03 鐵粒幼細胞性貧血網織紅細胞(繼發性鐵粒幼細胞貧血簡介)

補鋅可使體內鋅超過正常2～3倍，造成明顯的鐵粒幼細胞貧血，應引起醫生警惕。補充銅或停用鋅后可逐漸恢復。極罕見的病例用某種藥物后出現繼發性鐵粒幼細胞貧血，而停用可疑藥物后病情仍進展，有人認為所患的是原發性鐵粒幼細胞貧血而非藥物性。

10 實驗室檢查 10.1 外周血

貧血的程度差別很大，血紅蛋白減低大多較明顯。低色素性貧血的特征很明顯。平均紅細胞體積（MCV）大多降低，少數正常，個別增高。血涂片紅細胞形態常呈雙向，即可見形態正常和不正常的兩類細胞。紅細胞明顯大小不均；異形、靶形、橢圓形和點彩紅細胞增多。網織紅細胞正常，偶見增高。白細胞及血小板數正常。紅細胞的滲透脆性呈明顯不一致性，可增高亦可降低。

10.2 骨髓中紅系細胞過度增生

鐵染色顯示含鐵血黃素顯著增多，鐵粒幼細胞增至80%～90%，并可見到約10%～40%的環形鐵粒幼細胞，后者大多為中晚幼紅細胞。血涂片中亦可發現鐵粒幼細胞。偶爾出現巨幼樣紅細胞，可能為伴有葉酸缺缺乏。

11 輔助檢查

1.血清鐵大多增高，鐵飽和度常顯著增加，鐵動力學研究通常顯示血漿鐵清除率加快，為正常的1/4～1/2；鐵利用率減低，約為正常的1/5～1/3。肝活檢顯示鐵質沉積，不輸血者之肝臟也可有同樣的改變，常伴無癥狀的細小結節狀肝硬化，與遺傳性血色病的肝臟病變很相似。

2.紅細胞內FEP減少或在正常下限，紅細胞內FEC大多正常。吡哆醇治療無效的病例，FEC可很高，而FEP顯著減少。

3.用51Cr測出的紅細胞生存時間正常或稍縮短，紅細胞平均壽命40～100天。

4.尿中黃尿酸（4，8二羥基喹林甲酸）和（或）犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代謝異常。

12 繼發性鐵粒幼細胞貧血的診斷

根據繼發性鐵粒幼細胞貧血的特點，一般不難做出鐵粒幼細胞貧血的診斷。

13 鑒別診斷

繼發性鐵粒幼細胞貧血需與遺傳性的鐵粒幼細胞貧血相鑒別。因此，必須根據詳細的病史與體檢綜合考慮，除外遺傳性鐵幼細胞貧血。

14 繼發性鐵粒幼細胞貧血的治療

如果是藥物或毒物引起的繼發性鐵粒幼細胞貧血，最好的治療就是立即停用致病物，繼發于其他疾病者則應以治療原發病為主。如果是可治愈的疾病，原發病治愈后，鐵粒幼細胞貧血即消失。貧血嚴重是可以應用大劑量Vit B6 100～200mg/d,必要時可輸血,另外如有缺鐵的指標可補充鐵劑。

15 預后

因藥物所致的繼發性鐵粒幼細胞貧血，一般停藥貧血即可糾正。如因惡性腫瘤血液所致預后較差。

16 繼發性鐵粒幼細胞貧血的預防

積極治療原發病，避免或減少抗結核及氯霉素藥物，避免接觸有害物質。

17 相關藥品

氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、氧、葉酸

18 相關檢查

糞卟啉、銅藍蛋白、甘氨酸、血紅蛋白、鐵染色、葉酸、血清鐵、色氨酸

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