03 網織紅細胞130嚴重嗎(再生障礙性貧血)

血清

陰性或陽性

乙型肝炎核心抗原(HBcAg)

血清

陰性

乙型肝炎核心抗體（抗HBc )

血清

陰性

乙型肝炎核心抗體(LgM)

血清

陰性

乙型肝炎E抗原(HBeAg)

血清

陰性

乙型肝炎E抗體(抗HBe)

血清

陰性

丙型肝炎抗體lgG

血清

陰性

丁型肝炎抗體lgG

血清

陰性

戊型肝炎抗體lgG

血清

陰性

三碘甲腺原氨酸(TT3)

血清

1.2-3.2nmol/L

甲狀腺素TT4

血清

65-156nmol/L

游離T3

血清

3.8-6.8nmol/L

游離T4

血清

8.7-7.8pmol/L

促甲狀腺素(TSH)

血清

<10mU/L

甲狀腺球蛋白(TG)

血清

<15μg/L

甲狀腺球蛋白(TGA)

血清

<30%

甲狀腺微粒抗體(TMA)

血清

<20%

甲胎蛋白(AFP)

血清

<50μg/L

癌胚抗原(CEA)

血清

<10μg/L

鐵蛋白

血清

10-295μg/L

人絨毛膜促性腺激素(βMCG)

血清

<3.11U/L

血β2微球蛋白(β2~MG)

血清

1.7-3.6μg/ml

尿β2微球蛋白(β2~MG)

尿

2.5-3.6μg/ml

胰島素

血清

4-16mU/L

胰島素抗體

血清

陰性(0)

C-肽(C-P)

血清

265-1324pmol/L

胰高血糖素

血清

0-37.0nmol/L

人生長激素(hGh)

血清

0-10μg/L

皮質醇

血清

5-8.138-690nmol/L

午夜55-221mmol/L

醛固酮

血清

普食臥位60-194mol/L

普食立體63-296mol/L

人促腎上腺皮質激素(ACTH)

血清

<37μU/L

垂體泌乳素(PRL)

血清

男:2.5-11.5μg/L

女:2.5-15μg/L

腫瘤相關抗原

血清

<20μ/mL

高靈敏TSH

血清

0.3-4.5mμ/L

雌二醇(E2)

血清

男童12-24pmol/L

女童29-45 pmol/L

成人 50-128 pmol/L

卵泡期130-278 pmol/L

黃體期583-829 pmol/L

排卵期814-1540 pmol/L

絕經期30-66 pmol/L

睪丸酮(T)

血清

男童:0-1.5nmol/L

成男:9-44 nmol/L

女童:0-1.0 nmol/L

成女:0.1-3.3nmol/L

孕酮(P)

血清

男童:0.2-1.4 nmol/L

成男:1.0-2.0nmol/L

濾泡期:0.3-4.5 nmol/L

黃體期:2-72 nmol/L

絕經期:0-2 nmol/L

促卵細胞激素(FSH)

血清

卵泡期:2-10IU/L

排卵期8-20IU/L

黃體期2-10IU/L

絕經期:30-100IU/L

成男2-7IU/L

促黃體激素(IH)

血清

男童:3-107IU/L

女童:5-10IU/L

成男:5-28IU/L

排卵期:30-120IU/L

卵泡期:2-15IU/L

黃體期:4-10IU/L

絕經期:20-80IU/L

再生障礙性貧血

再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡稱再障系多種病因引起的造血障礙，導致紅骨髓總容量減少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內21省（市）自治區的調查，年發病率為0．74/10萬人口，明顯低于白血病的發病率；慢性再障發病率為0．60／10萬人口，急性再障為0．14／10萬人口；各年齡組均可發病，但以青壯年多見；男性發病率略高于女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱（高燒或低燒），并伴有走路乏力，頭暈等癥狀。

[編輯本段]【治療】

包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現，可恢復輕工作。急性型預后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。

（一）支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預防感染。輸血要掌握指征，準備做骨髓移植者，移植前輸血會直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。

（二）雄激素 為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍（oxymetholonE）、氟甲睪酮（fluoxymetholonE）、大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環戊丙酸睪酮、十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等。睪酮進入體內，在腎組織和巨噬細胞內，通過5α-降解酶的作用，形成活力更強的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產生紅細胞生成素，巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上，才能發揮作用，急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續時間要長。丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龍6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個月以上。國內報告的有效率為34．9％～81％，緩解率19％～54％。紅系療效較好，一般治后一個月網織紅細胞開始上升，隨后血紅蛋白上升，2個月后白細胞開始上升，但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性，停藥后復發率達25％～50％。復發后再用藥，仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發生硬塊，宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕，但肝臟毒性反應顯著大于丙睪，多數病人服藥后出現谷丙轉氨酶升高，嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸，少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散。

（三）骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％～80％，但移植需盡早進行，因初診者常輸紅細胞和血小板，這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，導致移植排斥發生率升高。對確診后未輸過血或輸血次數很少者，預處理方案可用環磷酰胺每天50mg/kG連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障，并已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治愈。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展，有認為可促進或輔助造血功能恢復，其確切的療效和機理尚有待于進一步研究。

（四）免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制，也有認為尚有免疫刺激作用，通過產生較多造血調節因子促進干細胞增殖，此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異，馬ALG10～15mg/（kg?d），兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D），共5天，用生理鹽水稀釋后，先皮試，然后緩慢從大靜脈內滴注，如無反應，則全量在8～12小時內滴完；同時靜滴氫化考的松，1／2劑量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用。患者最好給予保護性隔離。為預防血清病，宜在第5天后口服強的松1mg/（kg?d），第15天后減半，到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素，以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以后，有的要3個月以后才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40％～70％，有效者50％可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應，以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發生靜脈炎，血清病在治療后7～10天出現。環孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物，由于應用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群，抑制T抑制細胞的激活和增殖，抑制產生IL-2和γ干擾素。劑量為10～12mg／（kg?d），多數病例需要長期維持治療，維持量2～5mg/（kg?d）。對嚴重再障有效率也可達50％～60％，出現療效時間也需要1～2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫，為安全用藥宜采用血藥濃度監測，安全有效血濃度范圍為300～500ng/ml。現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有遠期并發癥，如出現克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。

（五）中醫藥 治宜補腎為本，兼益氣活血。常用中藥為

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