03 幼稚網織紅細胞比例增高的原因(網織紅細胞是較幼稚的紅細胞，數量少，其功能重要，對貧血的治療、預后有很大意義。)

發病率高達5％

地中海貧血主要分為兩大類，由血紅蛋白的α鏈合成減少而引起的貧血稱為甲型地中海貧血；由血紅蛋白β鏈合成減少而引起的貧血稱為乙型地中海貧血

根據病情的輕重不同各自又分為輕型和重型

重型的甲型地中海貧血患者一般為死胎或出生后即死亡，死胎全身水腫、肚大、胎盤特別大，故又稱為“水腫胎兒綜合征”

而重型乙型地中海貧血在出生時往往看不出異常，數月后則慢慢出現面色蒼白，癡呆型面容，發育不良，并且貧血不斷加重，常需間斷的輸血來維持生命

就目前的醫療水平，即使竭力治療，病孩也難以活到成年

與重型地中海貧血截然不同的是，輕型患者病情很輕，常沒有癥狀或只有輕度貧血，他們的體力、智力、壽命均不受影響

如果兩個患同類的輕型地中海貧血青年結婚，則有1／4的機會生出一個重型的患兒，這就是為何廣東這樣的地中海貧血高發區不斷有重型患兒出生的原因

目前對地中海貧血最有效的辦法是進行產前診斷，以防止重癥患兒的出生

第三類遺傳性貧血是由于紅細胞中酶的缺乏引起的

在紅細胞中含有許多酶，這些酶對于維持正常紅細胞的生命活動十分重要

如果紅細胞內缺乏正常量的酶，正常的代謝就會發生障礙，紅細胞也就容易被破壞

在這類酶缺乏所致的貧血中，最常見的是遺傳性葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥

廣東是該病的高發區，約有5％的人患有此病

患有這種病的人平時是健康的，但在服用了某些退熱止痛藥、磺胺藥或進食新鮮的蠶豆之后，大量的缺乏G6PD的紅細胞就會被破壞，而出現面色蒼黃、發熱、小便呈醬油色等急性溶血的癥狀

由于吃蠶豆會引起發作，因此又稱為蠶豆病

遺傳性溶血性貧血的病因錯綜復雜，常規的化驗常不能明確診斷，對難以診治的“不明原因貧血”應設法做些特殊檢查，以明確診斷，只有確診之后才能進行正確的預防和治療

認識貧血曉楊(April 19, 2000, 03:13 PM)貧血，尤其是缺鐵性貧血，是人們日常生活中的一種常見病

在醫學上，貧血是指血紅蛋白濃度低于正常值，即男性低于13g／dl，女性低于12g／dl，孕婦低于11g／dl

一般人往往不會去做定期檢測，所以在貧血病的早期，往往會被人們忽略，直到發展成重度貧血，影響到生活及工作時，才會引起重視

但這時治療，不僅費錢，費力，而且一時難以康復

其實，在貧血病的早期，有許多癥狀已表現出來，如對兒童及青少年來說，常表現為厭食偏食、發育不良、記憶力減退、學習成績差、入睡困難、夜驚夜啼、易發生各種感染、易發燒、感冒、腹瀉、頭暈、頭痛等；而對女性來說，則常常表現為面色蒼白或萎黃，嘴唇無血色，頭發枯黃無光澤，食欲差并伴有失眠等現象，有的女性又常常會莫名其妙地煩躁，容易發怒，嚴重者會出現痛經，月經不調

因此，若是有上述癥狀者，應當首先考慮到有貧血的可能性

如果掌握了上述對應癥狀，及時進行自測，就可以有針對性地進行預防或保健治療了

但由于全身循環血液中紅細胞總量的測定技術比較復雜，所以臨床上一般指外周血中血紅蛋白的濃度低于患者同年齡組、同性別和同地區的正常標準

國內的正常標準比國外的標準略低

沿海和平原地區，成年男子的血紅蛋白如低于12

5g/dl，成年女子的血紅蛋白低于11

0g/dl，可以認為有貧血

12歲以下兒童比成年男子的血紅蛋白正常值約低15％左右，男孩和女孩無明顯差別

海拔高的地區一般要高些

貧血患者紅細胞計數的降低與血紅蛋白濃度的降低一般是成比例的，但是小細胞低色素型貧血的紅細胞計數減少比血紅蛋白的減少相對的較少，以致貧血較輕時紅細胞計數可以不低于正常

