03 幼稚網織紅細胞比例降低(血液中的哪種成分少了就不生成了)

使82%的病人獲得第二次緩解。VM26與Ara-C并用亦可使再次緩解率達到87%。

由于骨髓復發后，再次進行化療獲得長期緩解的機會較少，故有條件的應做骨髓移植。

2、中樞神經系統復發：半數以上的CNSL病人無明顯癥狀，故多被忽視，常在常規鞘注預防CNSL時方被發現。癥狀多為頭痛、嘔吐、乏力，亦可出現面癱、視力減退、腦膜刺激征，嚴重的可發生偏癱、失語、抽搐和昏迷。

一般來說，CNSL發生在緩解一年以內者，其長期生存率明顯低于晚期復發者。近年來由于庇護預防的改進，CNSL的發生率已明顯減低。

CNSL的診斷標準為：

① 有中樞神經系統癥狀和體征（尤其是顱內壓增高的癥狀和體征）。

② 腦脊液的改變：壓力增高，>0.02kPa（200mmH2O），或>60滴/分；白細胞數>0.01×109/L；涂片見到白血病細胞；蛋白>450mg/L，或潘氏試驗陽性。

③ 排除其他原因所致中樞神經系統或腦脊液的相似改變。

CNSL的治療方法尚不統一，一般的方法包括：

① 聯合鞘注：即MTX、Ara-C、DXM三聯鞘注，劑量同預防。第一周每2天鞘注1次，第二周每周2次，直至CSF正常兩次后，改為每1、2、3、6周各1次，此后每6～8周1次，直至停止化療。或開始每2天鞘注一次，直至CSF正常后改為每4～6周1次。

② 放療：對反復發生CNSL者，經鞘注CSF正常后進行顱腦放療18～26Gy，3周內完成，第4周開始脊髓放療10～18Gy。

③ 腦室內化療：利用Ommaya貯存器植入顱內，直接將藥物注入側腦室，使藥物均勻分布于整個蛛網膜下腔，并可減少反復腰椎穿刺。但有一定危險性，導管位置不易固定，有合并感染的危險等。

③ 單純睪丸復發睪丸復發多在緩解2年以后，停藥后復發者比較多見。因此不能放松對睪丸的檢查。臨床多無自覺癥狀，僅出現硬腫。開始多為一側腫大，若不進行治療，對側也可波及。 睪丸白血病的治療主要為睪丸放療。一側睪丸復發時，應進行對側睪丸活檢。若僅為一側發生浸潤，則對患側進行放療。由于睪丸活檢往往不能反映整個睪丸的情況，因此主張對兩側睪丸同時放療，總量20～24Gy。若發現臨近部位及附近的淋巴結有白血病細胞浸潤，則放療亦應包括這些部位。

凡CNSL或睪丸白血病復發者，無論有無骨髓復發皆應進行全身再次誘導緩解治療，否則容易導致骨髓復發。

預后

急性淋巴細胞白血病

自然病程較短，若不治療，一般多在6個月內死亡，平均病程約3個月。自從應用聯合化療以來，預后有了明顯改善。緩解率可達95%以上，目前發達國家如德國BFM協作組的五年無病生存率已達到80%，國內的五年無病存活率也達到74%以上。因此ALL已成為一種可治愈的惡性腫瘤。

一般認為高危患兒較標危患兒預后差。此外，化療后達到完全緩解的時間與預后關系密切。誘導治療后，周圍血幼稚細胞在5天內減少一半，骨髓于2周內明顯好轉，4周內達到完全緩解者，則預后較好。

骨髓移植骨髓移植（bonemarrowtransplantation，BMT）治療白血病是通過植入多能干細胞，使白血病患兒因強烈化療和放療而受到嚴重損害的骨髓功能得到恢復，并通過移植引起的移植物抗白血病作用（graftversusleukemia，GVL）消滅化療和放療后微量殘留白血病細胞（minimalresialleukemiccell，MRLC）。由于BMT技術和方法不斷改進，移植成功率亦隨之提高，為白血病的治療開辟了一條新的途徑。由于聯合化療對兒童ALL效果較好，故先不采用BMT治療。但對于部分高危、復發和難治的病例，BMT往往是最有效的治療手段。

血液中的哪種成分少了就不生成了

血液由血漿和血細胞組成。

（一）血漿

血漿相當于結締組織的細胞間質，為淺黃色半透明液體，其中除含有大量水分以外，還有無機鹽、纖維蛋白原、白蛋白、球蛋白、酶、激素、各種營養物質、代謝產物等。這些物質無一定的形態，但具有重要的生理功能。

