03 網織紅細胞計數明顯減少的貧血是(網織紅細胞計數減少見于)

和鐵粒幼細胞性貧血時,FEP亦增加,故FEP可做為初篩試驗.

診斷及鑒別診斷

根據病史、癥狀、小細胞低色素性貧血、骨髓紅系統增生、細胞外鐵消失、細胞內鐵減少或消失、血清鐵蛋白減少、血清鐵降低、總鐵結合力增高、鐵飽和度下降等.缺鐵性貧血診斷不難.但確診后必須查明缺鐵原因,并需與下列疾病鑒別：

一、慢性感染所致的貧血

一般為正細胞正色性貧血,但亦可為輕度低色性.血清鐵也是低的,但血清總鐵結合力不增高反而降低,由于鐵的利用不良,鐵粒幼細胞亦可明顯減少（但不完全消失）,但由于貯存鐵增多,骨髓含鐵血黃素顆粒明顯增多,一般可查出明確的感染灶,如呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、結核病、真菌感染等.

二、海洋性貧血

是由于構成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈合成減少所致,有家族史,為不同程度的小細胞低色素性貧血,血片中見較多靶形細胞,血清鐵、骨髓含鐵血黃素和鐵粒幼細胞都明顯增多,血紅蛋白電泳異常.

三、鐵粒幼細胞性貧血

是由于幼紅細胞線粒體內酶的缺乏,鐵利用不良,不能合成血紅素,因而有血紅蛋白合成障礙,所以也有低色素性貧血,但血清鐵增加,總鐵結合力降低,骨髓內含鐵血黃素和鐵粒幼細胞都明顯增多,并出現特殊的環形鐵粒幼細胞,有診斷意義.

治療

治療缺鐵性貧血的原則是：①病因治療 盡可能除去引起缺鐵和貧血的原因；②補充足夠量的鐵以供機體合成血紅蛋白,補充體內鐵的貯存量至正常水平.

一、病因治療

病因治療對糾正貧血的效果,速度及防止其復發均有重要意義,因此必須重視,否則,貧血的治療可能完全無效或療效不明顯,另一方面則可能忽略嚴重的原發病,例如早期癌腫等,將延誤治療時機.

二、鐵劑治療

有口服及注射兩類鐵劑

（一）口服鐵劑 最常用的制劑為硫酸亞鐵,成人劑量為每日三次,每次0.2~0.3g(每0.1gFeSO4·7H2O含鐵20mg).富馬酸鐵（富血酸）0.2/片（元素鐵66毫克）每次1－2片,每日三次,進餐時或飯后服,可以減少胃腸道刺激,如仍有不適,可先將劑量減半,至不發生反應時逐漸增加劑量.服藥時忌茶,以免鐵被鞣酸沉淀而不能被吸收.

如果患者的骨髓造血功能是正常的,同時如果原有的嚴重出血已經停止,上述治療對一般病人的療效迅速而明顯.治療有效的最早表現是病人自覺癥狀有所好轉.開始治療后短時期內網織紅細胞計數明顯升高,常于5－10天間達到高峰,平均6－8％,范圍2－16％,二周以后又降至正常范圍內,血紅蛋白常于治療開始二周后才逐漸上升.同時食欲進步,體質增強,面色好轉,各種癥狀、體征逐漸減輕以至消失,血象完全恢復正常常需要二個月時間.但即使血紅蛋白已完全正常,小劑量鐵劑治療仍繼續3－6個月,以補足體內應有的鐵貯存量.

維生素C雖能促進食物中鐵的吸收,但用鐵鹽治療時并非必要.鹽酸能促進高鐵的吸收,但并不促進低鐵的吸收,故口服硫酸亞鐵時沒有必要同時服用稀鹽酸,除非病人有缺乏酸的胃腸道癥狀.有報道維生素B6能提高骨髓對鐵的利用,用量為1.5mg/kg/日,分三次口服.

