03 網織紅細胞絕對數值多少(急求急性淋巴性白血病的問題)

貧血的診斷通常分三步進行：確認貧血的存在及其程度；了解貧血的形態學類型；落實貧血的病因學診斷使貧血的診斷最終得以確立的過程就是貧血的鑒別診斷過程 一小 細胞低色素性貧血小細胞低色素性貧血是由于鐵缺乏和鐵利用障礙引起血紅蛋白合成減少所致的一組貧血包括缺鐵性貧血慢性感染性貧血地中海貧血和鐵粒幼細胞貧血等后兩種屬于鐵利用障礙性貧血其中地中海貧血為溶血性貧血中的一種血紅蛋白病將在有關項下述及小細胞低色素性貧血的鑒別診斷見表8－l－5（一）缺鐵性貧血為臨床上最為常見的血紅蛋白合成障礙所致的貧血食物中缺鐵或有慢性失血史體檢發現外胚葉改變尤其是指甲凹陷變脆以及實驗室檢查證明為小細胞低色素性貧血強烈提示缺鐵性貧血的可能性本病血象小紅細胞明顯增多紅細胞變薄中心蒼白區擴大較多的多色性及嗜堿性點彩紅細胞有紅細胞大小不等及異形紅細胞血細胞自動分析常提示紅細胞體積分布寬度（RDW）增高說明紅細胞的大小不均一性治療前網織紅細胞不增多或輕度增多重癥者白細胞和血小板也可減少鐵缺乏伴有脫氨酸缺乏時表現外胚葉組織病變：頭發蓬松皮膚干燥萎縮似羊皮紙樣指趾甲脆薄而扁平甚或凹陷（反甲火伴B 吞咽困難伴小細胞低色素貧血及胃鹽酸缺乏族維生素缺乏時可有舌炎口角炎食管或膜 稱普一文（PIUInlnrVinson）綜合征萎縮部分病人有吞咽困難須與食管癌區別病史 有缺鐵史（攝人不 有慢性感染史 有家族史 可有用藥或毒物接觸史如抗結核藥

足吸收不良需要 抗癌藥鉛中毒慢性乙醇中毒有風濕量增加慢性失血）病血液腫瘤溶血J淋病等病史血清鐵 明顯減低 減低 正常或增高 明顯增高

總鐵結合力 明顯增高 正常或減低 正常 減低

鐵飽和度 明顯減低 正常或減低 正常或增高 增高

血清鐵蛋白 明顯減低 正常或增高 正常或增高 增高

骨髓貯存鐵 消失 正常或增多 正常或增多 明顯增多

骨髓鐵粒幼細胞 明顯減少 正常 正常或增多 明顯增多出現環狀鐵粒幼細胞

血紅蛋白內 正常或減少 正常 增多 正常

溶血性貧血是由于紅細胞壽命縮短破壞增加骨髓造血功能不足以代償細胞損失而發生的一組貧血其病因可分為先天性和后天性兩類紅細胞破壞的場所為血管內溶血和血管外溶血對于溶血性貧血的診斷與鑒別診斷主要依靠臨床表現特點及補給室檢查溶血性貧血的診沁過程要角決三個問題：是否是溶血的診斷對過程要解決三個問題：是否與溶血性貧血血管內還是血管外溶血溶血性貧血的病因診斷（一）溶血性貧血的特征

