生故球形細胞亦可見于溫抗體自身免疫性溶血性貧血化學品感染燒傷等引起的溶血性貧血等本病必須與這些有球形細胞增多的溶血性貧血鑒別除相應的病史特點之外特別要注意與溫抗體自身免疫性溶貧區別該病全身情況常較差貧血程度常較重抗人球蛋白(Coombs）試驗陽性對兩者的鑒別最有價值（2）遺傳性橢圓形紅細胞增多癥：為常染色體顯性遺傳性疾病患者常無癥狀是先天性（遺傳性）溶血性貧血中最為良性的一種約五分之一可有輕度溶血表現個別病例可因感染而誘發溶血危象偶見慢性小腿潰瘍形成少數癥狀明顯病例可有脾腫大橢圓形紅細胞可占 0.70－0.90在診斷與鑒別診斷中意義甚大（3）遺傳性口形紅細胞增多癥：為常染色體顯性遺傳性疾病其紅細胞膜有異常改變紅細胞脆性明顯增加其血液學突出特征為染片上大多數紅細胞中央有一細長的淡染或不染色區狀似裂口而在濕片上則呈碗形重癥者出現溶血性貧血絕大多數為口形紅細胞具有重要的診斷鑒別診斷價值2．紅細胞酶的缺乏 葡萄糖6一磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥在我國發病率較高南方高于北方為X伴性遺傳性疾病突變基因在X染色體上男性缺乏者為半合子將致病基因傳給全部女兒；女性缺乏者多為雜合子其致病基因傳給兒女的概率為50％在某些人群中及近親結婚致使缺乏者的男性半合子與女性雜合子婚配產生女性純合子并不罕見男性半合子及女性純合子均可發病女性雜合子據報道也有發病者床上依據G6PD活性減低程度可表現為輕度減低臨床可無癥狀；重度減低出現持續貧血；輕中度減低常由服食蠶豆某些藥物或感染誘發或表現為新生兒黃疽癥本病的診斷主要依據G6PD活性測定見表8－1—7G6PD缺乏性溶貧的診斷標準為符合以下任何一項均可確定溶血性貧血伴有：①一項DC6PD定性定量測定的嚴重缺乏值；②一項G6PD定量測定其活性較正常人低 40％以上； ③二項定性試驗活性均屬中間缺乏值；④一項定性試驗活性屬中間缺乏值伴有明顯家族史； ⑤一項定性試驗活性屬中間缺乏值；伴有Heinz小體生成試驗陽性并能排除血紅蛋白病3．血紅蛋白病 由于遺傳缺陷血紅蛋白的珠蛋白鏈合成數量減少甚至某種珠蛋白鏈缺如或某些珠蛋白鏈的分子結構異常均會形成異常血紅蛋白目前世界范圍內已發現數百種但僅有小部分伴有生理功能的改變稱為血紅蛋白

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