04 化療期間網織紅細胞高(有關白血病的問題 望諸位專家或了解的人解疑……)

6）BMT過程中經常必需的營養和支持治療。

7）早期防治BMT并發癥，排除消化道毒性反應，控制多種感染，出血及其他主要并發癥。

8）防治BMT晚期并發癥，如慢性移植物抗宿主病等。

9）BMT造血重建和植入證據，BMT后病人要經歷原有的造血系統衰竭和新植入骨髓的造血重建的過程，BMT后網織紅細胞的逐漸增高被視為骨髓植入的一個較早出現的指標。外周血象恢復正常，一般需3-6個月。另外紅細胞抗原、白細胞抗原的檢測細胞遺傳學的分析等可直接證明BMT植入是否成功。

10）BMT后白血病的復發，一般的說年齡大者復發率高，非第一次完全緩解和CML非慢性期者復發率高，BMT預處理中TBI（全身照射）劑量偏小者復發率高，其復發大多數為（95%）受者型復發。復發原因主要是BMT時白血病細胞清除不徹底，即體內殘留的白血病細胞較多和BMT后移植物抗白血病作用不強有關。

2．自體干細胞移植和臍血造血干細胞移植

所謂"自體干細胞移植"是指在大劑量放化療前采集自體造血干細胞，使之免受大劑量放化療之損傷，并在大劑量放化療后回輸，自體造血干細胞可來源于骨髓，亦可采集于患者外周血。自體干細胞移植由于無移植物抗宿主病等合并癥，可用于年齡較大的患者。其步驟是將造血干細胞采集后，在零上和零下溫度保存，然后解凍回輸，移植前首先需要進行自體干細胞的純化和殘留白細胞的凈化。對患者進行必要的檢查和放化療預處理，移植后要予控制感染、出血等支持治療，自體干細胞移植效果優于常規化療，有報告認為是急性白血病CR后有效的鞏固治療措施之一，其缺點是復發率高，對于其存活時間及原因尚無統一說法。

臍血造血干細胞移植，1988年進行了世界第1例，以后投入此項研究的學者很多。與BMT相比，臍血移植植入時間略錯后，二是HLA配型在1-2個位點不合時移植后嚴重GVHD發病率較低，三是造血因子對植入應響不大，四是由于臍血細胞數有限，受限體重不要過大（<40kg）目前臍血造血細胞庫已在世界各地建立起來，我國開展例數尚少，結論有待于評價，但作為一項研究，仍充滿著曙光。

1.感染： 由于白血病造成正常白細胞減少，尤其是中性粒細胞減少，同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏，使患者易發生嚴重的感染或敗血癥。常引起感染的細菌有：革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌擴頭毛孢子菌等，上述霉菌感染多發生于長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患

者，由于細胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常

見，上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。

2.腸功能衰竭：由于治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能，而導致怕胃功能衰竭，患者的營養補充成為一個突出的問題，目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題，營養缺乏可發生肺炎、腸炎等并發癥。

3.高尿酸血證：正常人由于核酸代謝分解，每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療、放療等治療時則出現高尿酸血癥，應用皮質激素等又能增加高尿酸癥，高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀，引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石，可導致少尿、無尿。因此白血病患者必須補充較充分的液體，以保證一定的尿量，并服用別嘌噙醇，如發生腎功能衰竭則須限制補液量，并作透析治療。

4.出血： 白血病患者由于白血病細胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是顱內出血，所以要根據病因打取積極止血措施，包括輸注濃縮血小板。

5.肺部疾患： 由于白血病患者正常成熟中性粒細胞減少，免疫功能降低，常常導致肺部感染。此外白血病細胞、浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征，胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀，可作肺部放射的試驗性治療。

6.電解質失衡：白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食欲差，消化系統功能紊亂，納入量不足而致低血鉀。或因白血病細胞破壞使磷釋放增多，導致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

7.播散性血管內凝血（DIC）：播散性血管是一組嚴重的出血綜合征。

未作特殊治療的急性白血病，中數生存期為3.3月，近年來由于治療的進步，預后大為改觀。兒童急淋完全緩解率達97－100％，5年無病生存率為50－75％，成人急淋完全緩解率80％左右，5年無病生存率為50％。急非淋完全緩解率為70－85％，5年無病生存率為35－50％，部分患者獲得治愈。然而對白血病預后的估計十分困難，一般影響預后因素主要為白血病的生物學特性的差別，如細胞類型、細胞數量、細胞遺傳學及免疫學的不同。其次與患者的年齡、體質狀況等有關。

慢性白血病的病程長短懸殊，短的僅1～2年，長則10～20年，平均存活期為5年，影響慢粒預后的主要為急性變。一旦變為急性白血病，其預后比原發性急性白血病更差。而慢粒的常見死亡原因為感染，尤其肺部感染。

