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03 溶血性貧血在溶血發作期網織紅細胞計數為(醫學實踐技能病例分析題(四))
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-06-19 05:34:05【】4人已围观
简介.[分析]一、診斷及診斷依據(8分)(一)診斷1.急性腎小球腎炎2.急性腎功能不全(二)診斷依據1.急性腎小球腎炎先有咽部感染,臨床表現少尿,血尿。查體:血壓高,眼瞼浮腫,雙下肢可凹性水腫,尿蛋白(+
[分析]
一、診斷及診斷依據(8分)
(一)診斷
1.急性腎小球腎炎
2.急性腎功能不全
(二)診斷依據
1.急性腎小球腎炎 先有咽部感染,臨床表現少尿,血尿。查體:血壓高,眼瞼浮腫,雙下肢可凹性水腫,尿蛋白(++),尿紅細胞增多,血補體(C3)減低,
ASO高
2.急性腎功能不全:尿少,血BUN和肌酐明顯升高
二、鑒別診斷(5分)
1.病毒性腎炎
2.膜增殖性腎炎
3.急進性腎炎
4.IgA腎病
5.腎前性腎功能不全
三、進一步檢查(4分)
1.血氣、血電解質
2.B 超
3.X 線胸片
4.必要時腎活檢
四、治療原則(3分)
1.抗感染
2.利尿
3.降壓
4.嚴格液體管理,限制水量
陣發性睡眠性血紅蛋白尿能活多少年
陣發性睡眠性血紅蛋白尿
定義:獲得性的細胞膜缺陷引起的一種溶血性貧血。主要是細胞膜上的衰變加速因子(daf)和同種限制因子(hrf)缺陷,以紅細胞更明顯,因而對血漿中的補體異常敏感而發生血管內溶血,由于pnh是基因突變引起的干細胞異常,所以白細胞和血小板計數亦可減少。病人于睡眠后第一次尿可呈醬油色,少數病人有血栓形成,化驗除有溶血的一般陽性結果外,蔗糖水試驗和酸溶血試驗陽性可確定診斷 。尚無特效療法,主要是對癥治療 ,貧血嚴重者可輸生理鹽水洗滌的紅細胞,若輸全血可能會促進溶血。也有骨髓移植治愈pnh的報道。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿
概述:
陣發性睡眠性血紅蛋白尿(血液內科),簡稱pnh,是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿。可伴全血細胞減少、感染和血栓形成。本病雖少見,但近年來有增多趨勢。我國北方多于南方。半數以上發生在20-40歲青壯年。男性多于女性,與遺傳及種族無關。本病起病隱襲緩慢,呈慢性過程,以貧血、出血為首發癥狀者較多,以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉化。中位數生存期約10年,也有長達20年以上。治療主要為對癥及支持治療,防治并發癥。國內患者主要死亡原因為出血及感染。
癥狀表現:
1.睡眠后醬油樣或葡萄酒色尿發作史。2.貧血及出血,出血少見且輕。3.感染和發熱。4.黃疸、肝脾輕度腫大。5.血栓形成。
診斷依據:
一、pnh診斷標準:1.臨床表現符合pnh;2.實驗室檢查:酸化血清溶血試驗(ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況,即可診斷。(1)二項以上陽性,(2)一項陽性,但須具備以下條件:(a)兩次以上陽性,或一次陽性,但操作正規,有陰性對照。(b)有溶血證據。(c)能排除其他溶血,如g6pd缺乏所致溶血,自身免疫性溶血性貧血等。二、再障一pnh綜合征:根據病情演變和特征,下列不同情況均屬本綜合征,但應分別標明。(1)再障→pnh:指原有肯定的再生障礙性貧血,轉為可確定的pnh,再障的表現已不明顯。(2)pnh→再障:指原有肯定的pnh,轉為明確的再障,pnh的表現已不明顯。(3)pnh伴有再障特征:指pnh伴有骨髓增生低下,巨核細胞減少,網織紅細胞不增高等再障表現者。(4)再障伴有pnh特征:指再障伴有pnh的有關化驗結果陽性者。
治療:
治療原則:本病無特效治療,主要為對癥及支持療法。1.去除或避免誘發因素。2.控制溶血發生。3.促進血細胞生成。4.補充相對缺乏的造血物質。5.輸洗滌紅細胞懸液。6.骨髓移植。
用藥原則:1.對普通pnh病例以口服強的松、康力龍和其他輔助藥物為主。2.對合并嚴重感染病例,病原菌不明確時可選擇廣譜抗生素,待藥敏試驗結果回報后,根據結果進行選擇。3.對合并嚴重貧血病例,除主要藥物治療外,需輸注洗滌紅細胞。4.對合并缺鐵的患者,適當選擇硫酸亞鐵、右旋糖酐鐵或福乃得補充。5.對合并血栓的患者,聯用華法令、復方丹參片等藥。
血常規檢查結果,是貧血嗎
