03 溶血性貧血在溶血發作期網織紅細胞計數為(醫學實踐技能病例分析題（四）)

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［分析］

一、診斷及診斷依據（8分）

（一）診斷

1.急性腎小球腎炎

2.急性腎功能不全

（二）診斷依據

1.急性腎小球腎炎 先有咽部感染，臨床表現少尿，血尿。查體：血壓高，眼瞼浮腫，雙下肢可凹性水腫，尿蛋白（++），尿紅細胞增多，血補體（C3）減低，

ASO高

2.急性腎功能不全：尿少，血BUN和肌酐明顯升高

二、鑒別診斷（5分）

1.病毒性腎炎

2.膜增殖性腎炎

3.急進性腎炎

4.IgA腎病

5.腎前性腎功能不全

三、進一步檢查（4分）

1.血氣、血電解質

2.B 超

3.X 線胸片

4.必要時腎活檢

四、治療原則（3分）

1.抗感染

2.利尿

3.降壓

4.嚴格液體管理，限制水量

陣發性睡眠性血紅蛋白尿能活多少年

陣發性睡眠性血紅蛋白尿

定義：獲得性的細胞膜缺陷引起的一種溶血性貧血。主要是細胞膜上的衰變加速因子（daf）和同種限制因子（hrf）缺陷，以紅細胞更明顯，因而對血漿中的補體異常敏感而發生血管內溶血，由于pnh是基因突變引起的干細胞異常，所以白細胞和血小板計數亦可減少。病人于睡眠后第一次尿可呈醬油色，少數病人有血栓形成，化驗除有溶血的一般陽性結果外，蔗糖水試驗和酸溶血試驗陽性可確定診斷 。尚無特效療法，主要是對癥治療 ，貧血嚴重者可輸生理鹽水洗滌的紅細胞，若輸全血可能會促進溶血。也有骨髓移植治愈pnh的報道。

陣發性睡眠性血紅蛋白尿

概述：

陣發性睡眠性血紅蛋白尿(血液內科)，簡稱pnh，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿。可伴全血細胞減少、感染和血栓形成。本病雖少見，但近年來有增多趨勢。我國北方多于南方。半數以上發生在20-40歲青壯年。男性多于女性，與遺傳及種族無關。本病起病隱襲緩慢，呈慢性過程，以貧血、出血為首發癥狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉化。中位數生存期約10年，也有長達20年以上。治療主要為對癥及支持治療，防治并發癥。國內患者主要死亡原因為出血及感染。

癥狀表現：

1.睡眠后醬油樣或葡萄酒色尿發作史。2.貧血及出血，出血少見且輕。3.感染和發熱。4.黃疸、肝脾輕度腫大。5.血栓形成。

診斷依據：

一、pnh診斷標準：1.臨床表現符合pnh；2.實驗室檢查：酸化血清溶血試驗(ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況，即可診斷。(1)二項以上陽性，(2)一項陽性，但須具備以下條件：(a)兩次以上陽性，或一次陽性，但操作正規，有陰性對照。(b)有溶血證據。(c)能排除其他溶血，如g6pd缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性貧血等。二、再障一pnh綜合征：根據病情演變和特征，下列不同情況均屬本綜合征，但應分別標明。(1)再障→pnh：指原有肯定的再生障礙性貧血，轉為可確定的pnh，再障的表現已不明顯。(2)pnh→再障：指原有肯定的pnh，轉為明確的再障，pnh的表現已不明顯。(3)pnh伴有再障特征：指pnh伴有骨髓增生低下，巨核細胞減少，網織紅細胞不增高等再障表現者。(4)再障伴有pnh特征：指再障伴有pnh的有關化驗結果陽性者。

治療：

治療原則：本病無特效治療，主要為對癥及支持療法。1.去除或避免誘發因素。2.控制溶血發生。3.促進血細胞生成。4.補充相對缺乏的造血物質。5.輸洗滌紅細胞懸液。6.骨髓移植。

用藥原則：1.對普通pnh病例以口服強的松、康力龍和其他輔助藥物為主。2.對合并嚴重感染病例，病原菌不明確時可選擇廣譜抗生素，待藥敏試驗結果回報后，根據結果進行選擇。3.對合并嚴重貧血病例，除主要藥物治療外，需輸注洗滌紅細胞。4.對合并缺鐵的患者，適當選擇硫酸亞鐵、右旋糖酐鐵或福乃得補充。5.對合并血栓的患者，聯用華法令、復方丹參片等藥。