相反，大紅細胞型貧血時，血紅蛋白濃度相對地偏高，而紅細胞計數偏低

當失水、水滯留或急性大量失血后血液總量尚未恢復到正常時，血紅蛋白的濃度不能準確反映貧血的真實程度，因此臨床上要考慮這些因素對貧血的影響

此外，在急性大量血管內溶血時，血漿內含有較高濃度的游離血紅蛋白，這時血紅蛋白測定的結果高于貧血的實際程度

在這種特殊情況下，紅細胞壓積和紅細胞計數更能反映貧血的程度

貧血按形態學可分為幾類?貧血的形態學分類主要是根據紅細胞平均體積(MCV)及紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)兩項形態學特點，將所有貧血分成正常細胞型、小細胞低色素型、大細胞型三種

(1)正常細胞型貧血：MCV在正常范圍內，即80～100fl，MCHC大多在正常范圍內，即32%～36 ％，少數可稍低于正常

網織紅細胞計數如果很高，可使MCV超出正常范圍

屬于此類貧血的有急性失血性貧血，再生障礙性貧血，慢性感染、炎癥、腎功能衰竭、肝病、內分泌障礙、惡性腫瘤等引起的繼發性貧血和大多數溶血性貧血等

(2)小細胞低色素型貧血：MCV＜80fl，MCHC＜32％

屬于此類貧血的有缺鐵性貧血，鐵粒幼細胞貧血，各種類型的海洋性貧血和某幾種血紅蛋白病等

(3)大細胞型貧血：MCV＞100fl，MCHC＞36％

屬于此類貧血的主要有各種不同原因引起的葉酸或維生素B12缺乏的巨幼細胞貧血，以及其他原因或代謝障礙所引起的巨幼細胞貧血等

這一分類法的優點是從紅細胞的形態學特點可以推測

我侄女六歲，前天發現體內的白細胞在吞噬紅細胞，經診斷為急性淋巴細胞白血病，請問怎么治療啊？

簡介

急性淋巴細胞白血病

急性淋巴細胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴細胞在造血組織（特別是骨髓、脾臟和淋巴結）無限增殖所致的惡性血液病。

兒童白血病早期癥狀1、發熱。這是兒童白血病最常見的首發癥狀。由于正常白細胞，尤其是成熟的粒細胞缺乏，機體的正常防御機能障礙，而引起感染可致發熱。

2、出血。約有半數以上的患兒伴有不同程度的出血。主要表現為鼻粘膜、口腔、齒齦及皮膚出血，嚴重者內臟、顱內出血，也往往是造成患兒的死因。

3、貧血。為最常見的早發癥狀，并呈進行性加重。患兒面色、皮膚粘膜蒼白，軟弱無力，食欲低下。

4、肝、脾、淋巴結腫大。急性淋巴細胞性白血病，肝、脾、淋巴結腫大較為顯著，慢性粒細胞性白血病則脾腫大更為明顯。

5、骨關節疼痛及骨骼病變。常見于小兒急性白血病，并可為首發癥狀。

6、白血病細胞浸潤中樞神經系統可發生腦膜白血病，患兒出現頭痛、惡心、嘔吐，甚至驚厥、昏迷。

7、血化驗檢查數據的異常改變，大多數患兒有白細胞增多，幾萬至幾十萬，骨髓白細飽呈顯著增生，可高達95%以上。

分型⒈ 按細胞大小（FAB、我國標準）

急性淋巴細胞白血病

①L1 原幼淋細胞以小細胞為主，大細胞﹤0.25（25%）。

②L2 原幼淋細胞以大細胞為主>0.25(25%)。

③L3 大細胞為主，胞質較多、深藍色，多空泡呈蜂窩狀，稱 BurKitt 型。

⒉ 按細胞表型（WHO標準）

① 前體B--ALL：細胞形態學如 L1 或 L2，免疫表型為B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 陽性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。

