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03 網織紅細胞計數減少見于A、慢性白血病(血小板 血小板壓積 低熒光網織紅百分比偏高 未)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-06-02 20:04:54【】1人已围观
简介解6個月內的早期復發;3、采用與常用藥物作用機理不同的抗白血病新藥。對ALL可選用其他方案。【預后與轉歸】急性白血病初治患者70%~90%經治療,可達緩解,經鞏固強化中西醫結合治療,可達長期無病生存甚
3、采用與常用藥物作用機理不同的抗白血病新藥。對ALL可選用其他方案。
【預后與轉歸】
急性白血病初治患者70%~90%經治療,可達緩解,經鞏固強化中西醫結合治療,可達長期無病生存甚至治愈。急性白血病是一種血液病中的急危重癥,一部分病例因化療耐藥,效果不佳,并發癥多者預后較差。應積極預防治療并發癥,提高機體抗病能力,以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標準】
【常規治療】【預后與轉歸】【難點與對策】【康復指導】
【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】
【概述】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病,簡稱慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源于骨髓多能造血干細胞的惡性增殖性疾病,表現為髓系祖細胞池擴展,髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率并不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬,在我國CML約占各類白血病的20%,占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣,但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高于女性。 慢性淋巴細胞白血病,簡稱慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低,一般只占白血病發病總數的10%以下,居白血病類型的第4位。由于慢淋患者淋巴細胞壽命極長,并經常伴有免疫反應缺陷,故又稱“免疫無能淋巴細胞蓄積病”。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主,常伴有肝脾腫大,貧血及出血等癥狀,少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多,偶見青年,男性多于女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大,肝脾腫大及乏力等特征,屬中醫“癥瘕”、“積聚”、“瘰疬”、“虛勞“等范疇。
【病因】
1、 中醫
①七情內傷,情志不調,致氣機不暢,肝氣郁結,氣郁日久,則氣滯血瘀,脈絡壅聚, 瘀血內停,久積成塊。
②飲食失調,過食肥甘酒食,傷及脾胃,脾虛失運,輸布津液無權,濕濁內生,凝聚成積,痰氣相搏,血流不暢,瘀塊內生。
③起成無常,寒溫不調,感受外邪。
2、 西醫
(一) 慢性粒細胞白血病的發病機理
(1) 細胞遺傳學
(2) G-6-PD同工酶
(3) 細胞動力學
(4) 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用,許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利于白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同,脾臟不僅“捕捉”白血病細胞,而且還是白血病細胞的“倉庫”和“隱蔽所”,并為其增殖轉移提供了一個有利的環境,且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加,使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
(二) 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
(1) 染色體異常
(2) 白血病的克隆發生
(3) 細胞動力學異常
【分型】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。
【臨床表現】
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)癥狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可并發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜后,腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約占72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致于全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞占50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有“+12”的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“+12”的對照組,故認為“+12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb’s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。
3.慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,干細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
【診斷標準】
西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)癥狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可并發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:
①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜后,腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約占72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致于全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞占50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有“+12”的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“+12”的對照組,故認為“+12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb’s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,干細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
4、診斷標準
(1)臨床表現:
①可有疲乏,體力下降,消瘦、低熱,貧血或出血表現。
②可有淋巴結(包括頭頸部,腋窩,腹股溝)、肝、脾腫大。
(2)實驗室檢查:
①外周血WBC>10×109/L,淋巴細胞比例≥50%,絕對值≥5×109/L,形態以成熟淋巴細胞為主,可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍,淋巴細胞≥40%,以成熟淋巴細胞為主。
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花結試驗陽性:SIg弱陽性,呈K或λ單克隆輕鏈型;CD5,CD19、CD20陽性;CD10、CD22陰性。
②T—CLL:綿羊玫瑰花結試驗陽性:CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性,CD5陰性。
(4)形態學分型:B—CLL分為3種亞型:
①典型CLL:90%以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴細胞>10%,但<50%。
③混合細胞型:有不同比例的不典型淋巴細胞,細胞體積大,核/漿比例減低,胞漿呈不同程度嗜堿性染色,有或無嗜天青顆粒。
T-CLL細胞形態分為以下4種:
①大淋巴細胞型:細胞體積較大,胞漿為淡藍色,內有細或粗的嗜天青顆粒,胞核圓形或卵圓形,常偏向一側,染色質聚集成塊,核仁罕見。
②幼稚T細胞型:胞核嗜堿性增強,無顆粒,核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣,胞核多有分葉。
(5)臨床分期標準:
①I期:淋巴細胞增多,可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少<100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加貧血(Hb<100g/L)。
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