求有關白血病的詳細資料

白血病多發于青少年，是35歲以下發病率、死亡率最高的惡性腫瘤。

目前，人們對白血病了解仍然甚少，一知半解會導致對白血病的誤解，耽誤其最佳治療。事實上，白血病是人體血液中白細胞的惡性病變。得了這種病的病人，他們的血液里骨髓里以及各組織器官里都存在著大量形態異常的白血病細胞，這種細胞不斷增生，病人就會出現一系列癥狀而發病。

如何預防白血病？

一般認為此病的發生與電離輻射、某些化學制劑、藥物、病毒等因素有關。特別是一些家庭裝修材料的有害物質的污染。預防白血病就要盡可能避免接觸放射線，包括頻繁的X-線診斷和放射治療。避免接觸苯、甲醛及其衍生物，如使用含超標苯、甲醛濃度的家庭裝修材料，農藥、汽油、油漆等。盡量避免使用保泰松、氯霉素、馬法蘭、環磷酰胺、乙雙嗎啉等化學藥。另外還要注意增強體質，合理膳食，防止病毒感染，減少白血病發生。

該病的早期癥狀：超過一周以上的發熱和感染；不斷加重的貧血；原因不明的皮膚或齒齦等處的出血；出現頸部、腋下、腹股溝淋巴結腫大。

目前治療白血病的方法很多，相當大的一部分病人都得到了完全緩解和長期無病生存甚至治愈，作為患者和家屬切勿在治療中亂施藥石。

在臨床中，發現有的病人會陷入誤區。誤區一：中藥可以治愈白血病。許多廣告都稱他的中藥可以治愈白血病。其實白血病有十多種類型，中藥目前僅對急性早幼粒細胞白血病這一類型有效，其它類型白血病至今未見中藥有治愈作用。誤區二，治愈白血病必須骨髓移植。骨髓移植存在著花費大、早期死亡率高，復發等許多問題。根據臨床經驗，認為并非每位患者都有必要進行移植。

【臨床表現】

1、 起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發癥狀包括：發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力，面色蒼白、勞累后心慌氣短，食欲缺乏，體重減輕或不明原因發熱等為首發癥狀。此外，少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發癥狀起病。

2、 發熱和感染

A、 發熱是白血病最常見的癥狀之一，可發生再疾病的不同階段并有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴重者還可發生敗血癥、膿毒血癥等。

B、 感染的病原體以細菌多見，在發病初期，以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險，巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發肺炎，須注意。

3、 出血 出血亦是白血病的常見癥狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見并可是首發癥狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重，尤其是M3病人易并發彌散性血管內凝血（DIC）和顱內出血而死亡。

5、 白血病細胞浸潤體征

A、 肝、脾腫大，淋巴結腫大

B、 神經系統：主要病變為出血和白血病浸潤

C、 骨與關節：骨與關節疼痛是白血病的重要癥狀之一，ALL多見。

D、 皮膚；可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見于成人單核細胞白血病，后者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。

E、 口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見于AML-M5，嚴重者整個齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。

F、 心臟：大多數表現為心肌白血病浸潤，出血及心外膜出血，心包積液等。

G、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達40%以上。

H、 胃腸系統：表現為惡心嘔吐、食欲缺乏、腹脹、腹瀉等。

I、 肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙，也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。

J、 其他：子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性欲減退。

【診斷標準】

1、 臨床癥狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。

2、 體征 皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大。

3、 實驗室：

A、血象 白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞。

B、骨髓象 骨髓有核紅細胞占全部有核細胞50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血病；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病。

鑒別診斷：

A、再生障礙性貧血；

B、骨髓增生異常綜合征；

C、惡性組織細胞病；

D、特發性血小板減少性紫癜

白血病是造血系統的惡性疾病，白血病細胞分別由造血系統的粒、紅、巨核、淋巴及單核系細胞惡性轉化而來。

根據白血病發病的學說，白血病是由一個最先突變的干細胞經過不斷增殖和發展而成的，一般認為當體內惡性細胞增殖至109～1011水平時就可在患者血中查出白血病細胞。

白血病細胞與其他腫瘤細胞一樣具有異常的形態、代謝及功能。它的生長極旺盛，失去分化成熟的能力及其相應功能。不同的是就單個白血病細胞來說在光鏡下常常與相同階段的正常造血細胞難以區別，惡性特征不如實體瘤（癌或肉瘤）細胞那樣顯著。

另一方面白血病細胞較實體瘤細胞離散或游走能力更大，較早進入血液和浸潤其他器官和組織，一般不形成實體性、局限性腫塊或占位性病變，少數情況下可形成白色肉瘤或綠色瘤（粒細胞肉瘤）等。

白血病細胞是致病因素所致的分化障礙、成熟停滯，如粒系細胞停滯在原始階段則為原始粒細胞白血病，如停滯在早幼粒細胞階段，就成為急性早幼粒細胞白血病，如停滯在較成熟的階段，則為慢性白血病。