03 嗜堿性點彩細胞與網織紅細胞的關系(鉛中毒貧血和一般貧血的區別)

可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低

貧血都有哪些癥狀？

貧血要看是哪種，不同的貧血癥會有不同的癥狀。如：

一、巨幼細胞性貧血。一般起病緩慢，葉酸缺乏與維生素B12缺乏共同的表現為巨幼細胞性貧血和消化道癥狀，而維生素B12缺乏尤其是惡性貧血患者可出現神經系統癥狀。

貧血常較嚴重，主要有嗜眠、衰弱、乏力、疲倦、心悸、氣促、頭暈、眼花、耳鳴等一般性貧血的癥狀。部分病人可有輕度黃疸、皮膚由于蒼白伴有輕度黃疸，故呈特殊的檸檬黃色（蠟黃）。

消化道癥狀

厭食、消化不良、食后腹脹、腹瀉、嘔吐、便秘、舌炎、舌痛、舌乳頭萎縮、舌面光滑（鏡面舌）、舌質絳紅如瘦牛肉樣（牛肉舌）等。

神經系統癥狀

典型的表現為足與手指感覺異常，麻刺感、麻木、伴有大體感覺障礙，最早的體征是第二趾位置感喪失，音叉震動感消失。進一步發展為痙攣性共濟失調，因脊髓側索和后索退行性變性改變所引起一稱為亞急性聯合變性。站立和行路不穩、腱反射尤其膝腱及跟腱反射減弱、消失或亢進、蹴趾反射（Babinski征）和其他錐體索體征陽性。除周圍神經和脊髓外，維生素B12缺乏也影響大腦。嗜睡、味覺、嗅覺和視覺異常，癡呆、精神抑郁，妄想狂樣的精神分裂癥，最常見的異常是步態紊亂，精神癥狀發生較少。

二、再生不良性貧血。再生不良性貧血臨床表現有貧血、出血、感染及發燒。由于病情進展的快慢、程度及嚴重性，臨床表現各不相同。一般分為急性及慢性兩類，詳述如下：

1、急性型再生不良性貧血：

常見于兒童和青壯年，男性多于女性，發病時常見于急診求診，以出血、發燒及貧血為癥狀表現。病情常迅速惡化，病程短。臨床癥狀以皮膚黏膜出血，內臟出血、血尿、便血、子宮出血、眼底出血及腦出血為主。其中腦出血是導致本病死亡的原因。常有嚴重感染及發燒、肺炎、蜂窩組織炎、敗血癥及口腔感染，這也是本病死亡之另一原因。

2、慢性型再生不良性貧血：

此為成人較常見，男性多于女性。發病多見緩慢，常以貧血出現，最常見是面色蒼白、疲乏、心悸、頭暈、頭痛、運動困難。以出血及發燒者少見，若有出血其部位較少，程度較輕，以皮膚黏膜及牙齦出血常見。女性有不同程度的子宮出血。若有感染也較輕。

急性與慢性兩種臨床類型可以互相轉化的，急性型再生不良性貧血如治療得當，有可能病情逐漸減輕，轉為慢性型。慢性再生不良性有時病情加重可以轉為急性型。

三、缺鐵性貧血。缺鐵性貧血起病大都緩慢，一般表現皮膚粘膜逐漸蒼白或蒼黃。發展下去，孩子會出現食欲減退，煩躁哭鬧，精神不振，疲乏無力，毛發干燥；少數孩子愛吃爐灰渣、墻皮、土塊等，稱為異食癖，指甲菲薄脆弱，嚴重的呈扁平狀，有的象羹匙似中間下凹，邊緣翹起，叫做匙形反甲。患者抵抗力低下，口腔粘膜，肛門皮膚發炎，反復生病。如果長期貧血的患兒，會出現個子較矮小，體力差，注意力不集中，理解力記憶力減退，情緒和智力都會受到影響。

血紅蛋白是體內運輸和交換氧氣的必需工具。由于缺鐵，血紅蛋白的制造發生困難，不僅可引起貧血，而且血液運載氧的能力也會有影響，嚴重的會有心慌氣短，甚至心臟擴大，導致貧血性心臟病。總之，缺鐵性貧血對孩子的生長和身體各器官功能均有影響。假如發現孩子有某種缺鐵原因和上述癥狀，最好去醫院化驗一下血，如果血紅蛋白低于120克／升，紅細胞低于400萬／立方毫米，那么基本上可以肯定是患了貧血。

中間型a地貧到底缺少幾個基因

地中海貧血（Thalassemia）簡稱海貧或海洋性貧血，于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發現于地中海區域，當時稱為地中海貧血，國外亦稱海洋性貧血

