03 網織紅細胞實驗注意事項(一些問題.)

，以6個月～2歲最多。緩慢起病。皮膚粘膜逐漸蒼白、以唇、口腔粘膜、甲床最明顯。頭發枯黃、倦怠乏力、不愛活動或煩躁、注意不集中，記憶力減退、學習成績下降、智能多較同齡兒低。常有食欲不振、少數有異食癖（如喜吃泥土、煤渣）。重者出現口腔炎、舌乳頭萎縮、吸收不良綜合征、反甲、心臟擴大或心力衰竭等。患兒易患呼吸道感染。中耳炎等。年長兒童可訴頭昏、耳鳴。實驗室檢查：紅細胞、血紅蛋白低于正常。紅細胞體積小、含色素低。骨髓涂片可

見幼紅細胞內、外可染鐵明顯減少或消失。血清鐵蛋白減少（<16ug／L）。血清鐵減低

（＜10．7umol／L）。總鐵結合力增高（＞62．7umol／L）。運鐵蛋白飽和度減低（＜0.15）。紅細胞游離原卟琳增高（＞9umol／L）。

【治療原則】 根治本病的關鍵是去除病因。治療本病的特效藥是鐵劑。鐵劑多采用口服，如硫酸亞鐵（含元素鐵20％）。有嚴重胃腸反應或吸收不良者，給予右旋糖酐鐵肌內注射，其療效與口服同。嚴重貧血，血紅蛋白低于 70g／L者，可多次少量輸注濃縮紅細胞，以盡快糾貧血癥狀。

【護理評估】

1．病史 向家長了解患兒的喂養方法及飲食習慣，有無因飲食結構不合理或患兒偏食導致鐵長期攝入不足；小嬰兒貧血詢問母親孕期有否貧血，有無早產、多胎、胎兒失血等引起先天儲鐵不足的因素；還應了解有無因生長發育過快造成鐵相對不足及患兒有無慢性疾病，如慢性腹瀉、腸道寄生蟲、反復感染使鐵丟失、消耗過多及吸收減少現象。

2．身心狀況檢查 患兒貧血程度輕重，有無皮膚粘膜蒼白、頭發枯黃、乏力、記憶力減退、精神煩躁、頭暈耳鳴等表現，貧血較重者要注意有無心率增快、心臟擴大、心力衰竭體征，還要了解患兒有無精神改變、異食癬等。

3．輔助檢查了解血液檢查結果，有無紅細胞、血紅蛋白、血清鐵蛋白下降。

【常見護理診斷】

1．活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關。

2．營養失調，低于機體需要量 與鐵供應不足、吸收不良、丟失過多或消耗增加有關。

3．知識缺乏 與家長及年長患兒的營養知識不足有關。

改善貧血一方面需要滿足人體制造血紅蛋白的重要原料－血紅素鐵，同時也需要加強人體

自身骨髓的造血能力，現代醫學研究表明，阿膠能有效促進骨髓細胞的增殖，激活機體的造血系統，加快血紅細胞的生成，促進血紅素鐵的吸收利用。血美萊口服液采用純正名牌阿膠，從根本上解決貧血問題，補血持久不反彈。

同時,葉酸、當歸、黨椮、黃芪、熟地,等生血造血的科學配伍,高科技的組方,是血美萊成為貧血患者補血的新貴.

再生障礙性貧血

（一）、血小板減少性紫癜日常注意事項：

（1） 病情嚴重時，要注意臥床休息，配合治療。

（2） 緩解階段可以適當參加一些鍛煉，如散步、慢跑、打太極等，以增強體質。

（3） 飲食要有規律，主副食應以高蛋白、維生素為主，如：小麥、玉米、小米、糯米、豆類、瘦肉、蛋類等，多吃新鮮水果和蔬菜如：橘子、紅棗、核桃、紅皮花生、菠菜、白菜。忌食：辛辣油膩及不易消化的食物，煙、酒等刺激性物品。