①紅細胞破壞的證據：血清間接膽紅素增高尿膽原增多血漿游離血紅蛋白加血漿結盒珠蛋白含量明顯減少尿含鐵血黃素陽性細胞壽命縮短；②紅系造血代償性增加網織紅細胞明顯增高末梢血出現有核紅細胞骨髓紅系增生旺盛紅系分裂象增多；③臨床上可有黃疸及或脾腫大（二）溶血的場所明確溶血的場所對于病因診斷有提示意義血管內溶血管見于外來因素所致的溶血如ABO或Rh血型不合的輸血反應動植物毒素中毒機械性紅細胞損傷陣發性睡眠性血紅蛋白尿冷抗體型溶血性貧血蠶豆或藥物誘發C6PD缺乏癥的溶血等；血管外溶血多見于先天性溶血性貧血溫抗體型自身免疫性溶血性貧血等血管與溶血與血管外溶血的臨床與實驗室檢查特點見表8-1-6（三）溶血性貧血和病因學診斷1.先天性紅細胞膜缺陷（1）遺傳性球形紅細胞增多癥本病通過常染色體顯性遺傳男女均可患病因紅細胞膜的內在缺陷產生球形細胞易在脾臟內過多破壞造成血管外溶血本病的診斷依據為：常自幼發病但可以因癥狀加重而至清中年始被發現有貧血黃疸脾腫大等陽性家族史外周邊血球形紅細胞多在0.20~0.30以上；細胞滲透脆性增加輕癥者溫育后陽性自溶血試驗陽性加葡萄糖或ATP能糾正溶血；酸化甘油溶解試驗校正常人顯著縮短球形細胞也可因外來因素損傷正常紅細胞膜而發生故球形細胞亦可見于溫抗體自身免疫性溶血性貧血化學品感染燒傷等引起的溶血性貧血等本病必須與這些有球形細胞增多的溶血性貧血鑒別除相應的病史特點之外特別要注意與溫抗體自身免疫性溶貧區別該病全身情況常較差貧血程度常較重抗人球蛋白(Coombs）試驗陽性對兩者的鑒別最有價值（2）遺傳性橢圓形紅細胞增多癥：為常染色體顯性遺傳性疾病患者常無癥狀是先天性（遺傳性）溶血性貧血中最為良性的一種約五分之一可有輕度溶血表現個別病例可因感染而誘發溶血危象偶見慢性小腿潰瘍形成少數癥狀明顯病例可有脾腫大橢圓形紅細胞可占 0.70－0.90在診斷與鑒別診斷中意義甚大（3）遺傳性口形紅細胞增多癥：為常染色體顯性遺傳性疾病其紅細胞膜有異常改變紅細胞脆性明顯增加其血液學突出特征為染片上大多數紅細胞中央有一細長的淡染或不染色區狀似裂口而在濕片上則呈碗形重癥者出現溶血性貧血絕大多數為口形紅細胞具有重要的診斷鑒別診斷價值2．紅細胞酶的缺乏 葡萄糖6一磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥在我國發病率較高南方高于北方為X伴性遺傳性疾病突變基因在X染色體上男性缺乏者為半合子將致病基因傳給全部女兒；女性缺乏者多為雜合子其致病基因傳給兒女的概率為50％在某些人群中及近親結婚致使缺乏者的男性半合子與女性雜合子婚配產生女性純合子并不罕見男性半合子及女性純合子均可發病女性雜合子據報道也有發病者床上依據G6PD活性減低程度可表現為輕度減低臨床可無癥狀；重度減低出現持續貧血；輕中度減低常由服食蠶豆某些藥物或感染誘發或表現為新生兒黃疽癥本病的診斷主要依據G6PD活性測定見表8－1—7G6PD缺乏性溶貧的診斷標準為符合以下任何一項均可確定溶血性貧血伴有：①一項DC6PD定性定量測定的嚴重缺乏值；②一項G6PD定量測定其活性較正常人低 40％以上； ③二項定性試驗活性均屬中間缺乏值；④一項定性試驗活性屬中間缺乏值伴有明顯家族史； ⑤一項定性試驗活性屬中間缺乏值；伴有Heinz小體生成試驗陽性并能排除血紅蛋白病3．血紅蛋白病 由于遺傳缺陷血紅蛋白的珠蛋白鏈合成數量減少甚至某種珠蛋白鏈缺如或某些珠蛋白鏈的分子結構異常均會形成異常血紅蛋白目前世界范圍內已發現數百種但僅有小部分伴有生理功能的改變稱為血紅蛋白病（1）地中海貧血：又稱海洋性貧血低色素性貧血外周血發現眾多的靶形紅細胞以及鐵劑治療無效即應高度懷疑到本病根據缺陷發生在a鏈或B鏈可將其分為兩型：B鏈產量縮減稱為p地中海貧血；a鏈產量縮減稱為a地中海貧血B地中海貧血從遺傳學角度又可分為純合子型與雜合子型在純合子型小鏈合成障礙正常血紅蛋白中唯一含有p鏈的血紅蛋白A（a＆）產生受抑制多余的a鏈就與y鏈或B鏈結合結果血紅蛋白A減少而血紅蛋白F（AzBz）含量明顯增多血紅蛋白AZ（Az％）含量也增多在雜合子型p鏈合成抑制比純合子型輕絕大多數病例血紅蛋白AZ增多約半數病地中海貧血屬低色素性貧血尚須與缺鐵能性性貧血鐵粒幼細胞貧血及慢性感染所致貧血本病的根據依據：①貧血黃疽網織紅細鑒別參見表8-1-5胞增多；②腹痛及腿痛；③早期可脾臟腫大；（2）鐮狀細胞貧血：又稱純合子型鐮狀細胞④溶血危象；⑤鐮狀紅細胞試驗陽性；③血紅蛋血紅蛋白病由于鐮狀細胞難于通過微循環白電泳發現血紅蛋白S占主要成分其他則為可引起毛細血管阻塞導致溶血性貧血及血栓 血紅蛋白F而元正常的血紅蛋白A感染妊形成因此溶血性貧血伴有腹痛骨關節疼痛娠外科手術可誘發溶血危象此時多并發臟器等由于血栓形成所致的癥狀可提示本病的可 血栓形成造成復雜的臨床表現應注意與急腹癱風濕熱肺炎和骨關節疾病以及其他慢性溶血性貧血區分常規血紅蛋白電泳檢查易作出鑒別診斷4．陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） 為紅細胞膜獲得‘性內在缺陷引起的慢性血管內溶血性貧血臨床上可分為血紅蛋白尿發作型和無血紅蛋白尿發作型約占患者四分之一的無發作型其臨床血象和骨髓象與慢性再生障礙性貧血很相似極易造成誤診陣發性睡眠性血紅蛋白尿可根據酸化血清試驗蔗糖溶血試驗蛇毒因子溶血試驗陽性來建立診斷但有少數陣發性睡眠性血紅蛋白尿可以轉變為再障當兩種疾病特征交叉存在而不便區分時可診為陣發性睡眠性血紅蛋白尿再生障礙性貧血綜合征5．自身免疫性溶血性貧血（AIHA）本病可以分為溫抗體型及冷抗體型兩種類型溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷依據包括：①近四個月內無輸血或用特殊藥物史；②有溶血的直接或間接證據；③直接抗人球蛋白試驗陽性抗體為研及或C3如抗人球蛋白試驗陰性但臨床表現符合則應用腎上腺皮質激素或脾切除治療有效并能排除其他溶血性貧血也可診斷本病原發性自身免疫性溶血性貧血應詳細檢查及隨訪觀察以除外由結締組織病淋巴系統腫瘤或病毒感染引起的繼發性自身免疫性溶血性貧血冷抗體型自身免疫性溶血性貧血表現為冷凝集素綜合征和陣發性冷性血紅蛋白尿癥（PCH）兩個類型其鑒別見表8-1-10七失血性貧血失血是最常見的貧血原因臨床上將短時間內大量出血后所致的貧血稱為急性貧血而將長期小量出血后所致的貧血稱為慢性失血性貧性貧血急性失血性貧血診斷依據：急性大量失血 中度發熱及白細胞增高應與急性感染區別貧史常伴有血壓驟降甚至體克；出血當時紅細胞 血的逐漸顯現感染灶的缺如均有助于鑒別血紅蛋白濃度暫不減低出血后3－24h慢性失血性貧血屬缺鐵性貧血慢性失血逐漸顯現數值下降貧血為正細胞正色素性；出 是缺鐵性貧血最常見的一組病因八繼發性貧血繼發性貧血又稱癥狀性貧血常繼發于多種慢性疾病如慢性感染慢性腎病肝病結締組織病惡性腫瘤內分泌疾病及胃腸道疾病等其發病機制復雜臨床表現多樣貧血程度輕重不一血液學異常也不盡一致若原發病表現不突出容易造成誤診因此當貧血原因未明時應詳細進行病史詢問體格檢查及有關實驗室檢查積極尋找可能存在的原發疾病

