03 外周血中網織紅細胞升高最明顯的是再生障礙性貧血(再生障礙性貧血)

技師考試血液學機考考前模擬試題(1)

A1

1、診斷急性血管內溶血最有意義的結果是

A、黃疸

B、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿

C、紅細胞減少

D、尿膽原增加

E、紅細胞滲透脆性試驗陽性

2、骨髓細胞檢查以晚幼紅增生為主，細胞內鐵外鐵明顯減少或消失，常出現于

A、缺鐵性貧血

B、珠蛋白生成障礙性貧血

C、鐵粒幼紅細胞性貧血

D、溶血性貧血

E、再生障礙性貧血

3、貧血病人血片示紅細胞大小不等，中心淡染，轉鐵蛋白飽和度15%，最可能的診斷是

A、自身免疫性溶血性貧血

B、缺鐵性貧血

C、再生障礙性貧血

D、巨幼細胞性貧血

E、鐵粒幼細胞性貧血

4、不符合缺鐵性貧血鐵染色與鐵代謝的實驗檢查結果是

A、總鐵結合力增加

B、骨髓外鐵染色示鐵消失

C、轉鐵蛋白飽和度下降

D、紅細胞游離原卟啉下降

E、形態學呈小細胞低色素性貧血

5、下列哪項不符合溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查

A、血片中紅細胞呈小球形，常見有核紅細胞和嗜多色形紅細胞

B、網織紅細胞>10%

C、急性型可出現類白血病反應

D、血小板數多在正常范圍，部分病人減少

E、骨髓中幼紅細胞不會呈現巨幼變

6、不符合急性再生障礙性貧血危象的是

A、紅細胞數目減少

B、白細胞數目減少

C、血小板數目減少

D、多由疾病、藥物繼發引起

E、短期內不可自然恢復

7、下列哪項不符合單純紅細胞再生障礙性貧血

A、血紅蛋白及紅細胞進行性下降

B、骨髓細胞增生減低

C、網織紅細胞減少

D、白細胞數目正常或輕度減低

E、粒紅比值值明顯增高

8、下列哪項不符合冷凝集素綜合征

A、冷凝集素主要是IgM完全抗體

B、冷凝集素綜合征多見于男性，有遺傳因素

C、血片紅細胞大小不等，制備困難

D、網織紅細胞增高或降低

E、骨髓增生活躍

9、下列選項中屬于自身免疫性溶血性貧血的是

A、陣發性冷性血紅蛋白尿

B、陣發性睡眠性血紅蛋白尿

C、新生兒溶血癥

D、血型不合輸血

E、藥物免疫性溶血

10、珠蛋白生成障礙性貧血最常見下列哪種異常形態紅細胞增多

A、球形紅細胞

B、破碎紅細胞

C、靶形紅細胞

D、淚滴形紅細胞

E、鐮狀紅細胞

11、下列哪項不符合造血障礙的特點

A、骨髓增生減低

B、全血紅骨髓總量減少

C、呈正常細胞性貧血

D、黃骨髓減少

E、造血組織與脂肪組織容積比降低

12、下列哪種疾病不會出現肝、脾大

A、急性白血病

B、惡性淋巴瘤

C、巨幼細胞性貧血

D、再障

E、CML

13、下列哪種疾病通過骨髓涂片細胞形態學檢查不能確診的是

A、再生障礙性貧血

B、急性粒細胞白血病

C、急性淋巴細胞白血病

D、缺鐵性貧血

E、多發性骨髓瘤

14、下列關于巨幼細胞性貧血敘述正確的是

A、可出現異食癖、反甲等臨床癥狀

B、粒細胞出現巨形桿狀核和核分葉過多

C、可見細胞質發育落后于細胞核現象

D、小細胞低色素性貧血

E、骨髓象主要表現為粒細胞系的巨幼樣變

15、人體缺鐵時，早期出現的是

A、MCV變小

B、MCH減低

C、血清鐵降低

D、血清總鐵結合力增高

E、血清鐵蛋白降低

16、下列哪項符合維生素B12的代謝理論

A、每日約需100mg

B、不耐熱，耐酸堿

C、是DNA合成的必需營養素

D、存在于綠葉蔬菜、水果中

E、維生素B12缺乏時，血內四氫葉酸增多

17、下列哪項符合鐵代謝生理

A、維生素C能促進Fe2+的吸收

B、血清鐵一般是Fe2+

C、Fe2+主要在空腸下端吸收

D、成人每日需Fe2+10mg

E、進入血漿中的Fe2+，經銅藍蛋白氧化作用變為Fe3+，與運鐵蛋白結合運行至身體各組織中

18、對先天性球形紅細胞增多癥哪項是錯誤的

A、紅細胞滲透脆性增高

B、自溶試驗明顯增高，加ATP不能糾正

C、外周血球形紅細胞大于20%

D、脾腫大明顯

E、屬于先天性紅細胞膜異常性疾病

19、下列哪項不符合抗人球蛋白試驗

A、檢查紅細胞表面不完全抗體

B、加抗人球蛋白血清發生凝集

C、在鹽水介質中發生凝集

D、直接試驗陽性不一定發生溶血

E、試驗陰性也不能完全排除自身免疫性溶血

20、下列哪項不符合冷凝集綜合征的實驗室檢查

A、冷凝集試驗陽性，但效價<1:200

B、直接抗人球蛋白試驗呈陽性

C、血片中可見紅細胞呈緡錢狀及自身凝集現象

D、白細胞數可輕度升高

E、血小板多數正常

再生障礙性貧血

再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡稱再障系多種病因引起的造血障礙，導致紅骨髓總容量減少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內21省（市）自治區的調查，年發病率為0．74/10萬人口，明顯低于白血病的發病率；慢性再障發病率為0．60／10萬人口，急性再障為0．14／10萬人口；各年齡組均可發病，但以青壯年多見；男性發病率略高于女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱（高燒或低燒），并伴有走路乏力，頭暈等癥狀。

[編輯本段]【治療】

包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現，可恢復輕工作。急性型預后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。

（一）支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預防感染。輸血要掌握指征，準備做骨髓移植者，移植前輸血會直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。

（二）雄激素 為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍（oxymetholonE）、氟甲睪酮（fluoxymetholonE）、大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環戊丙酸睪酮、十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等。睪酮進入體內，在腎組織和巨噬細胞內，通過5α-降解酶的作用，形成活力更強的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產生紅細胞生成素，巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上，才能發揮作用，急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續時間要長。丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龍6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個月以上。國內報告的有效率為34．9％～81％，緩解率19％～54％。紅系療效較好，一般治后一個月網織紅細胞開始上升，隨后血紅蛋白上升，2個月后白細胞開始上升，但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性，停藥后復發率達25％～50％。復發后再用藥，仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發生硬塊，宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕，但肝臟毒性反應顯著大于丙睪，多數病人服藥后出現谷丙轉氨酶升高，嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸，少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散。

（三）骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％～80％，但移植需盡早進行，因初診者常輸紅細胞和血小板，這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，導致移植排斥發生率升高。對確診后未輸過血或輸血次數很少者，預處理方案可用環磷酰胺每天50mg/kG連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障，并已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治愈。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展，有認為可促進或輔助造血功能恢復，其確切的療效和機理尚有待于進一步研究。

（四）免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制，也有認為尚有免疫刺激作用，通過產生較多造血調節因子促進干細胞增殖，此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異，馬ALG10～15mg/（kg?d），兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D），共5天，用生理鹽水稀釋后，先皮試，然后緩慢從大靜脈內滴注，如無反應，則全量

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