03 列哪種疾病引起網織紅細胞減少(A類第四部分內科學血液和造學系統疾病)

A、Ⅱ B、Ⅶ C、Ⅴ D、ⅧⅡ E、PF3

5、關于慢性型特發性血小板減少性紫癜，哪一項是對的？

A、好發于青春期女性 B、常見皮下血腫

C、血小板壽命一般在8-12天 D、半數病人血小板凝集素陽性

E、多數病人僅生存3-4年

6、應用糖皮質激素治療特發性血小板減少性紫癜，下列哪一項是正確的？

A、適用于急性期及慢性期 B、主要作用是抑制抗原、抗體生成

C、能使血小板數迅速上升 D、控制出血的作用明顯

E、血小板正常后應立即停藥

7、血漿凝血活酶的組成是：

A、Ⅹ、Ⅴ、Ca2＋、PF3 B、Ⅶ、Ⅲ、Ⅹ、Ⅴ、Ca2＋、PF3

C、Ⅹa、Ⅴa、Ca2＋、PF3 D、Ⅹ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、Ca2＋、PF3

E、以上均不是

8、疑血過程中起加速（催化）作用的因子是：

A、鈣因子 B、組織凝血活酶 C、因子Ⅹ D、接觸因子 E、凝血酶

9、患者在急性DIC時給予的藥物治療，哪項組合是正確的？

A、早期肝素不應使用 B、應早期使用PAMBA

C、早期應大量使用皮質激素 D、早期可使用抗血小板聚集劑

E、以上都不是

10、播散性血管內凝血（DIC）時，其實驗室檢查有下述改變，但除了：

A、血小板計數進行性下降 B、凝血酶原時間延長

C、纖維蛋白原進行性減少 D、憂球蛋白溶解時間延長

E、3P試驗陽性

11、女，18歲，一周來雙下肢對稱性出血點及紫癜，高出皮面，發癢，伴關節腫痛。血小板計數、出凝血時間及血塊退縮試驗均正常，凝盅酶原消耗試驗正常。尿蛋白++、最可能的診斷是：

A、特發性血小板減少性紫癜 B、過敏性紫癜

C、血管性假血友病 D、單純性紫癜

E、血小板功能異常

12、女，19歲，一年來反復出現雙下肢紫癜，月經過多。病前無服藥史。脾肋下1Cm、血紅蛋白105g／L，白細胞5.4×109／L，血小板25×109／L、血沉、尿常規及肝功能試驗正常。未找到紅斑狼瘡細胞。骨髓顆粒型巨核細胞增多，余正常。最可能的診斷是：

A、特發性血小板減少性紫癜 B、藥物血小板減少性紫癜

C、系統性紅斑狼瘡 D、再生障礙性貧血

E、以上都不是

13、女，40歲，因皮膚紫癜入院。實驗室檢查：血小板65×109／L，血塊收縮不佳。其血小板減少與下列哪項無關？

A、藥物如苯及其衍生物、噻嗪類、雌激素等

B、病毒感染如風疹、腎綜合征出血熱（流行性出血熱）、巨細胞病毒感染等

C、電離輻射如放射線照射等

D、自體免疫性疾病如SLE、Evans綜合征等

E、大量出血，如月經過多、痔瘡出血等

14、男，40歲，診斷急性早幼粒細胞白血病人院。化療時突發DIC，并迅速發展至消耗性低凝血期，下列檢查結果哪項是不符合的？

A、血小板數明顯減少 B、凝血酶原時間縮短

C、纖維蛋白原濃度降低 D、血小板因子4水平增高

E、抗疑血酶Ⅲ水平降低

15、男性，24歲，一周前右膝關節不慎撞傷后逐漸腫大，疼痛，過去有類似病史，也有小腿部肌肉血腫，但不嚴重。應選用的檢查是：

A、凝血酶原時間 B、出血時間

C、血小板計數 D、白陶土部分凝血活酶時間（KPTT）測定

E、凝血時間（試管法）

16、妊娠即將分娩婦女，患右下肺炎，高熱、血壓下降，80／40mmHg，全身皮膚黏膜嚴重出血，糞隱血＋＋＋，四肢及軀干皮膚呈大片狀瘀斑。化驗：血紅蛋白8g％，白細胞4000／mm3，血小板進行性下降，最低3萬／mm3，PT20秒（正常對照13秒）。KPTT 56秒（正常對照31秒）。3P（－），血F DP1：512（＋），纖維蛋白原測定0、17g％，優球蛋白溶解時間50分，外周血涂片中盔形及三角形紅細胞占3％，出血原因為：