（4） 盡可能避免使用引起血小板減少的藥物，如利福平，阿司匹林、奎寧、頭孢菌素、洋地黃毒甙等。

（5） 平時要保持心情舒暢，避免精神過度緊張，要保持個人衛生，預防各種感染和感冒，防止外傷。

鐮狀細胞貧血簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病別名 4 疾病代碼 5 疾病分類 6 疾病概述 7 疾病描述 8 癥狀體征 9 疾病病因 10 病理生理 11 診斷檢查 12 治療方案 13 并發癥 14 預后及預防 15 流行病學 附： 1 鐮狀細胞貧血相關藥物 1 拼音

lián zhuàng xì bāo pín xuè

2 英文參考

sickle cell anemia

3 疾病別名

鐮狀細胞性貧血

4 疾病代碼

ICD:D57

5 疾病分類

風濕免疫科

6 疾病概述

鐮狀細胞貧血是1949 年世界上最早發現的第一個分子病，由此開創了疾病分子生物學。本病系常染色體顯性遺傳性疾病。主要見于非洲黑人。

患者出生半年后，癥狀和體征逐漸出現。由于早年發病，患者多有生長和發育不良，一般狀況較差，易發生感染，尤其是肺炎球菌性感染，此與勞累、脾功能受損有關。有貧血、黃疸和肝、脾大，心、肺功能常受損，可發生充血性心力衰竭。

7 疾病描述

鐮狀細胞貧血是1949 年世界上最早發現的第一個分子病，由此開創了疾病分子生物學。其分子病理是β基因發生單一堿基突變，正常β基因第6 個密碼子為GAG，編譯谷氨酸，突變后變為GTG，編譯纈氨酸，這種單個氨基酸的替代即形成HbS。在臨床上，血紅蛋白S 病有3 種主要形式：①純合子狀態，即鐮狀細胞貧血；②雜合子狀態，即鐮狀細胞性狀；③血紅蛋白S 與其他異常血紅蛋白的雙雜合子狀態，包括血紅蛋白Sβ珠蛋白生成障礙性貧血、血紅蛋白C 病、血紅蛋白D 病等。

8 癥狀體征

患者出生半年后，癥狀和體征逐漸出現。由于早年發病，患者多有生長和發育不良，一般狀況較差，易發生感染，尤其是肺炎球菌性感染，此與勞累、脾功能受損有關。有貧血、黃疸和肝、脾大，心、肺功能常受損，可發生充血性心力衰竭。腎臟受累可表現為等滲尿、血尿、多尿，部分患者發展為腎病綜合征、腎功能衰竭。骨質疏松，導致脊柱變形呈雙凹形或魚嘴形，股骨頭無菌性壞死，而另一方面，骨骼梗死又可導致骨小梁增加和骨質硬化。眼部癥狀由視網膜梗死、眼底出血、視網膜脫離等病變引起。神經系統表現有腦血栓形成、蛛網膜下隙出血。男性患者可有性功能不全。下肢皮膚慢性潰瘍是常見的體征。

9 疾病病因

常染色體顯性遺傳性疾病。

10 病理生理 11 診斷檢查

診斷：本病的診斷并不困難，重要的是要考慮到本病的可能性而不遺漏本病。根據種族和家族史、鐮變試驗陽性、血紅蛋白電泳顯示主要成分為HbS，再結合臨床表現，即可明確診斷。

實驗室檢查：

1.外周血 血紅蛋白為50～100g/L，危象時進一步降低。網織紅細胞計數常在10%以上。紅細胞大小不均，多染性、嗜堿性點彩細胞增多，可見有核紅細胞、靶形紅細胞、異形紅細胞、HowellJolly 小體。鐮狀紅細胞并不多見，若發現則有助于診斷。通常采用“鐮變試驗”檢查有無鐮狀細胞。紅細胞滲透脆性顯著降低。白細胞和血小板計數一般正常。

2.骨髓象 示紅系顯著增生，但在再生障礙危象時增生低下，在巨幼細胞危象時有巨幼細胞變。

3.血清膽紅素 輕～中度增高，溶血危象時顯著增高。本病的溶血雖以血管外溶血為主，但也存在著血管內溶血。

4.血漿結合珠蛋白 降低，血漿游離血紅蛋白可能增高。

5.紅細胞半衰期測定 顯示紅細胞生存時間明顯縮短至5～15 天[正常為(28±5)天]。

6.血紅蛋白電泳 顯示HbS 占80%以上，HbF 增多至2%～15%，HbA2 正常，而HbA 缺如。

其他輔助檢查：根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做心電圖、X 線、CT、MRI、B 超、生化等檢查。

