04 再生障礙性貧血網織紅細胞計數小于多少(貧血指標正常值是多少？)

）紅細胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血

缺B12、葉酸：巨幼貧

珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）

巨幼貧的原因：紅細胞合成原料不足；

2.紅細胞破壞過多 典型的就是溶血性貧血

這里有個特殊的貧血，海洋性貧血（地中海型貧血），珠蛋白合成異常引起的。它不但有紅細胞破壞過多，還有紅細胞合成不足。

3.急性失血 失血性貧血；慢性貧血，比如消化道德貧血等；

MCV（fl）正細胞性80～100； 小于80小細胞姓。大于100大細胞性；

MCHC（%）：32～35；小于32為低色素；

胃大部切除術后導致缺鐵貧；

缺鐵性貧血

一．鐵代謝

1.鐵是二價吸收，吸收入血以后轉化為三價，再分離為二價為組織利用，合成血紅蛋白。

再簡單點說：二價鐵吸收，三價鐵運輸，二階鐵被利用。鐵在酸性的環境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc與鐵搭檔）。

2.人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段

3.鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素

鐵的轉運用轉鐵蛋白；

二．病因

1.需鐵量增加而鐵攝入不足

2.鐵吸收障礙

3.鐵丟失過多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病因；如慢性消化道出血、月經過多。

三、臨床表現

1.有貧血的表現，什么面色蒼白，頭暈乏力什么的。

2.特異的表現： （1）異食癖，

（題眼，一一對應）（2）匙狀甲（反甲），

（3）吞咽困難，異物感，口舌炎，

（4）貧血性心臟病（心臟雜音）。

四、實驗室檢查

所有的血液系統的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。

1.血象：呈小細胞低色素性貧血，血涂片可見紅細胞中心淡染區擴大，這個有特異性，只要看到這個，那就是缺鐵貧！

2.骨髓象（用于確診）：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據。骨髓鐵染色細胞外鐵和細胞內鐵均明顯減少。骨髓小粒染鐵消失；

3.血清鐵、總鐵結合力：血清鐵降低L，總鐵結合力是升高的>3600μg/L，這個很好理解，血中的鐵少了嘛，轉鐵蛋白都去搶那一點鐵，所以結合力升高了！

4.血清鐵蛋白低于12μg／L可作為缺鐵的依據，是缺鐵貧最敏感的指標。（是首選檢查）

5.紅細胞游離原卟啉：只是題目里出現了“卟啉”就說明考你缺鐵貧

五、診斷與鑒別診斷

紅細胞形態（小細胞、低色素），血清鐵蛋白和鐵降低，總鐵結合力升高就診斷

這里再說一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白，確診用骨髓鐵染色。

六、治療

1.補鐵治療 就用二價鐵，就是什么什么亞鐵。

2.口服鐵劑有效的表現最先是網織紅細胞增多，是在開始治療后5～10天。

2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。

鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持續3～6個月。

再生障礙性貧血

一、分型

再生障礙性貧血（簡稱再障）是多種原因導致造血干細胞的數量減少和功能異常，引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一個綜合病癥（一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥），全血細胞都減少。

二、病因及發病機制

1病因（1）化學因素 氯霉素 這是最常見的病因

（2）物理因素 放射線干擾DNA合成，干細胞數量減少、造血微環境紊亂。

（3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。

2.發病機制 老師給我們打了個比方：造血干細胞（種子），造血微環境（土壤），各種病因（蟲子）。 就是蟲子破壞了土壤里的種子，種子長不出來了。

再障侵泛的是CD8+淋巴胞

三、急性再障和慢性再障的臨床表現及實驗室檢查

急慢性再障的臨床表現及實驗室鑒別

急性再障慢性再障

起病急緩

出血嚴重，常發生在內臟輕，皮膚、黏膜多見

感染嚴重，常發生肺炎和敗血癥輕，以上呼吸道為主

血象中性粒細胞計數＜0.5×109/L中性粒細胞計數＞0.5×109/L

血小板計數＜20×109/L血小板計數＞20×109/L

網織紅細胞絕對值＜15×109/L＞15×109/L

骨髓象多部位增生極度減低，造血細胞極度減少，非造血細胞（如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網狀細胞）增多，巨核細胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內主要為幼紅細胞，且主要系晚幼紅細胞

預后不良，不積極治療多于6～12個月死亡較好，生存期長

四、診斷和鑒別診斷

再障的診斷包括血象出現

1.全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。

2.體檢一般無脾大。

3.巨核細胞明顯減少，或者沒有。

4.堿性磷酸酶積分（NAP）是升高，只要出現這個，就是再障。

鑒別：

1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）只要記住它有一個特征性的試驗：酸溶血試驗（Ham）試驗陽性，只要出現這個，說的就是PNH！其它還有：尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）陽性。糖水試驗；

2.骨髓增生異常綜合征（MDS） 最大特點四個字“病態造血”，說的就是MDS

五、治療

1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個月為界；

2.慢性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睪酮

溶血性貧血

一、發病機制分類

紅細胞破壞過多引起的溶血性貧血，溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的有無取決于溶血程度和肝臟的處理膽紅素的能力。

按照發病機制分為紅細胞內異常和紅細胞外異常。

題眼（一一對應）：黃疸+貧血=溶血性貧血.

腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血

黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血

1.紅細胞內異常

（1）紅細胞膜異常：陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；例如遺傳性xxx增多；

（2）紅細胞酶的異常：蠶豆病（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷癥）

（3）血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常）

血紅旦白尿：醬油或者濃茶色的尿；

2.紅細胞外異常引起的溶血性貧血

二、臨床表現

1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血

2.慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個特征

三、溶血的實驗室檢查

1.游離膽紅素升高，血清結合珠蛋白降低。

2.紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質

3.抗人球蛋白試驗陽性（Coombs試驗）看見這個只接診斷為自身免疫性溶血性貧血

4.抗人球蛋白試驗陰性，血中發現大量球形紅細胞，那就是遺傳性球形細胞增多癥

5.高鐵血紅蛋白還原試驗陽性：就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆病）

6.蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗（Ham）試驗陽性、蛇毒因子溶血試驗說的都是：陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)

四、治療

1.藥物治療：首選糖皮質激素，主要用于自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型AIHA）

2.脾切除：

（1）遺傳性球形細胞增多癥對脾切除效果最好，最有價值，它不用激素；治療首先手術；他首選實驗室用紅細胞的脆性試驗；

注意：

1.原位溶血：無效的紅細胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細胞性貧血；

2.血紅蛋白電泳異常-----溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血；

陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

一．概述

系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重。

病因：細胞膜缺陷引起的血管內溶血；

二．診斷

1.注意有無黃疸、突發性腰背痛及劇烈腹痛史。

2.是否有頑固性頭痛，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。

3.輔助檢查：酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗陽性即可診斷

原位溶血

溶血性貧血是由于紅細胞的破壞過速、過多，超過造血補償能力時所發生的一種貧血。根據溶血發生在主要場所的不同，可相對地分為：1．血管內溶血,2．血管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細胞系統，主要是脾臟破壞紅細胞。如果幼紅細胞，直接在骨髓內破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，這也是一種血管外溶血，見于巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。

所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩個病。

身體血液檢查都有哪些項目？大概多少錢？答全再加三十分

1、血清黏度

介 紹 ：

血清黏度檢測同全血黏度測定相似只是方法較簡單而且可避免紅細胞等因素影響檢測結果

正 常 值 ：

相對黏度（血清流過時間／蒸餾水流過的時間）.～.

臨床意義 ：

相對黏度>時可疑為高黏滯綜合征；

相對黏度>~時可能出現明顯的伴隨癥狀

特別說明：新生兒血清中血脂很低故血清粘度很低

2、血小板聚集試驗（PAgT）

介 紹 ：

血小板聚集是指血小板之間互相黏附也是血小板的種重要的止血功能

正 常 值 ：

.μmol

ADP最大聚集率為.±.％聚集曲線因方法與誘導劑不同而異

臨床意義 ：

血小板聚集試驗主要反映血小板的聚集功能

結果增高見于：糖尿病急性心肌梗死靜脈血栓形成高β脂蛋白血癥抗原抗體復合物反應人工瓣膜口服避孕藥高脂飲食及吸煙等

結果減少見于：血小板無力癥巨大血小板綜合征儲存池病May-Heegglin異常低（無）纖維蛋白原血癥肝硬化尿毒癥感染性心內膜炎服用抗血小板藥物等

3、血塊或血漿凝塊溶解時間測定

介 紹 ：

血液凝固后繼續置于℃水浴中觀察血塊溶解的時間以測知纖維蛋白溶酶活性

正 常 值 ：

h尚不溶解

臨床意義 ：

纖維蛋白溶酶活性異常亢進者其血塊常于數小時內溶解嚴重者可于半小時內溶解

4、凝血酶原時間（PT）

介 紹 ：

凝血酶原時間也是凝血系統的個較為敏感的篩選試驗凝血酶原時間主要反映外源性凝血是否正常

正 常 值 ：

～秒

臨床意義 ：

凝血酶原時間延長見于：

a)先天性凝血因子缺乏如凝血酶原（因子Ⅱ）因子Ⅴ因子Ⅶ因子Ⅹ及纖維蛋白原缺乏

b)獲得性凝血因子缺乏：如繼發性/原發性纖維蛋白溶解功能亢進嚴重肝病等；

c)使用肝素血循環中存在凝血酶原因子Ⅴ因子VII因子Ⅹ及纖維蛋白原的抗體可以造成凝血酶原時間延長

凝血酶原時間縮短見于：婦女口服避孕藥血栓栓塞性疾病及高凝狀態等

5、活化部分凝血活酶時間（APTT）

介 紹 ：

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