03 自身免疫性溶血性貧血網織紅細胞變化(血常規問題：)

數

外周血嗜酸性粒細胞數雖可從白細胞總數及分類間接地求得，但不如直接法準確有時必要做直接計數來

查明其增多的程度。

血液中嗜酸性粒細胞在含有伊紅的低滲溶液中被染戒紅色，而紅細胞及其他白細胞破裂或溶解。臨床上常用作腎上腺皮質功能測定或急性傳染病、外科手術及燒傷病人預后的估計血小板計數(BPC)。

血小板計數(BPC)

正常參考值：100--300 X10的9次方/L(10萬—30萬/mm的3次方)

臨床意義

血小板的數量、功能與止血、凝血機制有密切關系。血小板板小于80 X 10的9次方/L為血小板減少，30—50 X 10的9次方/L時可自發紫癜，20—30 X 10的9次方/L 時可能有內臟大出血。血小板計數大于800 X 10的9次方/L 為血小板增多。

血小板減少可見于

1．血小板生成障礙：如再生障礙性貧血、急性白血病、急性放射病、強烈化療后；

2．血小板破壞增多：原發性血小板減少性紫癜脾功能亢進、體外循環、系統性紅斑狼瘡；

3．血小板消耗過多：DIC、血栓性血小板減少性紫癜等；家族性血小板減少；

4．巨大血小板綜合征、灰色血小板綜合征異常等。

血小板增加可見于

1．骨髓增殖性疾病：原發性出血性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病慢性期、骨髓纖維化早期；

2．急性反應：急性大出血、急性溶血、感染、脾切除術后。

說明

血小板一天內的變動可相差6％—10％；靜脈血比毛細血管高10％左右；劇烈運動和冬季數量增高；月經時減少，月經后逐漸增高；高山居民可有生理性血小板增高。

血糖類檢驗血清葡萄糖(GLU)

正常參考值

葡萄糖氧化酶法：3.9—6.1 mmol/L(70—110 mg/gl)

臨床意義

血糖升高

1．生理性或暫時性：常在餐后1～2小時或注射葡萄糖后，或情緒緊張時，或注射腎上腺素后血糖會暫時性升高。

2．高血糖的病變：糖尿病、甲亢(甲狀腺機能亢進)、腎上腺皮質機能亢進、垂體前葉機能亢進、嗜鉻細胞瘤等。

3．顱腦病變：顱腦外傷、腦膜炎等。

4．機體脫水：如嘔吐、腹瀉、發熱等。

血糖降低

1．生理性或暫時性：如饑餓或劇烈運動后，注射胰島素或口服降糖藥。

2．低血糖病變：胰島p—細胞瘤、垂體機能減退、腎上腺皮質功能減退、甲減(甲狀腺機能減退)等。

不知道對你有沒有幫助~呵呵~

自身免疫性溶血性貧血臨床路徑（2019年版）簡介

目錄 1 拼音 2 基本信息 3 發布通知 4 臨床路徑全文 4.1 自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程 4.1.1 適用對象 4.1.2 診斷依據 4.1.2.1 1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA） 4.1.2.2 2.冷凝集素綜合征（CAS） 4.1.2.3 3.陣發性冷性血紅蛋白尿（PCH） 4.1.3 治療方案的選擇 4.1.4 標準住院日為14天內 4.1.5 進入路徑標準 4.1.6 住院期間檢查項目 4.1.6.1 1.必需的檢查項目 4.1.6.2 2.根據患者病情可選擇的檢查項目 4.1.6.3 3.發熱或疑有感染者可選擇： 4.1.7 治療開始于診斷第1天 4.1.8 治療方案與藥物選擇 4.1.9 出院標準 4.1.10 變異及原因分析 4.2 自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單 5 臨床路徑 1 拼音

zì shēn miǎn yì xìng róng xuè xìng pín xuè lín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）

2 基本信息

《自身免疫性溶血性貧血臨床路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳于2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關于印發有關病種臨床路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。

3 發布通知

國家衛生健康委辦公廳關于印發有關病種臨床路徑（2019年版）的通知

國衛辦醫函〔2019〕933號

各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：

為進一步推進臨床路徑管理工作，規范臨床診療行為，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨床路徑進行了修訂，形成了224個病種臨床路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。

國家衛生健康委辦公廳

2019年12月29日

4 臨床路徑全文

自身免疫性溶血性貧血臨床路徑（2019年版）

4.1 一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程 4.1.1 （一）適用對象

第一診斷為藥物性自身免疫性溶血性貧血（ICD10:D59.001），自身免疫性溶血性貧血（ICD10:D59.102）、冷凝集綜合征（ICD10:D59.101）。

4.1.2 （二）診斷依據

根據《血液病診斷和療效標準》（沈悌、趙永強主編，科學出版社，2018年，第4版），《自身免疫性溶血性貧血診斷與治療中國專家共識（2017年版）》[中華血液學雜志，2017，38（4）：265267.]。

