03 三系減少,網織紅細胞升高(都說再生障礙性貧血三系低下，都是哪“三系”？)

紅細胞膜脂質的含量和性質直接影響膜的物理性能。膜脂質成分的改變，對陽離子的被動通透及紅細胞的機械柔韌性兩者均有影響。幾類主要的脂質之間有重要的相互作用，如一般認為膽固醇能增強雙分子磷脂雙層結構的穩定性。又如磷酸的脂酸組能影響膜的特性，鏈長度的增加或氫碳飽和度的增高能減低脂質的流動性。

溶血磷脂是一組含有僅一個脂酸的磷脂，其含量雖然很小，但功能上卻很重要。與含有兩個脂酸、具有高度親脂性的磷脂不同，溶血磷脂的親脂性和親水性是平衡的，并有分布在水�非水相面間的傾向。這種磷脂的特殊溶解性增強了它的凈化性質和加速胞膜與胞漿間交換的速度。這些特性使低濃度（2×10-4M）的溶血磷脂就能使胞膜溶解，更低的濃度則使紅細胞的形狀發生很大的改變，形成棘皮細胞。所以，溶血磷脂對紅細胞具有潛在的損害作用。成熟紅細胞不再合成脂酸，但當其在血液中循環流動時，能從血漿中不斷攝取新的脂質，加以重新組合以更新胞膜中原有的脂質。有許多生化途徑有利于脂質分解產物的解毒作用和脂質的更新。膜內游離的膽固醇與血漿中未酯化的膽固醇是在快速地進行被動性的交換加以平衡的。相反，酯化的膽固醇不能被紅細胞組合。血漿中的卵磷脂——膽固醇酰基轉移酶(LCA T)通過對血漿中游離膽固醇的濃度起調節作用，而間接影響細胞中膽固醇的濃度。膜內部分磷脂也與血漿中磷脂進行被動性交換平衡，但這一交換僅限于磷脂膽堿。紅細胞的溶血磷脂酰膽堿則與游離的脂酸進行交換平衡。這些被動機制均包括與蛋白結合的脂質。如果被動式的途徑有障礙時，溶血磷脂酰膽堿的含量便增多，致使紅細胞發生進行性的變形和陽離子的通透增多，最后發生溶血。在促使游離的脂酸能進入膜內部深處，必須有ATP提供能量。在膜的深處，脂酸能進入自動性酰化作用的通途。

紅細胞膜組合脂質的其他主要途徑需要主動的運輸機制。膜內的游離脂酸和溶血磷脂酰膽堿在反應中相互作用，產生完全的二酰化合物——磷脂酰膽堿。這一反應需要ATP、輔酶A及鎂離子的參與。對于成熟紅細胞，膜脂質的更新是極為重要的。

(2)膜蛋白質

用聚丙酰胺膠電泳，紅細胞膜的蛋白質可區分成十多種成分。所有的糖蛋白均暴露在膜外層脂質的表面，呈樹枝樣結構。這些蛋白質大多攜有紅細胞抗原及/或受體，如血型糖蛋白，各種運轉蛋白(陰離子運轉蛋白、葡萄糖運轉蛋白等)，Na-K-ATP酶等。這些完整的膜蛋白貫穿或延伸在雙層脂質中，與疏水的脂質核心相互作用，緊緊地固定在膜上。

不含糖蛋白質的分布只限于鄰近內膜的表面。這些蛋白中有酶（如三磷酸甘油醛脫氫酶、磷酸甘油酸激酶)、結構蛋白和血紅蛋白。這些膜蛋白處于脂質層之外，與膜的結合相當松散。在外膜的表面有一層膜支架蛋白，其主要成分為收縮蛋白及肌動蛋白。

紅細胞膜的正常功能有哪些?

紅細胞膜的正常功能主要有紅細胞的變形性能、調節紅細胞內離子平衡和維持細胞容積、穩定Ca2+的內環境等。

(1)紅細胞的變形性能

正常紅細胞在它120天的生命中，在人體血流中經歷無數次的循環，有人估計它所走的路程多達150公里。這可以說明紅細胞具有相當大的耐磨擦和撕拉的抵抗力。正常紅細胞的直徑約為7～8μm，而微循環的毛細血管和脾竇最細小處只有3μm。很明顯，紅細胞要通過這些直徑比它小得多的地方而不遭損傷，就必須有相當大的柔韌性和變形性能。正常的紅細胞在顯著變形后，仍能自動恢復其圓盤形。