如果口服鐵鹽不能使貧血減輕,須考慮下列可能：①病人未按醫囑服藥；②所患貧血可能不是缺鐵性的、考慮診斷有誤；③出血未得到糾正,失血量超過了新生成的量；④同時還有炎癥,感染、惡性腫瘤等疾病干擾了骨髓對鐵的利用；⑤有腹瀉或腸蠕動過速,影響了鐵的吸收；⑥所用藥片陳舊,以至在胃腸道內不能很好溶解及吸收.

（二）注射鐵劑 一般盡量用口服藥治療,僅在下列情況下才應用注射鐵劑：①腸道對鐵的吸收不良,例如胃切除或胃腸吻合術后、慢性腹瀉、脂肪痢等；②胃腸道疾病可由于口服鐵劑后癥狀加重,例如消化性潰瘍,潰瘍性結腸炎、節段性結腸炎、胃切除后胃腸功能紊亂及妊娠時持續嘔吐等；③口服鐵劑雖經減量而仍有嚴重胃腸道反應.

常用的鐵注射劑有右旋糖酐鐵及山梨醇枸櫞酸鐵.這兩種制劑各含鐵50mg/ml.給鐵的總劑量應準確計算,不應超量,以免引起急性鐵中毒.計算方法：每提高血紅蛋白10g/L(1g/dl),需用右旋糖酐鐵或山梨醇枸櫞酸鐵300mg,如果擬達到血紅蛋白150g/L(15g/dl)及補充貯存鐵500mg計算,鐵的總劑量（mg）＝300×（15－病人的血紅蛋白g/dl）＋500.首次給藥量為50mg,如無不良反應,第二日可增至100mg,如仍無不良反應,以后每日100mg,直至總劑量給完.給藥途徑是深部位肌肉注射.右旋醣酐鐵還可稀釋后作靜脈滴注,但易發生過敏反應,不宜推廣.

約有5％的病人注射鐵劑后可發生局部疼痛,頭痛、發熱、蕁麻疹等.右旋糖酐鐵靜脈注射后反應多而嚴重.

（三）輔助治療 加強營養,增加含鐵豐富的食品.血紅蛋白低于50g/L(5g/dl)時可輸血或紅細胞懸液；若有心功能不全時,宜多次少量輸血,且速度要慢,以防引起不良后果.

預防

缺鐵性貧血大多是可以預防的,在易發生這類貧血的人群中應重視開展衛生宣教和采取預防措施,例如：①改進嬰兒的哺乳方法,及時增加適當的輔助食品；②積極貫徹計劃生育、防止生育過多過密；③在妊娠后期和哺乳期間可每日口服硫酸亞鐵0.2或0.3g；④在鉤蟲病流行地區進行大規模的寄生蟲病防治工作；⑤及時處理慢性出血灶.

血液病內科主治醫師練習題及答案(5)

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血液病內科主治醫師練習題及答案(5)

1.男性，13歲。因陣發性腹痛、大便帶血1周入院。查體：痛苦表情，輕度貧血貌，臍周壓痛并輕度反跳痛，下肢散在出血點。紅細胞3.0×1012/L，血小板120×109/L。尿蛋白(+)，尿鏡檢每高倍鏡紅細胞8～12個，出血、凝血時間正常。最可能的診斷是

A.腸梗阻、彌漫性腹膜炎

B.急性腎炎，尿毒癥

C.系統性紅斑狼瘡

D.特發性血小板減少性紫癜

E.以上都不是

正確答案：E

答案解析：

患者有出血傾向，臨床表現為消化道癥狀，實驗室檢查提示有尿蛋白，結合臨床表現及實驗室檢查結果，考慮過敏性紫癜診斷。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：鑒別診斷

2.女性，20歲。月經量增多2～3年。中度貧血貌，鞏膜無黃染，皮膚散在紫癜，肝未觸：及，脾肋下1cm。血紅蛋白80g/L，白細胞4.5×109/L，血小板40×109/L。出血時間8min，凝血時間(試驗法)6min。血清鐵降低。骨髓象：增生明顯活躍，以紅細胞系統為主，巨核細胞系統增多，且有血小板形成障礙。診斷為