A、特發性血小板減少性紫癜（急性型） B、DIC

C、再生障礙性貧血（急性型） D、肝功能損害凝血障礙

E、以上都不是

答案

1、B 2、E 3、E 4、D 5、D

6、D 7、C 8、E 9、D 10、D

11、B 12、A 13、E 14、B 15、D

16、B

下列哪種疾病骨髓以中、晚幼紅細胞增生為主且網織紅細胞增高

【答案】：C

溶血性貧血骨髓象紅系增生，以中、晚幼紅細胞增生為主，外周血網織紅細胞增高。

血紅蛋白降低是什么病

缺鐵性貧血是指體內可用來制造血紅蛋白的貯存鐵已被用盡,紅細胞生成障礙所致的貧血,特點是骨髓、肝、 脾及其他組織中缺乏可染色鐵,血清鐵蛋白濃度降低,血清鐵濃度和血清轉鐵蛋白飽和度亦均降低.表現為小細胞低色素性貧血.缺鐵和鐵利用障礙影響血紅蛋白合成,故有學者稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血.

發病情況

缺鐵性貧血是最多見的一種貧血,廣泛地存在于世界各地,據世界衛生組織（WHO）調查報告,全世界約有10―30％的人群有不同程度的缺鐵.男性發病率約10％,女性大于20％.亞洲發病率高于歐洲.在生育年齡的婦女（特別是孕婦）和嬰幼兒中,這種貧血的發病數很高.在鉤蟲病流行地區如桑、棕、麻種植地區,缺鐵性貧血不但多見、貧血的程度也較重,但近年隨著醫藥衛生條件的改善,農村經濟情況的好轉,缺鐵性貧血在我國的發病情況和嚴重程度將有明顯好轉.

鐵的代謝

鐵是制造血紅蛋白的原料,正常成人體內含鐵量為3－5克,隨年齡、性別、體重等而略有差異.其中65％為血紅蛋白鐵,30％以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓等單核巨噬細胞系統中,隨時供應血紅蛋白的合成,其余5％為組織鐵,存在于肌紅蛋白、細胞色素和細胞內多種酶中.在血漿中與轉鐵蛋白結合的鐵僅占0.12％左右,正常情況下這 些不同形式的鐵保持著相對穩定的數值.

在正常情況下人體的鐵源來自食物.多數食物（除脂肪、油類）中都含有少量鐵.含鐵量較豐富的食物有海帶、發菜、紫菜、木耳、香菇、動物肝、肉類、血、豆類等.谷類和大多數水果、蔬菜中含鐵量較低,乳含鐵量極低.

動物食物中的鐵約10－25％能被吸收,而植物中的鐵能被吸收者僅約1％.動物食物中肌紅蛋白或血紅蛋白中的血紅素可以完整的分子直接被腸道吸收,但大多數其他形式的的含鐵物質,例如植物中的鐵、必須先在胃及十二指腸內轉變成游離的二價鐵后方能被吸收.游離鹽酸對鐵的吸收并非必要,但酸性的胃液能防止鐵離子變成不溶于水的鐵復合物.維生素C和許多還原劑能使高鐵還原成亞鐵,游離的亞鐵比高鐵易被吸收.十二指腸及小腸上部對鐵的吸收率最高.鐵離子與腸粘膜細胞內的去鐵蛋白結合而被吸收.小腸對鐵的吸收速度有調節能力.當體內鐵的貯存消失時,紅細胞生成加速時以及某些病理狀態如血色病、肝硬化等,鐵的吸收量增多；反之,當體內鐵的貯存過多時（血色病例外）,紅細胞生成減少時,或有感染、全身營養狀態不良以及胃酸缺乏等情況時,鐵的吸收減少.但當腸腔內鐵的濃度很高,如口服鐵鹽時,小腸會失去鐵的調節能力,結果大量鐵可通過彌散進入腸粘膜細胞.因此,誤服大劑量無機鐵鹽可以引起急性鐵中毒.

