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03 白血病網織紅細胞升高(白血病的血常規指標)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-06-22 15:30:13【】3人已围观
简介有突眼,外周血出現特殊細胞。但骨髓檢查,瘤細胞多成堆或呈菊團狀排列,尿VMA增高,且多可找到原發瘤。3、風濕與類風濕關節炎發熱、關節痛、貧血、白細胞增高等與ALL類似,但肝、脾、淋巴結多不腫大,行骨髓
3、風濕與類風濕關節炎發熱、關節痛、貧血、白細胞增高等與ALL類似,但肝、脾、淋巴結多不腫大,行骨髓檢查則不難區別。
4、傳染性單核細胞增多癥肝脾、淋巴結腫大,白細胞增多并出現異型淋巴細胞,有時易與ALL混淆。但多無血小板減少,骨髓檢查無原幼淋巴細胞增多,嗜異凝集反應陽性。
5、傳染性淋巴細胞增多癥雖有白細胞總數增多,淋巴細胞增高。但皆為成熟的小淋巴細胞,且無貧血和血小板減少,骨髓檢查不難鑒別。
診斷策略1、骨髓象:骨髓涂片,細胞化學。
2、免疫分型:根據白血病細胞表面不同的分化抗原,采用單克隆抗體及流式細胞儀,可以診斷ALL并將其分為不同亞型。
3、生化檢查:多數病人血清乳酸脫氫酶水平升高,并且與白血病細胞負荷及預后相關。白血病細胞負荷較大的病人常見血尿酸水平升高,白血病細胞浸潤肝、腎可引起肝腎功能的相應改變。
4、外周血:絕大部分患者在診斷時有貧血,外周血涂片分類以原始和幼稚淋巴細胞為主,可占10%~90%,粒細胞和單核細胞減少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴細胞,而骨髓象可見大量的白血病細胞。這是急性淋巴細胞性白血病的檢查診斷方法之一。[3]
治療
急性淋巴細胞白血病
近20年來,由于新的抗白血病藥物不斷出現,新的化療方案和治療方法不斷改進,ALL的預后明顯改善。現代的治療已不是單純獲得緩解,而是爭取長期存活,最終達到治愈,并高質量生活。
1.聯合化療 是白血病治療的核心,并貫徹治療的始終。其目的是盡量殺滅白血病細胞,清除體內的微量殘留白血病細胞,防止耐藥的形成,恢復骨髓造血功能,盡快達到完全緩解,盡量少損傷正常組織,減少治療晚期的后遺癥。
白血病的緩解標準是:
(1)完全緩解(CR)①臨床無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現;②血象血紅蛋白>90g/L,白細胞正常或減低,分類無幼稚細胞,血小板>100×109/L;③骨髓象原始細胞加早幼階段細胞(或幼稚細胞)<5%,紅細胞系統及巨核細胞系統正常。
(2)部分緩解 臨床、血象及骨髓象3項中有1或2項未達到完全緩解標準,骨髓象中原始細胞加早幼細胞<20%。
(3)未緩解 臨床、血象及骨髓象三項均未達到完全緩解標準,骨髓象中原始細胞加早幼細胞>20%,其中包括無效者。
常用抗白血病化療藥物有關藥物的介紹詳見腫瘤篇概述。這類藥物在白血病治療時的用法、劑量、適應證及其副作用,參閱腫瘤篇常用抗癌藥物簡表(表33-2)。
設計化療方案時,應考慮周期特異性與周期非特異性藥物聯合應用,選擇周期特異性藥物時,應選用不同時相的藥物配伍。
支持治療
急性白血病的診斷一旦可以確立,接下來的24~48h通常為患者接受誘導化療做準備,往往患者的一般情況越好對誘導化療的耐受性越強,下述的情況在幾乎所有的要接受誘導化療的患者均會遇到的情況。 1)利尿和糾正電解質平衡:維持適當的尿量是預防由于細胞崩解而導致腎功衰竭的重要手段。 2)預防尿酸性腎病。 3)血制品的正確使用:許多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障礙,因此必須糾正癥狀性貧血及血小板減少。 4)發熱及感染的防治。