A.慢性再生障礙性貧血

B.慢性特發性血小板減少性紫癜

C.陣發性睡眠性血紅蛋白尿

D.慢性失血性貧血

E.特發性血小板減少性紫癜伴慢性失血性貧血

正確答案：E

答案解析：

患者長期失血，有出血傾向，查體：脾大，實驗室檢查示：血小板數值低，出、凝血時間異常，血清鐵降低，骨髓象增生活躍，巨核細胞系統增多，且有血小板形成障礙。結合病史及實驗室檢查，考慮特發性血小板減少性紫癜伴慢性失血性貧血。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：診斷

3.患者女性，62歲，因牙齦出血，鼻出血及四肢皮膚瘀點、瘀斑入院。體檢：皮膚黏膜均有糊在出血點，肝脾肋下未及，外周血白細胞5.6×109/L，Hb110g/L，BPC20×109/L，出血時間10min，凝血時間4min，PT12s(對照12s)，KPTT32s。骨髓穿刺涂片示：造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見，幼巨核細胞0.05，顆粒巨核細胞0.8，產板巨核細胞0.05，裸核巨核細胞0.10，最可能的診斷是

A.再生障礙性貧血

B.急性白血病

C.特發性血小板減少性紫癜

D.血友病甲

E.脾功能亢進

正確答案：C

答案解析：

患者有出血表現，查體：肝脾不大，實驗室檢查示：血小板數值低，出、凝血時間異常，骨髓象示造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見。結合病史及實驗室檢查，考慮特發性血小板減少性紫癜。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：診斷

4.患者女性，62歲，因牙齦出血，鼻出血及四肢皮膚瘀點、瘀斑入院。體檢：皮膚黏膜均有糊在出血點，肝脾肋下未及，外周血白細胞5.6×109/L，Hb110g/L，BPC20×109/L，出血時間10min，凝血時間4min，PT12s(對照12s)，KPTT32s。骨髓穿刺涂片示：造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見，幼巨核細胞0.05，顆粒巨核細胞0.8，產板巨核細胞0.05，裸核巨核細胞0.10，病例需哪些檢查有助于確診，但除外

A.PAIgG，PAIgA，PAIgM

B.抗ds-DNA

C.ENA全套

D.ANA

E.Ham試驗

正確答案：E

答案解析：

患者有出血表現，查體：肝脾不大，結合病史及實驗室檢查，考慮特發性血小板減少性紫癜，應除外其他致紫癜原因。患者無貧血癥狀，可除外溶血性貧血，不需行Ham試驗。

知識點1：白血病-急性白血病

知識點2：診斷

5.患者女性，12歲，陣發性腹痛伴黑糞一天入院。體格檢查發現：四肢皮膚有散在的出血點，腹平軟，臍周有壓痛。實驗室檢查：WBC8.5×109/L，Hb110g/L，BPC100×109/L，大便OB(+++)，尿Rt蛋白質(+)、紅細胞10～15個/HF、白細胞O～1個/HP。其診斷最可能是

A.急性闌尾炎

B.胃潰瘍

C.過敏性紫癜

D.腎結石

E.ITP

正確答案：C

答案解析：

患者有出血傾向，臨床表現為消化道癥狀，實驗室檢查提示有消化道及腎臟癥狀，結合臨床表現及實驗室檢查結果，符合過敏性紫癜診斷。

知識點1：紫癜性疾病-過敏性紫癜

知識點2：診斷

6.患者女性，72歲，發熱，咳嗽一周，伴氣急加重1天入院。體檢：體溫39℃，神志欠清，呼吸氣急，血壓60/37.5mmHg，注射部位皮膚有大片瘀斑，二肺聞及濕啰音，心率120次/min，律齊。實驗室檢查：白細胞12×109/L，Hb98g/L，BPC30×109/L，PT18s(對照13s)，3P試驗陽性，外周血涂片可見少量破碎紅細胞。骨髓穿刺示：增生活躍，巨核細胞易見。患者最可能的診斷是

A.DIC

B.再生障礙性貧血

C.特發性血小板減少性紫癜

D.急性白血病

E.自身免疫性溶血性貧血

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