紅細胞所以有如此強大的變形性能與多種因素有關，其中最重要的是紅細胞面積與體積的比率高，細胞膜本身的柔韌性和變形性能及細胞內部的粘滯性。正常的紅細胞是一個兩面凹的圓盤而不是一個圓球，因此面積相對地比體積要大，其面積超過能容納所有內容的最小面積（約60%～70％），這多余的面積賦予膜以高度的變形性能。球形是能包含同樣多內容而面積最小的幾何形狀。紅細胞如變成圓球形，就不可能有什么變形性能，如果受擠壓，勢必破裂。如將正常的紅細胞放在低滲溶液中，水進入細胞使體積增大，面積與體積比率減小，結果紅細胞的變形性能便減低。紅細胞遇到阻力時，紅細胞膜極易曲屈，變形性能與膜的柔韌性也有很大關系。紅細胞內部的粘滯性則與排列緊密的血紅蛋白分子間的相互作用有關。

(2)調節紅細胞內離子平衡和維持細胞容積

紅細胞通過細胞內Na+、K+的濃度而維持其容積及水的含量。血漿中的Na+濃度比紅細胞內的Na+濃度高約12倍，血漿中Na+可通過被動過程透入紅細胞。在正常情況下，小量陽離子的透入可因主動的陽離子泵排出Na+（每小時3mEq/L紅細胞）和輸入K+（每小時2 mEq/L紅細胞）而維持正常的平衡。這些陽離子泵的活動需要三磷酸腺苷（ATP）供給能量，而此能量的供應有賴于膜的Na-K-ATP酶。細胞內Na+的增多或K+的減少都能激活Na-K-ATP酶。只要少量的泵（估計每個紅細胞約200個）即足以維持細胞內高K+（100mEq/L紅細胞）和低Na+（10mEq/L紅細胞）的濃度。如果陽離子無限制地透入紅細胞，則陽離子泵的代償能力是有限的；如果超過了它的代償限度，紅細胞的容積便發生改變。Na+的透入多于K+的排出，使紅細胞腫脹；如果Na+的透入少于K+的排出，則紅細胞縮小。

(3)穩定Ca2+的內環境

紅細胞內Ca2+過多對細胞有損害作用。紅細胞膜內的Ca2+-Mg2+-ATP 酶是一有效的鈣泵，能將過多的Ca2+排出，維持細胞內Ca2+的正常濃度。在正常值情況下，紅細胞內的Ca2+含量極微（48μM），細胞外的濃度（10～15mM）要高得多。如果Ca2+的透入超過鈣泵的排出能力，細胞內的Ca2+將積聚過多，使膜變得僵硬，并使紅細胞從兩面凹圓盤形變成有刺的紅細胞。缺乏ATP的紅細胞，細胞內Ca2+能使細胞喪失K+和H2O（稱Gardos效應）。結果，紅細胞變成失水的皺縮細胞。這種細胞也喪失了變形性能，在脾竇內很容易被阻留而被吞噬、破壞。

紅細胞如何從糖酵解中獲得能量?

人體正常的生命活動有賴紅細胞運載血紅蛋白為組織攜帶氧氣，而紅細胞正常生理功能的發揮，有賴不斷的新陳代謝活動。代謝活動需要消耗能量。成熟的紅細胞不含有糖原而從血漿中攝取葡萄糖，通過葡萄糖酵解過程而獲得能量。

葡萄糖的酵解和從中獲取能量，必須依靠一系列酶的作用。這些酶由骨髓中的有核紅細胞產生。網織紅細胞已無胞核，但還含有線粒體和微粒體，尚能合成少量蛋白質。當網織紅細胞成為完全成熟的紅細胞后，就失去了線粒體和微粒體，從而也就失去合成新的酶的能力。可見，在紅細胞的代謝過程中，原有的酶逐漸被消耗而減少，其代謝活力也逐漸降低。

葡萄糖在紅細胞內的酵解是通過哪兩種途徑進行的?

葡萄糖在紅細胞內的酵解主要通過以下兩種途徑進行。

(1)糖直接酵解途徑（EMP）：

紅細胞從葡萄糖獲得能量主要依靠這一代謝途徑。約90%～95％的葡萄糖在十余種酶的作用下完成其酵解過程。葡萄糖通過一系列的磷酸化過程，直接進行酵解，最后變成乳酸或丙酮酸，彌散出紅細胞，運送至其他組織氧化。

葡萄糖在糖直接酵解過程中主要生成三磷酸腺苷(ATP)、還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）、2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）。

紅細胞的糖酵解對pH很敏感。當pH適當較高時，酵解加速；在pH7.0以下時，酵解幾乎完全停止。

(2)磷酸己糖旁路（HMP）：

磷酸己糖旁路是葡萄糖直接氧化的代謝過程。葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)是這一過程中關鍵性的酶。進入這一代謝途徑的葡萄糖與煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP+）量的多少有關。在正常情況下，紅細胞內

血紅蛋白降低是什么病

缺鐵性貧血是指體內可用來制造血紅蛋白的貯存鐵已被用盡,紅細胞生成障礙所致的貧血,特點是骨髓、肝、 脾及其他組織中缺乏可染色鐵,血清鐵蛋白濃度降低,血清鐵濃度和血清轉鐵蛋白飽和度亦均降低.表現為小細胞低色素性貧血.缺鐵和鐵利用障礙影響血紅蛋白合成,故有學者稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血.