急求急性淋巴性白血病的問題

最好去做個檢查，但病人的心理作用還需要家里人的不斷關心，祝他早日恢復健康。

急性白血病

【概述】

急性白血病是一種或多種造血干細胞及祖細胞惡變，失去正常的增殖、分化及成熟能力，無控制的持續增殖，逐步取代骨髓并經血液侵潤至全身組織及器官。

【診斷】

一、病史及癥狀

⑴病史提問：注意：①起病情況。②是否接觸放射線、化學物質：如苯及其衍生物。③是否應用過瘤可寧、馬法蘭、氮芥等烷化劑。④是否患有Bloom綜合征、Fan買粉絲ni貧血及Down綜合征等疾病。

⑵臨床癥狀：一般貧血癥狀，鼻衄、牙齦出血或消化道出血，發熱，骨痛、關節痛，中樞神經系統受累可出現頭疼、惡心、嘔吐、抽搐、大小便失盡，甚至昏迷。

二、體檢發現

貧血外貌，皮膚可見瘀點、瘀斑，牙齦滲血或伴牙齦增生，淋巴結腫大，胸骨中下段壓痛，肝脾輕、中度腫大。

三、輔助檢查

血象：血紅蛋白、血小板進行性減少，白細胞計數可增高或減少，分類可見原始或幼稚細胞。

骨髓象：增生活躍至極度活躍，可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細胞的系列不同，分為急性非淋巴細胞白血病（ANLL）及急性淋巴細胞白血病（ALL）。其骨髓特點如下：

⑴ ANLL ： ① M1型（急性粒細胞白血病未分化型）：原粒細胞≥90％（非紅系細胞），早幼粒細胞少見，中幼粒細胞以下階段不見或罕見；可見Auer小體。紅系、巨核細胞系增生受抑。

② M2型（急性粒細胞白血病部分分化型）：粒系明顯增生，可見Auer小體；紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為：M2a型：原粒細胞30％～90％（非紅系細胞），單核細胞＜20％，早幼粒細胞以下階段>10％。 M2b型：原始及早幼粒細胞明顯增多，但以異常的中性中幼粒細胞增生為主，其胞核常有核仁，核漿發育明顯不平衡，此類細胞>30％。

③ M3型（急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病）：以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，此類細胞>30％（

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