12 治療方案

目前尚缺乏有效治療辦法。患者大都已經適應慢性貧血，若非必需，不宜經常輸血，因為輸血有提高血細胞比容、增加血液黏滯度而引發血管堵塞的危險，反復輸血還有增加感染機會和引起繼發性血色病的發生。當發生再生障礙型危象時，應予輸紅細胞。發生巨幼細胞危象時，應予葉酸(10～15mg/d)治療。一旦發生梗死危象、溶血危象或其他嚴重臨床情況(如嚴重感染、重度下肢潰瘍、患者需行全身麻醉和手術)時，可進行換血療法，輸入洗滌紅細胞并補充右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或5%葡萄糖水，目的是使含HbS 的紅細胞減少至25%～50%以下，維持血液循環暢通。給予氧氣吸入有一定幫助。及早給予止痛劑減輕患者痛苦。本病患者易發生感染，感染又可誘發危象，故應注意預防和治療感染。脾切除對本病無明顯療效。同種異基因骨髓移植治療，應用羥基脲、紅細胞生成素并配合補鐵，可顯著提高HbF 水平，減少栓塞危象和輸血量。

13 并發癥

本病在病情穩定時，患者可耐受貧血及其他臨床癥狀；但當病情突然加重時，稱“鐮狀細胞危象”，則有嚴重臨床表現，甚至導致死亡。感染、代謝性酸中毒、低氧條件可能誘發危象，但有時難以發現明顯誘因。根據臨床表現特征的不同，可將鐮狀細胞危象分為5 型：梗死型(疼痛型)，再生障礙型，巨幼細胞型，脾滯留型，溶血型。

1.梗死型危象 系最常見的一種危象，鐮變的僵硬紅細胞阻塞小血管；組織缺氧，重者導致組織壞死。血管梗死可發生于任何部位，但梗死引起疼痛的部位最常見于四肢骨骼，尤以膝部及膝部以下多見，其次是胸背部及腹部。疼痛常為發作性疼痛，可伴有發熱，輕者1～2 天自行緩解，重者持續時間較長。發作頻度不一；可為數天1 次，也可為數年1 次。脾梗死是引起腹痛的常見原因，多次脾梗死形成大量瘢痕組織可使脾臟變小，稱自身脾切除。部分病人腹痛與慢性溶血引起的膽石癥有關，此時血清膽紅素會升高。此型危象發作時貧血常常并不加重。

2.再生障礙型危象 貧血突然加重，網織紅細胞顯著減少甚或消失，骨髓增生低下。感染尤其是微小病毒(parvovirus)感染是常見誘發因素。

3.巨幼細胞型危象 妊娠患者易發生此型危象，葉酸缺乏是主要原因。嚴重貧血伴有巨幼細胞貧血特征是本型的主要臨床表現。

4.脾滯留型危象 此型危象多見于兒童患者，也可見于脾顯著增大的成年患者。主要臨床表現是血紅蛋白的濃度陡然下降。在幼年患兒可成為致死原因。

5.溶血型危象 此型危象不常見。當本病患者合并其他疾患(如G6PD 缺乏)時，易發生溶血危象。臨床表現為貧血加重、黃疸、網織紅細胞數增多。常發生溶血者易有膽石癥。

14 預后及預防

預后：鐮狀細胞貧血是一種嚴重疾病，若無良好的醫療條件，患者多于幼年死亡。如有較好的醫療條件，患者可能生存至成年。妊娠使心力衰竭、梗死、貧血加重，并易發生流產和死胎。感染、心力衰竭、梗死危象引起的休克、中樞神經系統并發癥可成為死因。

預防：本病預后不佳且缺乏有效療法，故應注重預防，提倡優生，進行婚前和產前檢查。目前采用聚合酶鏈反應(PCR)和寡核苷酸探針(ASO)方法，或采用PCR 和限制性內切酶片段長度多態性(RFLP)方法，在妊娠早期即可作產前診斷，防止純合子患兒的出生。

15 流行病學

本病系常染色體顯性遺傳性疾病。主要見于非洲黑人，雜合子狀態者占非洲黑人的20%，美國黑人群的8%，此外也見于中東、希臘、土籍印第安人及與上述民族長期通婚的人群。雜合子之間通婚，其1/4 子女為純合子，導致鐮狀細胞貧血。

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