化療方案
急性淋巴細胞白血病
急淋的治療分為4部分:①誘導治療;②鞏固治療;③庇護所預防;④維持和加強治療。正確的診斷、分型是選擇治療方案的基礎。應當根據每個病人的具體情況設計方案,即"個體化"。
(1)誘導緩解治療 急性白血病初診時,體內有1012以上的白血病細胞。本期的目的是在短期內迅速大量殺滅白血病細胞,恢復骨髓正常造血功能和臟器功能。兒童ALL的誘導緩解比較容易,簡單的VP方案(VCR+Pred)即可使CR率達到95%左右。但應用較弱的方案時,體內殘存的白血病細胞較多,且容易形成多藥耐藥,因而易于復發。許多研究證實,白血病的治療關鍵在于早期階段。因此主張在治療早期采用強烈、大劑量、聯合方案,在短期內達到CR,最大程度地殺滅白血病細胞,減少微量殘留白血病細胞數量,防止耐藥形成。
①標危ALL:目前常用的方案有①VCLP:VCR每次1.5~2mg/m2,靜注,每周一次,共4次;CTX600~800mg/m2,于治療第一天靜注;Pred40~60mg/(m2·d),口服,共4周;L-Asp10,000u/m2,靜脈或肌肉注射,于治療第二或三周開始,共6~10次。②VDLP:即CTX換為DNR每次30~40mg/m2,靜注,連用2日。其它同上。③CODLP(或COALP):即在VCP基礎上加DNR每次30~40mg/m2,連用2日。
應用上述方案,95%以上的病人于治療2~4周可獲CR。由于開始即應用3~4種藥物,白細胞降低明顯,容易合并感染。L-Asp無骨髓抑制的作用,故主張于治療的第3周開始應用,效果較好。
急性淋巴細胞白血病
②高危ALL:盡可能采用強烈化療,否則即使達到CR,骨髓、中樞神經系統和睪丸白血病的復發率仍很高。因此必須采用4~6種大劑量的化療藥物,如大劑量CTX,Ara-C,DNR、MTX,VM26或VP16、IDR等。常用的方案有:①COAP:CTX400mg/m2于治療第1、15天靜注;VCR1.5~2mg/m2,每周一次,Ara-c100mg/m2,每12小時一次,肌注或靜注,連用5~7天第1,3周用;Pred60mg/(m2·d),口服,連用4周。②CODLP:CTX800~1000mg/m2,于治療第一天靜注;DNR每次30~40mg/m2,于第2,3天靜注各一次;VCR,Pred用法同上;第3周加用L-ASP,連用10天,10,000U/(m2·d)。
設計化療方案時,應考慮周期特異性與周期非特異性藥物聯合應用,選擇周期特異性藥物時,應選用不同時相的藥物配伍。
化療方案急淋的治療分為4部分:
① 誘導治療;
② 鞏固治療;
③ 庇護所預防;
④ 維持和加強治療。
正確的診斷、分型是選擇治療方案的基礎。應當根據每個病人的具體情況設計方案,即“個體化”。
(1)誘導緩解治療急性白血病初診時,體內有1012以上的白血病細胞。本期的目的是在短期內迅速大量殺滅白血病細胞,恢復骨髓正常造血功能和臟器功能。兒童ALL的誘導緩解比較容易,簡單的VP方案(VCR+Pred)即可使CR率達到95%左右。但應用較弱的方案時,體內殘存的白血病細胞較多,且容易形成多藥耐藥,因而易于復發。許多研究證實,白血病的治療關鍵在于早期階段。因此主張在治療早期采用強烈、大劑量、聯合方案,在短期內達到CR,最大程度地殺滅白血病細胞,減少微量殘留白血病細胞數量,防止耐藥形成。
A、標危ALL:目前常用的方案有
①VCLP:VCR每次1.5~2mg/m2,靜注,每周一次,共4次;CTX600~800mg/m2,于治療第一天靜注;Pred40~60mg/(m2·d),口服,共4周;L-Asp10,000u/m2,靜脈或肌肉注射,于治療第二或三周開始,共6~10次。
② VDLP:即CTX換為DNR每次30~40mg/m2,靜注,連用2日。其它同上。