發病情況

缺鐵性貧血是最多見的一種貧血,廣泛地存在于世界各地,據世界衛生組織（WHO）調查報告,全世界約有10―30％的人群有不同程度的缺鐵.男性發病率約10％,女性大于20％.亞洲發病率高于歐洲.在生育年齡的婦女（特別是孕婦）和嬰幼兒中,這種貧血的發病數很高.在鉤蟲病流行地區如桑、棕、麻種植地區,缺鐵性貧血不但多見、貧血的程度也較重,但近年隨著醫藥衛生條件的改善,農村經濟情況的好轉,缺鐵性貧血在我國的發病情況和嚴重程度將有明顯好轉.

鐵的代謝

鐵是制造血紅蛋白的原料,正常成人體內含鐵量為3－5克,隨年齡、性別、體重等而略有差異.其中65％為血紅蛋白鐵,30％以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓等單核巨噬細胞系統中,隨時供應血紅蛋白的合成,其余5％為組織鐵,存在于肌紅蛋白、細胞色素和細胞內多種酶中.在血漿中與轉鐵蛋白結合的鐵僅占0.12％左右,正常情況下這 些不同形式的鐵保持著相對穩定的數值.

在正常情況下人體的鐵源來自食物.多數食物（除脂肪、油類）中都含有少量鐵.含鐵量較豐富的食物有海帶、發菜、紫菜、木耳、香菇、動物肝、肉類、血、豆類等.谷類和大多數水果、蔬菜中含鐵量較低,乳含鐵量極低.

動物食物中的鐵約10－25％能被吸收,而植物中的鐵能被吸收者僅約1％.動物食物中肌紅蛋白或血紅蛋白中的血紅素可以完整的分子直接被腸道吸收,但大多數其他形式的的含鐵物質,例如植物中的鐵、必須先在胃及十二指腸內轉變成游離的二價鐵后方能被吸收.游離鹽酸對鐵的吸收并非必要,但酸性的胃液能防止鐵離子變成不溶于水的鐵復合物.維生素C和許多還原劑能使高鐵還原成亞鐵,游離的亞鐵比高鐵易被吸收.十二指腸及小腸上部對鐵的吸收率最高.鐵離子與腸粘膜細胞內的去鐵蛋白結合而被吸收.小腸對鐵的吸收速度有調節能力.當體內鐵的貯存消失時,紅細胞生成加速時以及某些病理狀態如血色病、肝硬化等,鐵的吸收量增多；反之,當體內鐵的貯存過多時（血色病例外）,紅細胞生成減少時,或有感染、全身營養狀態不良以及胃酸缺乏等情況時,鐵的吸收減少.但當腸腔內鐵的濃度很高,如口服鐵鹽時,小腸會失去鐵的調節能力,結果大量鐵可通過彌散進入腸粘膜細胞.因此,誤服大劑量無機鐵鹽可以引起急性鐵中毒.

在腸粘膜細胞內的鐵與血漿轉鐵蛋白（一種β1球蛋白）結合后在血漿中被輸送至各組織,主要是骨髓內的幼紅細胞.能與血漿鐵相結合的β1球蛋白總量為總結合力.正常情況下轉鐵蛋白僅約1/3與鐵結合（即1／3飽和）,稱為血漿鐵或血清鐵；其余2/3的運鐵蛋白尚未與鐵結合但有潛在的結合力者,稱為未飽和的鐵結合力.至于血清鐵飽和度是指總鐵結合力中血清鐵所占百分比（見表5－2－4）.

表5－2－4 各項鐵測定的正常值

項目 男性 女性

血清鐵（umol/L） 9~29(50~160ug/dl) 7~27(40~150ug/dl)

總鐵結合力（umol/L） 45~72(250~400ug/dl)

血清鐵飽和度 0.20~0.55(20~55%)

注 未飽和鐵結合力＝總鐵結合力－血清鐵

血清鐵飽和度（血清轉鐵蛋白飽和度）=(血清鐵含量)／(總鐵結合力)×100(%)