4.1.2.1 1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA）

（1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現。

（2）庫姆斯試驗（Coombs test）陽性，通常為IgG、IgG+C3型，偶爾為IgA型。

（3）如果庫姆斯試驗陰性，但臨床表現符合，糖皮質激素等免疫抑制劑治療有效，又能除外其他溶血性貧血，可考慮為庫姆斯試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。

（4）需進一步追查是否繼發于：風濕性疾病（尤其是系統性紅斑狼瘡）、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤）、慢性炎癥（潰瘍性結腸炎、慢性肝炎）、感染（細菌、病毒、支原體）、非淋巴系腫瘤（卵巢囊腫、肝癌）和藥物（青霉素類、奎尼丁）。

4.1.2.2 2.冷凝集素綜合征（CAS）

（1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現：寒冷環境下出現耳廓、鼻尖及手指發紺，加溫后消失，可有貧血或黃疸的體征；實驗室檢查發現總膽紅素和間接膽紅素升高，反復發作者有含鐵血黃素尿等。

（2）冷凝集素試驗陽性。

（3）庫姆斯試驗幾乎均為補體C3型。

4.1.2.3 3.陣發性冷性血紅蛋白尿（PCH）

（1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現：如受涼后血紅蛋白尿發作，發作時出現貧血且進展迅速，實驗室檢查發現總膽紅素和間接膽紅素升高，反復發作者有含鐵血黃素尿等。

（2）冷熱溶血試驗陽性。

（3）庫姆斯試驗為補體C3型。

4.1.3 （三）治療方案的選擇

根據《鄧家棟臨床血液學》（鄧家棟主編，上海科學技術出版社，2001年，第1版），《臨床診療指南·血液病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2006年，第1版），《自身免疫性溶血性貧血診斷與治療中國專家共識（2017年版）》（中華血液學雜志，2017，38（4）: 265267），《Guidelines on the management of druginced immune and se買粉絲ndary 買粉絲immune, haemolyticanaemia（2017）》（British Journal of Haematology, 2017, 177（2）: 208220）。

1.糖皮質激素。

2.其他免疫抑制劑：CD20單克隆抗體、環孢菌素、環磷酰胺、硫唑嘌呤、長春新堿等。

3.脾切除：藥物治療效果不滿意，且反復發作者。

4.輸血：輸血須謹慎，必要時輸注洗滌紅細胞。

5.其他治療

（1）達那唑。

（2）靜脈輸注大劑量免疫球蛋白。

（3）血漿置換療法。

（4）補充葉酸。

（5）網織紅細胞減低的患者可考慮使用EPO。

4.1.4 （四）標準住院日為14天內 4.1.5 （五）進入路徑標準

1.第一診斷必須符合ICD10：D59.001/D59.101/D59.102自身免疫性溶血性貧血疾病編碼。

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

4.1.6 （六）住院期間檢查項目 4.1.6.1 1.必需的檢查項目

（1）血常規+分類、網織紅細胞、尿常規、大便常規+隱血。

（2）肝功能（包括乳酸脫氫酶、直接和間接膽紅素）、腎功能、電解質、輸血前檢查、紅細胞沉降率、凝血功能、C反應蛋白、血型鑒定、自身抗體譜篩查。

（3）血漿游離血紅蛋白和結合珠蛋白、尿膽原、尿含鐵血黃素。

（4）免疫球蛋白、補體、抗人球蛋白試驗（直接和間接試驗）、冷凝集素試驗、冷熱溶血試驗。

（5）葉酸和維生素B12水平測定。

（6）流式細胞儀檢測外周血細胞CD55、CD59、Flear。

（7）骨髓形態學檢查。

（8）流式細胞儀檢測外周血和骨髓淋巴細胞表型，排除淋巴細胞增殖性腫瘤。

（9）X線胸片、心電圖、腹部超聲。

4.1.6.2 2.根據患者病情可選擇的檢查項目

（1）檢測紅細胞自身抗體IgG、A、M和補體C3。

（2）冷熱溶血試驗若陽性應做梅毒、病毒等有關檢查。

（3）凝血功能、尿游離血紅蛋白。

4.1.6.3 3.發熱或疑有感染者可選擇：

病原微生物培養、影像學檢查。

4.1.7 （七）治療開始于診斷第1天 4.1.8 （八）治療方案與藥物選擇

1.糖皮質激素作為首選治療

（1）常規起始劑量[潑尼松0.5～1.5mg/（kg·d）]。

（2）視病情可選用短療程大劑量給藥。

2.CD20單克隆抗體治療：對于不能耐受糖皮質激素副作用的患者可首選CD20單克隆抗體治療。

3.若CD20單克隆抗體過敏，可以選用其它免疫抑制劑：如環孢菌素、環磷酰胺、長春新堿、硫唑嘌呤等。

4.急癥治療：適用于嚴重貧血、溶血危象、需要緊急手術或分娩者