03 網織紅細胞減少見于MDS(外周血全血細胞減少見于哪些血液疾病 如何鑒別)

，易使診斷中RAEB、RAEB-T所占的比例增加。

(3)WHO診斷標準：WHO基于一些病理學家的協助研究提出了MDS的診斷分型標準：

①難治性貧血(RA)。

②環形鐵粒幼細胞增多性難治性貧血(RAS)。

③難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB);此三型與FAB診斷標準相同，刪除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下幾型。

④伴多系病態造血的難治性細胞減少，即指那些不伴貧血的具有二系以上病態造血的血細胞減少。

⑤5q-綜合征。

⑥不能分類，指不能歸納入上述各型的MDS。

3.診斷標準評析

(1)FAB診斷標準：形態診斷易于掌握普及與預后和治療相關性較密切。缺點是有些臨床特殊型別，如低增生MDS、單系減少為主的MDS等未能包涵在內。因而應用FAB標準時尚需注意以下幾點。①病態造血不單純細胞形態，亦包括細胞比例。

②周圍血原粒比例在FAB分型中，不如骨髓原粒比例重要，診斷MDS需至少2次以上，不同部位骨髓穿刺結果綜合判斷。

③單純僅憑少數原粒中有Auer小體即定為RAEB-T不夠嚴密。

④對于少數相對少見MDS要注意其各自特點，并應連續觀察患者變化再做診斷。

(2)國內診斷標準：把原粒+早幼粒作為判定分型標準為其不足之處，早幼粒與預后無相關，這樣不適當地把患者病情估計過重。

(3)WHO標準：WH0標準把RAEB-T歸入白血病，但其與老年白血病在臨床、細胞生物學特點及治療反應明顯不同，兩者不能等同。難治性多系伴有病態造血的細胞減少，不能分類MDS兩型，缺乏生物學、遺傳學和臨床基礎，不能作為獨立型別。

(4)IPSS分型標準：綜合細胞遺傳學、血象、骨髓原粒細胞數三方面判斷患者臨床病程和預后，較全面反映了MDS臨床病程，與預后相關最緊密，是目前分型標準中最好者，但限于染色體技術在許多單位尚未普及，且需要較熟練的掌握染色體技術的實驗室人員，其應用受到限制。

在目前條件下，仍以FAB分型較易掌握和普及，推薦基層采用此分型方法，便于資料交流和比較。當然，隨著對MDS認識的進一步深化，將來會出現綜合分子生物學和遺傳學、臨床多種角度制度的新的分類標準。

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