04 mds網織紅細胞變化(骨髓增生異常綜合癥)

(2)國內診斷標準：

①骨髓中至少有二系病態造血表現。

②外周血有一系、二系或全血細胞減少，偶可白細胞增多，可見有核紅或巨大紅細胞及其他病態造血表現。

③除外其他引起病態造血的疾病如紅白血病、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病，原發性血小板減少性紫癜、巨幼細胞性貧血，再生障礙性貧血。診斷MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒細胞的百分比進一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亞型中CMMoL已為白血病，不再歸入MDS。從近年北京協和醫院臨床應用看，MDS診斷仍以應用FAB分型為宜。國內標準將原始粒及早幼粒細胞替代原始細胞Ⅰ、Ⅱ型，易使診斷中RAEB、RAEB-T所占的比例增加。

(3)WHO診斷標準：WHO基于一些病理學家的協助研究提出了MDS的診斷分型標準：

①難治性貧血(RA)。

②環形鐵粒幼細胞增多性難治性貧血(RAS)。

③難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB);此三型與FAB診斷標準相同，刪除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下幾型。

④伴多系病態造血的難治性細胞減少，即指那些不伴貧血的具有二系以上病態造血的血細胞減少。

⑤5q-綜合征。

⑥不能分類，指不能歸納入上述各型的MDS。

3.診斷標準評析

(1)FAB診斷標準：形態診斷易于掌握普及與預后和治療相關性較密切。缺點是有些臨床特殊型別，如低增生MDS、單系減少為主的MDS等未能包涵在內。因而應用FAB標準時尚需注意以下幾點。①病態造血不單純細胞形態，亦包括細胞比例。

②周圍血原粒比例在FAB分型中，不如骨髓原粒比例重要，診斷MDS需至少2次以上，不同部位骨髓穿刺結果綜合判斷。

③單純僅憑少數原粒中有Auer小體即定為RAEB-T不夠嚴密。

④對于少數相對少見MDS要注意其各自特點，并應連續觀察患者變化再做診斷。

(2)國內診斷標準：把原粒+早幼粒作為判定分型標準為其不足之處，早幼粒與預后無相關，這樣不適當地把患者病情估計過重。

(3)WHO標準：WH0標準把RAEB-T歸入白血病，但其與老年白血病在臨床、細胞生物學特點及治療反應明顯不同，兩者不能等同。難治性多系伴有病態造血的細胞減少，不能分類MDS兩型，缺乏生物學、遺傳學和臨床基礎，不能作為獨立型別。

(4)IPSS分型標準：綜合細胞遺傳學、血象、骨髓原粒細胞數三方面判斷患者臨床病程和預后，較全面反映了MDS臨床病程，與預后相關最緊密，是目前分型標準中最好者，但限于染色體技術在許多單位尚未普及，且需要較熟練的掌握染色體技術的實驗室人員，其應用受到限制。

在目前條件下，仍以FAB分型較易掌握和普及，推薦基層采用此分型方法，便于資料交流和比較。當然，隨著對MDS認識的進一步深化，將來會出現綜合分子生物學和遺傳學、臨床多種角度制度的新的分類標準。

血液病內科主治醫師練習題及答案(7)

血液病內科主治醫師練習題及答案(7)

1.缺鐵性貧血的預后取決于

A.鐵劑應用時間的長短

B.影響鐵劑吸收因素的有無

C.鐵劑應用途徑

D.原發病是否能夠治療徹底

E.鐵劑用量大小

正確答案：D

答案解析：

積極治療原發病時缺鐵性貧血治療的關鍵，影響其預后。

知識點1：缺鐵性貧血

知識點2：預后

2.不符合特發性血小板減少性紫癜實驗室檢查的是

A.PAC3陽性

B.產板型巨核細胞增多

C.PAIg陽性

D.血小板計數減少

E.骨髓巨核細胞數量增多

正確答案：B

答案解析：

血小板減少性紫癜患者PAIg陽性，血小板破壞過多，產板型巨核細胞減少，血小板計數減少。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：實驗室檢查

3.女性，26歲，慢粒病史2年，近1周高熱脾大平臍，血紅蛋白46g/L.白細胞30×109/L，分類原粒占40%，中晚幼粒占40%，血小板40×109/L，診斷為慢粒白血病

A.急性變

B.加速期

C.合并感染

D.合并類白血病反應

E.慢性期

正確答案：A

答案解析：

骨髓原粒+早幼粒>50%，除Ph′染色體外，可見其他染色體異常，骨髓中原始細胞>20%。

知識點1：慢性粒細胞性白血病

知識點2：診斷

4.女，22歲。頸淋巴結腫大3周，活檢示淋巴結結構破壞，可見R-S細胞。可診斷為

A.傳染性單核細胞增多癥

B.淋巴結反應性增生

C.霍奇金淋巴瘤

D.非霍奇金淋巴瘤

E.淋巴結結核

正確答案：C

答案解析：

霍奇金淋巴瘤女性發病率高于男性，里—斯細胞是病理學上典型的細胞改變。

知識點1：淋巴瘤

知識點2：診斷

5.男性，52歲，有風濕病史，因貧血、脾大入院。實驗室檢查：紅細胞半衰期為15天，Coombs試驗陽性，最可能的診斷是

A.珠蛋白生成障礙性貧血

B.自身免疫性溶血性貧血

C.遺傳性球形紅細胞增多癥

D.遺傳性橢圓形紅細胞增多癥

E.丙酮酸激酶缺乏癥

正確答案：B

答案解析：

Coombs試驗陽性是診斷自身免疫性溶血性貧血的經典實驗室檢查。

知識點1：溶血性貧血-自身免疫性溶血性貧血-溫抗體型AIHA

知識點2：診斷

6.男性，52歲，半年來逐漸貧血;不發熱，無出血癥狀，尿呈濃茶色，多為凌晨出現，鞏膜輕度黃染，肝脾不腫大，HGB78g/L，WBC4.6×109/L，PLT90×109/L，網織紅細胞5%，為確診首選的檢查是