③ CODLP(或COALP):即在VCP基礎上加DNR每次30~40mg/m2,連用2日。
應用上述方案,95%以上的病人于治療2~4周可獲CR。由于開始即應用3~4種藥物,白細胞降低明顯,容易合并感染。L-Asp無骨髓抑制的作用,故主張于治療的第3周開始應用,效果較好。
B、高危ALL:盡可能采用強烈化療,否則即使達到CR,骨髓、中樞神經系統和睪丸白血病的復發率仍很高。因此必須采用4~6種大劑量的化療藥物,如大劑量CTX,Ara-C,DNR、MTX,VM26或VP16、IDR等。常用的方案有:
① COAP:CTX400mg/m2于治療第1、15天靜注;VCR1.5~2mg/m2,每周一次,Ara-c100mg/m2,每12小時一次,肌注或靜注,連用5~7天第1,3周用;Pred60mg/(m2·d),口服,連用4周。
② CODLP:CTX800~1000mg/m2,于治療第一天靜注;DNR每次30~40mg/m2,于第2,3天靜注各一次;VCR,Pred用
法同上;第3周加用L-ASP,連用10天,10,000U/(m2·d)。
用以上方案,一般于第二周末(一個療程)即可達到CR。如獲得部分緩解,可用原方案再進行一個療程。若治療五天血象無明顯好轉,或4周后骨髓未達到CR,則應改換其他方案,如VM26+Ara-c或IDR+Ara-c等。
(2)鞏固治療經誘導緩解達到CR后,用原誘導方案繼續治療2個療程。應用CODP或PODP等強烈方案者,可給予L-ASP10,000U/(m2·d),靜注或肌注,連用10天。或更換其他方案交替使用。
(3)庇護所預防由于血腦屏障的存在,一般劑量的化療藥物很難通過腦膜,達不到有效的藥物濃度,因而不能有效殺滅中樞神經系統內的白血病細胞,故容易發生中樞神經系統白血病(CNSL)。同樣,由于血睪屏障的存在,加之睪丸組織的溫度低,代謝緩慢,睪丸內的白血病細胞容易形成耐藥,導致睪丸白血病。隨著白血病生存期的延長,CNSL和睪丸白血病的發病數逐漸增高。若不進行庇護所預防,約50%的ALL患兒在CR三年內可發生CNSL;約10%~15%的男孩發生睪丸白血病,成為白血病復發的重要原因,因此庇護所的預防是白血病治療的重要環節。
中樞神經系統白血病的預防:初診時白細胞>25×109/L,血小板低者,B-ALL及T-ALL容易發生CNSL。高危組的發生率明顯高于標危組,且發生時間早。采用強烈化療者,采用大劑量MTX,Ara-C及L-ASP者CNSL發生率較低。
由于部分病例初診時已出現中樞神經系統的侵犯,因此CNSL的預防應從治療開始時即進行。常用的預防方法有:
① 單純藥物鞘注:一般采用MTX、AraC、DXM三聯鞘注,按兒童腦室容量計算給藥。于治療第一天鞘注一次。待CR后每周鞘注一次,連續四次,以后每8周一次,直至停藥。
② 顱腦放療加鞘注:即CR后用直線買粉絲或60Co照射,每周5次,連續3周,標危及高危病人總量分別為1800cGy及2000cGy。鞘注于第一天注射一次。放療期間每周一次,共4次。放療后每3個月一次。緩解2年后改為每4個月一次。劑量同前。
③ 大劑量MTX、放療及鞘注并用大劑量MTX靜注既能預防CNSL,又能預防睪丸白血病,是應用最廣泛的方法。中劑量MTX(每次500~1000mg/m2)效果不佳,目前多不采用。在鞏固治療完成后應用大劑量MTX每次3g/m2,靜注,共三個療程,間隔10~14天。1/10量靜脈推注,其余9/10量在6小時內均勻靜脈滴注。為預防大劑量MTX的毒性反應,應給予水化、堿化。入量3000ml/(m2·d),其中包括5%碳酸氫鈉80~100ml/(m2·d)。一般在注射前3小時先輸入含碳酸氫鈉的液體,堿化尿液,使尿pH>7.0,比重&
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