在腸粘膜細胞內的鐵與血漿轉鐵蛋白（一種β1球蛋白）結合后在血漿中被輸送至各組織,主要是骨髓內的幼紅細胞.能與血漿鐵相結合的β1球蛋白總量為總結合力.正常情況下轉鐵蛋白僅約1/3與鐵結合（即1／3飽和）,稱為血漿鐵或血清鐵；其余2/3的運鐵蛋白尚未與鐵結合但有潛在的結合力者,稱為未飽和的鐵結合力.至于血清鐵飽和度是指總鐵結合力中血清鐵所占百分比（見表5－2－4）.

表5－2－4 各項鐵測定的正常值

項目 男性 女性

血清鐵（umol/L） 9~29(50~160ug/dl) 7~27(40~150ug/dl)

總鐵結合力（umol/L） 45~72(250~400ug/dl)

血清鐵飽和度 0.20~0.55(20~55%)

注 未飽和鐵結合力＝總鐵結合力－血清鐵

血清鐵飽和度（血清轉鐵蛋白飽和度）=(血清鐵含量)／(總鐵結合力)×100(%)

在正常情況下,鐵的吸收和排泄保持平衡狀態.鐵的喪失量極微,在正常成年男子每日一般不超過1mg,在有月經婦女中,平均每月約2mg,平 時喪失或排泄的途徑主要是通過腸粘膜和皮膚脫落的細胞.婦主主要通過月經、妊娠和哺乳而喪失較多的鐵.據估計一次正常月經時所喪失的鐵平均約為17mg ,一次正常妊娠失鐵約700mg,平均每日喪失鐵2.5mg ,哺乳期每日經乳汁丟失鐵0.5~1mg.在病理情況下,失血是喪失鐵的主要原因.當發生血管內溶血時,大量鐵也可以含鐵血黃素或游離血紅蛋白的形式自尿排出體外.

病因及發病機理

缺鐵性貧血可發生于下列幾種情況；

一、鐵的需要量增加而攝入不足

在生長快速的嬰幼兒、兒童、月經過多、妊娠期或哺乳期的婦女,鐵的需要量增多,如果飲食中缺少則易致鐵性貧血.無論人乳、年乳或羊乳,鐵的含量均很低（0.1mg%）.谷類食物如米、面、乳兒糕等含鐵量也很低.且所含磷酸及肌醇醇六磷酸能與鐵形成復合物,使鐵不易被吸收.故八個月以上的嬰兒如果仍以乳類或谷類食物為主要營養,常發生缺鐵性貧血.青春期的女青年因月經來潮,易出現潛在缺鐵.月經過多,多次妊娠和哺乳促使大量婦女出現缺鐵性貧血.

二、鐵的吸收不良

因鐵的吸收障礙而發生缺鐵性貧血者比較少見.但胃次全切除術后由于食物迅速進入空腸,故食物中的鐵沒有經十二指腸被吸收,可發生缺鐵性貧血.各種不同原因引起的長期嚴重腹瀉和真性胃酸缺乏也可以引起缺鐵性貧血.

三、失血

失血,尤其是慢性失血,是缺鐵性貧血最多見、最重要的原因.消化道出血如潰瘍病、癌、鉤蟲病、食道靜脈曲張出血、痔出血、服用水楊酸鹽后發生胃竇炎以及其他可引起慢性出血的疾病,婦女月經過多和溶血性貧血伴含鐵血黃素尿或血紅蛋白尿等均可引起缺鐵性貧血.

缺鐵性貧血的發生是一個較長時間內逐漸形成的.鐵耗竭期,貯存鐵耗盡,血清鐵蛋白減低,此時并無貧血,若缺鐵進一步加重.貯存鐵耗盡,血清鐵蛋白和血清鐵下降,總鐵結合力增高,轉鐵蛋白飽和度下降,鐵粒幼細胞缺乏,游離紅細胞原卟啉增加（也見于慢性病貧血、鉛中毒、紅細胞生成原卟啉癥、鐵粒幼細胞性貧血和紅細胞生成明顯增加的狀態如鐮狀細胞性貧血）,輕度小紅細胞,稱為缺鐵紅細胞生成期,缺鐵再進一步發展,游離紅細胞原卟啉更高,呈小細胞低色素性貧血,稱為晚期缺鐵性貧血.

早期缺鐵常不伴有血液學的異常；在這個階段,血清鐵濃度偶爾低于正常,而鐵貯存顯著缺乏.當缺鐵進一步發展,貧血比紅細胞形態改變先出現,盡管有一些細胞可比正常細胞小,比正常細胞蒼白.血清鐵濃度常減低,但也可正常

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