1L血漿中含有900～910g水（90%～91%）。65～85g蛋白質（6.5%～8.5% ）和20g低分子物質(2%).低分子物質中有多種電解質和小分子有機化合物,如代謝產物和其他某些激素等。血漿中電解質含量與組織液基本相同。由于這些溶

（二）血細胞

在機體的生命過程中，血細胞不斷地新陳代謝。紅細胞的平均壽命約120天，顆粒白細胞和血小板的生存期限一般不超過10天。淋巴細胞的生存期長短不等，從幾個小時直到幾年。

血細胞及血小板的產生來自造血器官，紅血細胞、有粒白血細胞及血小板由紅骨髓產生，無粒白血細胞則由淋巴結和脾臟產生。

血細胞分為三類：紅細胞、白細胞、血小板。

1、紅細胞

紅細胞（erythrocyte，red blood cell）直徑7～8.5μm，呈雙凹圓盤狀，中央較薄（1.0μm），周緣較厚（2.0μm），故在血涂片標本中呈中央染色較淺、周緣較深（彩圖5－ 2）。在掃描電鏡下，可清楚地顯示紅細胞這種形態特點。紅細胞的這種形態使它具有較大的表面積（約140μm2），從而能最大限度地適應其功能――攜O2和CO2。新鮮單個紅細胞為黃綠色，大量紅細胞使血液呈猩紅色，而且多個紅細胞常疊連一起呈串錢狀，稱紅細胞緡線。

紅細胞有一定的彈性和可塑性，細胞通過毛細血管時可改變形狀。紅細胞正常形態的保持需ATP供給能量，由于紅細胞缺乏線粒體，ATP只由無氧糖酵解產生；一旦缺乏ATP供能，則導致細胞膜結構改變，細胞的形態也隨之由圓盤狀變為棘球狀。這種形態改變一般是可逆的。可隨著ATP的供能狀態的改善而恢復。

成熟紅細胞無細胞核，也無細胞器,胞質內充滿血紅蛋白（hemoglobin,Hb）。血紅蛋白是含鐵的蛋白質，約占紅細胞重量的33％。它具有結合與運輸O2和CO2的功能，當血液流經肺時，肺內的O2分壓高（102mmHg），CO2分壓低(40mmHg)，血紅蛋白(氧分壓40mmHg,二氧化碳分壓46mmHg)即放出CO2而與O2結合；當血液流經其它器官的組織時，由于該處的CO2分壓高（46mmHg）而O2分壓低（40mmHg），于是紅細胞即放出O2并結合CO2。由于血紅蛋白具有這種性質，所以紅細胞能供給全身組織和細胞所需的O2，帶走所產生的部分CO2。

正常成人每微升血液中紅細胞數的平均值，男性約400萬～500萬個，女性約350萬～450萬個。血液中血紅蛋白含量，男性約 120～150g/L，女性約105～135g/L。全身所有紅細胞表面積總計，相當于人體表面積的2000倍。紅細胞的數目及血紅蛋白的含量可有生理性改變，如嬰兒高于成人，運動時多于安靜狀態，高原地區居民大都高于平原地區居民，紅細胞的形態和數目的改變、以及血紅蛋白的質和量的改變超出正常范圍，則表現為病理現象。一般說，紅細胞數少于300萬／μ1為貧血，血紅蛋白低于100g/L則為缺鐵性貧血。此時常伴有紅細胞的直徑及形態的改變，如大紅細胞貧血的紅細胞平均直徑>9μm，小紅細胞貧血的紅細胞平均直徑<6μm。缺鐵性貧血的紅細胞，由于血紅蛋白的含量明顯降低，以致中央淡染區明顯擴大。

紅細胞的滲透壓與血漿相等，使出入紅細胞的水分維持平衡。當血漿滲透壓降低時，過量水分進入細胞，細胞膨脹成球形，甚至破裂，血紅蛋白逸出，稱為溶血（hemolysis）；溶血后殘留的紅細胞膜囊稱為血影（ghost）。反之，若血漿的滲透壓升高，可使紅細胞內的水分析出過多，致使紅細胞皺縮。凡能損害紅細胞的因素，如脂溶劑、蛇毒、溶血性細菌等均能引起溶血。