② 前體T-ALL：細胞形態學如 L1 或 L2 ，免疫表型為T系：CD3、CD7、CD4、CD8陽性，TDT 亦可陽性，占 ALL 中 15%~~20%

WHO將 L3 （BurKitt 型）歸入成熟 B 細胞腫瘤中

臨床表現

急性淋巴細胞白血病

各型ALL的臨床表現雖有一定差異，但基本是相同的。分述如下：1、一般癥狀除T-ALL起病較急外，一般起病相對緩慢。早期多表現為倦怠、無力或煩躁、食欲不振、偶有嘔吐。亦有最初表現為病毒性上呼吸道感染的癥狀，或出現皮疹，然后出現無力等癥狀。骨、關節疼也是較常見癥狀。 2、貧血早期即出現進行性蒼白，以皮膚和口唇粘膜較明顯，隨著貧血的加重可出現活動后氣促，虛弱無力等癥狀。T-ALL由于發病較急，確診時貧血反而不嚴重。

3、發熱半數以上有發熱、熱型不定。發熱的原因主要是繼發感染。

4、出血約半數病人有鼻衄、牙齦出血和皮膚紫癜或瘀點、瘀斑，偶見顱內出血。出血原因除血小板的質與量異常外，亦可由于白血病細胞對血管壁的浸潤性損害，使滲透性增加。T-ALL偶可發生DIC，可能由于原始T-ALL細胞釋放凝血酶、激酶等物質所致。

5、白血病細胞在臟器浸潤所致的癥狀約2/3患兒有脾臟輕或中度腫大，肝臟多輕度腫大，質軟。淋巴結腫大多較輕，局限于頸、頜下、腋下、腹股溝等處。有腹腔淋巴結浸潤者常訴腹痛。約有1/4的患兒以骨或關節痛為起病的

主要癥狀

這是由于白血病細胞浸潤骨膜或骨膜下出血所致。

顱內壓增高癥狀可出現在病程的任何時期，尤其在應用化療而未采取有效的中樞神經系統白血病預防者。T-ALL在發病早期即出現中樞神經系統浸潤，此類患兒多合并縱隔淋巴結腫大或胸腺浸潤，而產生呼吸困難、咳嗽等癥狀。

睪丸浸潤可致睪丸無痛性腫大。隨著病程的延長，若不采用有效預防措施，睪丸白血病的發生將增多。合并睪丸白血病的平均病程為13個月，大多在骨髓處于完全緩解時發生。若不及時治療，則可導致骨髓復發。

輔助檢查

急性淋巴細胞白血病

1、血象白細胞的改變是本病的特點。白細胞總數可高于100×109/L，亦可低于1×109/L。約30%在5×109/L以 下。未成熟淋巴細胞在分類中的比例可因診斷早晚和分型而不同。多數超過20%，亦有高達90%以上者。少數病人在早期不存在未成熟淋巴細胞，此類白血病分類中以淋巴細胞為主。

貧血一般為正細胞正色素性。但嚴重者，其MCV可能增高，可能由于骨髓紅細胞生成障礙所致。網織紅細胞正常或低下。貧血程度輕重不一，發病急者，貧血程度較輕。血小板大多減少，約25%在正常范圍。

2、骨髓象骨髓檢查是確立診斷和評定療效的重要依據。骨髓增生活躍或極度活躍，少數可表現增生低下。分類以原始和幼稚淋巴細胞為主，多超過50%以上，甚至高達90%以上。有的骨髓幾乎全部被白血病細胞所占據，紅系和巨核細胞不易見到。

急性淋巴細胞白血病 骨髓象

3、組織化學染色主要用于研究骨髓細胞的生物化學性質，有助于鑒別不同類型的白血病。ALL的組織化學特征為

① 過氧化酶染色和蘇丹黑染色陰性；

② 糖原染色（±）～（■）；

③ 酸性磷酸酶（-）～（±），T細胞胞漿呈塊狀或顆粒狀，其它亞型為陰性；

急性淋巴細胞白血病

④ 非特異性脂酶陰性，加氟化鈉不抑制。4、其他檢查出血時間延長可能由于血小板質與量異常所致。白血病細胞浸潤可造成凝血酶原和纖維蛋白原減少，從而導致凝血酶原時間延長和出血。肝功能檢查SGOT輕度或中度升高。由于骨髓白血病細胞大量破壞，致使LDH增高。

胸部X線檢查有5%～15%的患兒可見縱隔腫物，為胸腺浸潤或縱隔淋巴結腫大。長骨片約50%可見廣泛骨質稀疏，骨干骺端近側可見密度減低的橫線或橫帶，即“白血病線”。有時可見骨質缺損及骨膜增生等改變。

4、分子

很赞哦!（98342）