血常規檢查結果，是貧血嗎

1．血常規 按傳統要求，其內容包括紅細胞計數、血紅蛋白含量、白細胞計數及其分類。其結果不但能確定貧血的有無及貧血程度，還可估算貧血的形態學類型。正細胞正色素性貧血，紅細胞計數每微升百萬數與血紅蛋白量每分升克數之比為33－34：1。如這一比例明顯減低或增高，分別提示大紅細胞性或小細胞低色素性貧血。 2．血小板計數 可以配合血常規，為貧血的診斷提供重要依據（表8-1-1）3．紅細胞指數測定 紅細胞平均體積（MCVL紅細胞平均血紅蛋白量（MCH）和紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHCX可用以進行貧血的形態學分類，有助于推斷貧血的病因（表8—1—2）。貧血診斷的提示意義貧血，白細 缺鐵性貧血、純紅再生障礙性貧血。胞、血小板 溶血性貧血、鐵粒幼細胞貧血、巨幼細計數正常 胞貧血、繼發性貧血貧血，白細PN’II、Es綜合征（自體免疫性溶血胞或血小板 性貧血合并血小板減少L巨幼細胞貧計數減少 血JllP并發失血性貧血貧血，白細“再障、PNH、急性白血病、MDS、惡組。胞和血小板 脾功能亢進、巨幼細胞貧血、骨轉移計數減少 癌、急性造血停滯貧血，白細 白血病、骨髓纖維化、新生兒溶血。胞增多、失血性貧血。4．網織紅細胞計數 能反映紅系造血的活躍程度，對判斷貧血性質有一定參考價值。其正常值范圍0.005－0.15（0.5％－1.5％）；對嚴重貧血患者，觀察其絕對值更有意義。其正常值范圍（24~84）X10（2.4－8.4萬/k）。明顯增高見于溶血性貧血（急性溶血發作后）急性失血性貧血、巨幼細胞貧血葉酸及或維生素B；。治療后、缺鐵性貧血鐵劑治療后；輕度增高見于慢性溶血性貧血緩解期、骨髓纖維化、脾切除術后。計數減低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭，如再生障礙性貧血、純紅再生障礙性貧血、急性造血停滯、骨髓病性貧血。而缺鐵性貧血及巨幼細胞貧血治療前，繼發性貧血和一部分慢性再生障礙性貧血，網織紅細胞計數可以正常。

表8-1-2 貧血的形態

類型 MCV(fl) mchpg Mchc(g/L) 病因

正細胞正色素性貧血 80~95 26~32 320~360 急性失血性貧血，溶血性貧血，再生障礙性貧血

大細胞正色素性貧血 >95 <32 320~360 巨幼細胞貧血，急性溶血性貧血，肝病性貧血

小細胞低色素性貧血 >80 <26 <300 缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血，地中海貧血、慢性感染

正細胞正色素性貧血80－95 26－32 320－360 急性失血性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血

大細胞正色素性貧血＞％＞32 3m－360 巨幼細胞貧血、急性溶血性貧血、肝病性貧血

小細胞低色素性貧血＜SO＜％＜3m 缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血、地中海貧血、慢性感染

檢驗技師考試《檢驗基礎》備考題及答案

備考題一：

1確診豬帶緣蟲病的常用方法是

A.糞檢蟲卵

B.檢獲孕節

C.檢獲幼節

D.檢獲頸節

標準答案： B.檢獲孕節

2決定美州鉤蟲與十二指腸鉤蟲地域分布差異的因素主要在于

A.溫度

B.陽光

C.雨量

D.土壤

標準答案： A.溫度

3在慢性血吸蟲病人糞便中難以檢出蟲卵的主要原因是

A.成蟲己死亡

B.蟲卵大多沉積于肝

C.蟲卵已變性、死亡

D.腸壁病灶纖維化

標準答案： D.腸壁病灶纖維化

4下列哪一項不是溶血性貧血的共性改變?

A.血紅蛋白量減少

B.網織紅細胞絕對數減少

C.紅細胞壽命縮短

D.尿中尿膽原增高

標準答案： B.網織紅細胞絕對數減少

5發現血小板無力癥最簡便的試驗是

A.BT

B.血小板表面相關抗體和補體測定

C.血塊收縮不良

D.血涂片上血小板分散不堆集

E.血小板計數、束臂試驗、BT

F.血涂片上體積巨大(如類白血病〉的血小板>50%

標準答案： D.血涂片上血小板分散不堆集

6男性,歲,平時體健,每于進食蠶豆時即有面色蒼白,小便呈深褐色,發作時血紅蛋白46g/L,鞏膜黃染,尿隱血陽性。診斷為G6PD缺乏癥伴血管內溶血。下列哪項不是該患者的特異性實驗室檢查

A.尿含鐵血黃素(即Rous)試驗(+)

B.高鐵血紅蛋白血癥

C.網織紅細胞升高

D.血漿結合珠蛋白降低

E.血漿內游離血紅蛋白升高

標準答案： C.網織紅細胞升高

7下列哪一種檢測,不適宜用門診病人的樣品作隔天重復誤差比較

A.血紅蛋白

B.紅細胞計數

C.白細胞計數

D.紅細胞比積

標準答案： D.紅細胞比積

8采用Miller窺盤法計數網織紅細胞時,如計數10個視野小方格中的紅細胞總數為12個,同時計數的大方格中的網織紅細胞總數為1個,則網織紅細胞應報告為

A.0.01O

B.0.013

C.0.014

D.0.0

E.0.01

標準答案： C.0.014

9腦脊液采集的第一管用作下列哪項檢查

A.細菌培養

B.化學分析

C.免疫學檢查

D.一般性狀檢查

E.顯微鏡檢查

標準答案： A.細菌培養

10胞體直徑12~20μm,呈圓或橢圓形,胞核大,位于中央或偏位,核仁可見或消失,核染色質開始聚集。胞漿量較多,呈淡藍、藍或深藍色。漿內含大小,形態或多少不一的紫紅色非特異性天青胺藍顆粒。POX染色陽性

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