紅細胞的細胞膜，除具有一般細胞膜的共性外，還有其特殊性，例如紅細胞膜上有ABO血型抗原。

外周血中除大量成熟紅細胞以外，還有少量未完全成熟的紅細胞，稱為網織紅細胞（reticulocyte）在成人約為紅細胞總數的0.5％～1.5％，新生兒較多，可達3％～6％。網織紅細胞的直徑略大于成熟紅細胞，在常規染色的血涂片中不能與成熟紅細胞區分。用煌焦藍作體外活體染色，可見網織紅細胞的胞質內有染成藍色的細網或顆粒，它是細胞內殘留的核糖體。核糖體的存在，表明網織紅細胞仍有一些合成血紅蛋白的功能。紅細胞完全成熟時，核糖體消失,血紅蛋白的含量即不再增加。貧血病人如果造血功能良好，其血液中網織紅細胞的百分比值增高。因此，網織紅細胞的計數有一定臨床意義，它是貧血等某些血液病的診斷、療效判斷和估計預指標之一。

紅細胞的平均壽命約120天。衰老的紅細胞雖無形態上的特殊樗，但其機能活動和理化性質都有變化，如酶活性降低，血紅蛋白變性，細胞膜脆性增大，以及表面電荷改變等，因而細胞與氧結合的能力降低且容易破碎。衰老的紅細胞多在脾、骨髓和肝等處被巨噬細胞吞噬，同時由紅骨髓生成和釋放同等數量紅細胞進入外周血液，維持紅細胞數的相對恒定。

2、白細胞

白細胞（leukocyte,white blood cell）為無色有核的球形細胞，體積比紅細胞大，能作變形運動，具有防御和免疫功能。成人白細胞的正常值為4000～10000個/μ1。男女無明顯差別。嬰幼兒稍高于成人。血液中白細胞的數值可受各種生理因素的影響，如勞動、運動、飲食及婦女月經期，均略有增多。在疾病狀態下，白細胞總數及各種白細胞的百分比值皆可發生改變。

光鏡下，根據白細胞胞質有無特殊顆粒，可將其分為有粒白細胞和無粒白細胞兩類。有粒白細胞又根據顆粒的嗜色性，分為中性粒細胞、嗜酸性粒細胞用嗜堿性粒細胞。無粒白細胞有單核細胞和淋巴細胞兩種。

中性粒細胞：中性粒細胞（neutrophilic granulocyte,neutrophil）占白細胞總數的50％－70％，是白細胞中數量最多的一種。細胞呈球形，直徑10－12μm，核染色質呈團塊狀。核的形態多樣，有的呈臘腸狀，稱桿狀核；有的呈分葉狀，葉間有細絲相連，稱分葉核。細胞核一般為2～5葉，正常人以2～3葉者居多。在某些疾病情況下，核1～2葉的細胞百分率增多，稱為核左移；核4～5葉的細胞增多，稱為核右移。一般說核分葉越多，表明細胞越近衰老，但這不是絕對的，在有些疾病情況下，新生的中性粒細胞也可出現細胞核為5葉或更多葉的。桿狀核粒細胞則較幼稚，約占粒細胞總數的5％～10％，在機體受細菌嚴重感染時，其比例顯著增高。

中性粒細胞的胞質染成粉紅色，含有許多細小的淡紫色及淡紅色顆粒，顆粒可分為嗜天青顆粒和特殊顆粒兩種。嗜天青顆粒較少，呈紫色，約占顆粒總數的20%，光鏡下著色略深，體積較大；電鏡下呈圓形或橢圓形，直徑0.6～0.7μm，電子密度較高，它是一種溶酶體，含有酸性磷酸酶和過氧化物酶等，能消化分解吞噬的異物。特殊顆粒數量多，淡紅色，約占顆粒總數的80%，顆粒較小，直徑0.3～0.4μm，呈啞鈴形或橢圓形，內含堿性磷酸酶、吞噬素、溶菌酶等。吞噬素具有殺菌作用，溶菌酶能溶解細菌表面的糖蛋白。

血細胞分為哪三種？功能分別是什么？

血細胞又稱“血球”，是存在于血液中的細胞，能隨血液的流動遍及全身。以哺乳動物來說，血球細胞主要含下列三個部分：

紅細胞：主要的功能是運送氧。

成熟紅細胞無細胞核，也無細胞器，胞質內充滿血紅蛋白（hemoglobin,Hb）。血紅蛋白是含鐵的蛋白質，約占紅細胞重量的33%。它具有結合與運輸

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