1.血常規 按傳統要求,其內容包括紅細胞計數、血紅蛋白含量、白細胞計數及其分類。其結果不但能確定貧血的有無及貧血程度,還可估算貧血的形態學類型。正細胞正色素性貧血,紅細胞計數每微升百萬數與血紅蛋白量每分升克數之比為33-34:1。如這一比例明顯減低或增高,分別提示大紅細胞性或小細胞低色素性貧血。 2.血小板計數 可以配合血常規,為貧血的診斷提供重要依據(表8-1-1)3.紅細胞指數測定 紅細胞平均體積(MCVL紅細胞平均血紅蛋白量(MCH)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHCX可用以進行貧血的形態學分類,有助于推斷貧血的病因(表8—1—2)。貧血診斷的提示意義貧血,白細 缺鐵性貧血、純紅再生障礙性貧血。胞、血小板 溶血性貧血、鐵粒幼細胞貧血、巨幼細計數正常 胞貧血、繼發性貧血貧血,白細PN’II、Es綜合征(自體免疫性溶血胞或血小板 性貧血合并血小板減少L巨幼細胞貧計數減少 血JllP并發失血性貧血貧血,白細“再障、PNH、急性白血病、MDS、惡組。胞和血小板 脾功能亢進、巨幼細胞貧血、骨轉移計數減少 癌、急性造血停滯貧血,白細 白血病、骨髓纖維化、新生兒溶血。胞增多、失血性貧血。4.網織紅細胞計數 能反映紅系造血的活躍程度,對判斷貧血性質有一定參考價值。其正常值范圍0.005-0.15(0.5%-1.5%);對嚴重貧血患者,觀察其絕對值更有意義。其正常值范圍(24~84)X10(2.4-8.4萬/k)。明顯增高見于溶血性貧血(急性溶血發作后)急性失血性貧血、巨幼細胞貧血葉酸及或維生素B;。治療后、缺鐵性貧血鐵劑治療后;輕度增高見于慢性溶血性貧血緩解期、骨髓纖維化、脾切除術后。計數減低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭,如再生障礙性貧血、純紅再生障礙性貧血、急性造血停滯、骨髓病性貧血。而缺鐵性貧血及巨幼細胞貧血治療前,繼發性貧血和一部分慢性再生障礙性貧血,網織紅細胞計數可以正常。
表8-1-2 貧血的形態
類型 MCV(fl) mchpg Mchc(g/L) 病因
正細胞正色素性貧血 80~95 26~32 320~360 急性失血性貧血,溶血性貧血,再生障礙性貧血
大細胞正色素性貧血 >95 <32 320~360 巨幼細胞貧血,急性溶血性貧血,肝病性貧血
小細胞低色素性貧血 >80 <26 <300 缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血,地中海貧血、慢性感染
正細胞正色素性貧血80-95 26-32 320-360 急性失血性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血
大細胞正色素性貧血>%>32 3m-360 巨幼細胞貧血、急性溶血性貧血、肝病性貧血
小細胞低色素性貧血<SO<%<3m 缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血、地中海貧血、慢性感染
檢驗技師考試《檢驗基礎》備考題及答案
備考題一:
1確診豬帶緣蟲病的常用方法是
A.糞檢蟲卵
B.檢獲孕節
C.檢獲幼節
D.檢獲頸節
標準答案: B.檢獲孕節
2決定美州鉤蟲與十二指腸鉤蟲地域分布差異的因素主要在于
A.溫度
B.陽光
C.雨量
D.土壤
標準答案: A.溫度
3在慢性血吸蟲病人糞便中難以檢出蟲卵的主要原因是
A.成蟲己死亡
B.蟲卵大多沉積于肝
C.蟲卵已變性、死亡
D.腸壁病灶纖維化
標準答案: D.腸壁病灶纖維化
4下列哪一項不是溶血性貧血的共性改變?
A.血紅蛋白量減少
B.網織紅細胞絕對數減少
C.紅細胞壽命縮短
D.尿中尿膽原增高
標準答案: B.網織紅細胞絕對數減少
5發現血小板無力癥最簡便的試驗是
A.BT
B.血小板表面相關抗體和補體測定
C.血塊收縮不良
D.血涂片上血小板分散不堆集
E.血小板計數、束臂試驗、BT
F.血涂片上體積巨大(如類白血病〉的血小板>50%
標準答案: D.血涂片上血小板分散不堆集
6男性,歲,平時體健,每于進食蠶豆時即有面色蒼白,小便呈深褐色,發作時血紅蛋白46g/L,鞏膜黃染,尿隱血陽性。診斷為G6PD缺乏癥伴血管內溶血。下列哪項不是該患者的特異性實驗室檢查
A.尿含鐵血黃素(即Rous)試驗(+)
B.高鐵血紅蛋白血癥
C.網織紅細胞升高
D.血漿結合珠蛋白降低
E.血漿內游離血紅蛋白升高
標準答案: C.網織紅細胞升高
7下列哪一種檢測,不適宜用門診病人的樣品作隔天重復誤差比較
A.血紅蛋白
B.紅細胞計數
C.白細胞計數
D.紅細胞比積
標準答案: D.紅細胞比積
8采用Miller窺盤法計數網織紅細胞時,如計數10個視野小方格中的紅細胞總數為12個,同時計數的大方格中的網織紅細胞總數為1個,則網織紅細胞應報告為
A.0.01O
B.0.013
C.0.014
D.0.0
E.0.01
標準答案: C.0.014
9腦脊液采集的第一管用作下列哪項檢查
A.細菌培養
B.化學分析
C.免疫學檢查
D.一般性狀檢查
E.顯微鏡檢查
標準答案: A.細菌培養
10胞體直徑12~20μm,呈圓或橢圓形,胞核大,位于中央或偏位,核仁可見或消失,核染色質開始聚集。胞漿量較多,呈淡藍、藍或深藍色。漿內含大小,形態或多少不一的紫紅色非特異性天青胺藍顆粒。POX染色陽性
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