實際上，本病遍布世界各地，以地中海地區、中非洲、亞洲、南太平洋地區發病較多

在我國以廣東、廣西、貴州、4川為多

這是一類由于常染色體遺傳性缺陷，引起珠蛋白鏈合成障礙，使一種或幾種珠蛋白數量不足或完全缺乏，因而紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血

我國自然科學名詞審定委員會建議本病的名稱為珠蛋白生成障礙性貧血，習慣上仍稱為地中海貧血，簡稱海貧也稱海洋性貧血

成人Hb由4個亞基（α2β2）組成，α肽鏈合成不足稱α地中海貧血，β肽鏈合成不足稱β地中海貧血

國內以華南及西南地區多見

α地中海貧血的基因缺陷主要為缺失型，α基因共有4個（父源和母源各兩個），缺失一個為靜止型，缺失兩個為標準型，缺失3個為HbH（β4）病，缺失4個為HbBarts（γ4）胎兒水腫（胎）

β地中海貧血的基因只有一對，基因缺陷絕大多數屬于非缺失型，即由于基因點突變，導致β肽鏈合成減少者稱之為β＋地中海貧血，若導致β肽鏈完全不能合成者稱之為β0地中海貧血，β基因突變已發現逾百種，中國人常見的不過10種，占95％以上【病因】地中海貧血是由于珠蛋白基因組織和結構的多種突變，使基因表達發生了部分（a”、少）或完全（a”、p肝障礙），導致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的~組高度異質性綜合征

不同類型海貧的臨床表現差別極大，最重者可于胎兒出生前即亡，最輕者可以終身不貧血，無癥狀

臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者，具有低色素小紅細胞和靶形紅細胞，并有血紅蛋白成分的各種改變

地中海貧血屬中醫“虛黃”、“虛勞”、“重于勞”等范疇，在臨床既有腎精虧虛、氣血不疽、積聚，虛實并存是其特點

本病大多嬰兒時即發病，表現為貧血、虛弱、腹內結塊

發育遲滯等，重型多生長發育不良，常在成年前亡

輕型及中間型患者，一般可活至成年并能參加勞動，倘注意節勞及飲食起居，可以減少并發癥、改善癥狀

稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因

腎為先天之本，究天腎精不充．則生化無源

“小兒之勞，得于母胎”

可見‘"童子勞”與父母關系密切

腎精不充同時也影響后天脾胃功能和生長發育，久則血氣壞敗．出現黃疽、積聚等表現，致成此虛實錯雜之證

【分型】1

α地貧靜止型:無臨床癥狀和體征，亦無貧血，紅細胞形態正常;標準型:輕度貧血（低色素小細胞性），紅細胞滲透脆性可稍低，部分包涵體生成試驗陽性，出生時HbBarts達到5-15％

HbH病:輕度或中度貧血，肝脾腫大，可有黃疸，常因服用氧化性藥物或合并感染而出現溶血危象，妊娠可加重病情，Hb電泳可發現HbH帶，包涵體生成試驗陽性，紅細胞滲透脆性減低;HbBarts胎兒水腫:胎或早產后立即亡，體重不足，輕度黃疸，明顯水腫，肝脾大，紅細胞大小不勻、異形，Hb中HbBarts占80-90％

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β地貧靜止型:系β＋地貧的雜合子，沒有癥狀，無貧血，血片中可見少數靶形紅細胞，紅細胞滲透脆性輕度降低，HbA2（α2δ2）輕度增高;輕型:系β0地貧的雜合子，有輕至中度貧血，脾臟輕度腫大，貧血呈小細胞低色素性，可見靶形細胞，網織紅細胞可達5％，紅細胞滲透脆性減低，HbA2升高，半數病例有HbF（α2γ2）輕度增高;重型:系純合子，又稱Cooleys貧血，病情嚴重，常于兒童期夭折，少數較輕，可活至成年，貧血在出生后1年內逐漸加重，生長遲緩，肝脾明顯腫大，可有輕度黃疸，“蒙古人樣”面容，顱板X光片呈梳狀，貧血嚴重，呈明顯小細胞低色素性，紅細胞大小不等，靶形細胞和嗜堿性點彩紅細胞多見，幼稚紅細胞內可見包涵體，HbF常在30-60％之間，甚至可達90％;中間型:少數癥狀較輕，主要決定于遺傳變異的類型

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其他HbLepore綜合癥:為一種融合基因β代替了β鏈;遺傳性胎兒血紅蛋白（HbF）持續存在綜合癥

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