A.尿含鐵血黃素

B.酸化血清溶血試驗

C.抗人球蛋白試驗

D.骨髓穿刺

E.血清鐵測定

正確答案：B

答案解析：

此病例有貧血黃疸，尿呈濃茶色，網織紅細胞計數升高，考慮溶血性貧血。而Ham試驗即酸化血清溶血試驗，被國外作為PNH的唯一確診試驗。

知識點1：巨幼紅細胞貧血

知識點2：特殊檢查

7.女性，58歲，發現白細胞升高1年，左腹包塊1個月。查體：脾大，甲乙線4cm，甲丙線3cm，丁戊線一4cm。血常規：WBC202.67×109/L，HGB120g/L，PLT198×109/L，中性粒細胞百分比90%，淋巴細胞百分比4.1%。NAP陰性反應，骨髓增生明顯活躍，原始細胞8%，BCR-ABL融合基因陽性。考慮診斷

A.慢性粒細胞白血病

B.慢性淋巴細胞白血病

C.急性粒細胞白血病

D.急性淋巴細胞白血病

E.類白血病反應

正確答案：A

答案解析：

慢性粒細胞白血病特點：中年最多見，脾大最突出，白細胞顯著增高，骨髓增生明顯活躍，原始細胞<10%，NAP陰性反應，BCR-ABL融合基因陽性。

知識點1：白血病-慢性粒細胞白血病

知識點2：診斷

8.男性，56歲，間斷發熱、乏力1年。查體：左側頸部、雙側腹股溝可觸及數個黃豆大小的淋巴結，脾肋下3cm，肝未觸及。血常規：WBC40.0×109/1，淋巴細胞60%，HGB90g/L，PLT278×109/L。骨髓示淋巴細胞56%，以成熟淋巴細胞為主。則該患者疾病臨床分期應為

A.ⅡB期

B.ⅡC期

C.ⅢB期

D.ⅢC期

E.ⅣB期

正確答案：D

答案解析：

慢性淋巴細胞白血病Rai分期：0期表現為血和骨髓淋巴細胞增多;Ⅰ期為0期+淋巴結腫大;Ⅱ期為Ⅰ期+脾大、肝大或肝脾均大;Ⅲ期為Ⅱ期+貧血(HB<100g/L);Ⅳ期為Ⅲ期+血小板減少<100×109/L)。Bi買粉絲分期：A期為血和骨髓淋巴細胞增多，<3個淋巴結區腫大;B期為血和骨髓淋巴細胞增多，≥3個淋巴結區腫大;C期為B期+貧血(男性HGB<110g/L，女性HGB<100g/L)或血小板減少《100×109/L)。

知識點1：淋巴瘤

知識點2：鑒別診斷

9.男性，21歲，病史2周，發熱、皮膚瘀點、瘀斑伴牙齦腫脹，胸骨壓痛明顯，外周血WBC2×109/L，RBC2×109/L，HGB60g/L，PLT20×109/L，骨髓中原始細胞>85%，PoX(+)，PAS(+)，非特異性酯酶(+)，NaF抑制≥50%，NAP正常。最可能的診斷是

A.急性粒細胞白血病

B.急性早幼粒細胞白血病

C.急性單核細胞白血病

D.急性紅白血病

E.急性淋巴細胞白血病

正確答案：C

答案解析：

知識點1：白血病-急性白血病

知識點2：診斷

10.男性，48歲，慢粒病史1年，近1周高熱.脾大平臍，血紅蛋白50g/L，白細胞20×109/L，分類原粒占30%，中晚幼粒占40%，血小板50×109/L，Ph′染色體陽性。診斷為慢粒白血病

A.慢性期

B.急變期

C.加速期

D.穩定期

E.緩解期

正確答案：B

答案解析：

慢粒急變期臨床表現同急性白血病，外周血中原粒+早幼粒>30%。

知識點1：白血病-慢性粒細胞白血病

知識點2：診斷

11.男性，72歲，頭昏、面色蒼白半年，發熱伴鼻衄1周。查體：體溫39℃，貧血貌，胸骨壓痛(-)。WBC1.2×109/L，HGB56g/L，PLT40×109/L。尿常規隱血(-)。骨髓象增生明顯活躍，原始細胞0.08，紅系出現有核細胞和巨大紅細胞，粒系分葉過多，見淋巴樣小巨核細胞，最可能診斷是

A.再生障礙性貧血

B.骨髓增生異常綜合征

C.急性單核細胞白血病

D.急性紅白血病

E.急性淋巴細胞白血病

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