04 幼稚粒細胞和網織紅細胞偏高(地貧，蠶豆病和血小板增高有相連嗎)

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可遺傳的貧血王武中(April 21, 2000, 10:32 AM)貧血為一種十分常見的疾病，通常大多數貧血是營養不良性（如缺鐵性）貧血

然而，補充鐵劑后仍無法糾正的貧血，即所謂的“不明原因的難治性貧血”中，遺傳性溶血性貧血占了相當大的一部分

遺傳性溶血性貧血一般在幼年時就開始發病，通常是漸漸發病，時輕時重，除了面色蒼白、乏力、胃口不好、頭暈等一般貧血常見的癥狀外，皮膚、眼球發黃是比較特征性的表現

有黃疸時，小便的顏色也常變黃并加深，嚴重時尿色可深如醬油

根據病因的不同一般將遺傳性溶血性貧血分為三大類： 第一類是由于血液中紅細胞膜發生了異常的改變而導致的溶血性貧血

正常的紅細胞看上去呈凹碟形，當紅細胞膜發生改變后紅細胞就會變成球形或橢圓形

這種紅細胞在通過很細的毛細血管時就有可能被擠破，過多的紅細胞被破壞，貧血就發生了

第二類是由于紅細胞中血紅蛋白的合成發生了障礙而導致的溶血性貧血

地中海貧血就是其中的一種，該病在廣東的發病率高達5％

地中海貧血主要分為兩大類，由血紅蛋白的α鏈合成減少而引起的貧血稱為甲型地中海貧血；由血紅蛋白β鏈合成減少而引起的貧血稱為乙型地中海貧血

根據病情的輕重不同各自又分為輕型和重型

重型的甲型地中海貧血患者一般為死胎或出生后即死亡，死胎全身水腫、肚大、胎盤特別大，故又稱為“水腫胎兒綜合征”

而重型乙型地中海貧血在出生時往往看不出異常，數月后則慢慢出現面色蒼白，癡呆型面容，發育不良，并且貧血不斷加重，常需間斷的輸血來維持生命

就目前的醫療水平，即使竭力治療，病孩也難以活到成年

與重型地中海貧血截然不同的是，輕型患者病情很輕，常沒有癥狀或只有輕度貧血，他們的體力、智力、壽命均不受影響

如果兩個患同類的輕型地中海貧血青年結婚，則有1／4的機會生出一個重型的患兒，這就是為何廣東這樣的地中海貧血高發區不斷有重型患兒出生的原因

目前對地中海貧血最有效的辦法是進行產前診斷，以防止重癥患兒的出生

第三類遺傳性貧血是由于紅細胞中酶的缺乏引起的

在紅細胞中含有許多酶，這些酶對于維持正常紅細胞的生命活動十分重要

如果紅細胞內缺乏正常量的酶，正常的代謝就會發生障礙，紅細胞也就容易被破壞

在這類酶缺乏所致的貧血中，最常見的是遺傳性葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥

廣東是該病的高發區，約有5％的人患有此病

患有這種病的人平時是健康的，但在服用了某些退熱止痛藥、磺胺藥或進食新鮮的蠶豆之后，大量的缺乏G6PD的紅細胞就會被破壞，而出現面色蒼黃、發熱、小便呈醬油色等急性溶血的癥狀

由于吃蠶豆會引起發作，因此又稱為蠶豆病

遺傳性溶血性貧血的病因錯綜復雜，常規的化驗常不能明確診斷，對難以診治的“不明原因貧血”應設法做些特殊檢查，以明確診斷，只有確診之后才能進行正確的預防和治療

認識貧血曉楊(April 19, 2000, 03:13 PM)貧血，尤其是缺鐵性貧血，是人們日常生活中的一種常見病

在醫學上，貧血是指血紅蛋白濃度低于正常值，即男性低于13g／dl，女性低于12g／dl，孕婦低于11g／dl

一般人往往不會去做定期檢測，所以在貧血病的早期，往往會被人們忽略，直到發展成重度貧血，影響到生活及工作時，才會引起重視

但這時治療，不僅費錢，費力，而且一時難以康復

其實，在貧血病的早期，有許多癥狀已表現出來，如對兒童及青少年來說，常表現為厭食偏食、發育不良、記憶力減退、學習成績差、入睡困難、夜驚夜啼、易發生各種感染、易發燒、感冒、腹瀉、頭暈、頭痛等；而對女性來說，則常常表現為面色蒼白或萎黃，嘴唇無血色，頭發枯黃無光澤，食欲差并伴有失眠等現象，有的女性又常常會莫名其妙地煩躁，容易發怒，嚴重者會出現痛經，月經不調

因此，若是有上述癥狀者，應當首先考慮到有貧血的可能性

如果掌握了上述對應癥狀，及時進行自測，就可以有針對性地進行預防或保健治療了

但由于全身循環血液中紅細胞總量的測定技術比較復雜，所以臨床上一般指外周血中血紅蛋白的濃度低于患者同年齡組、同性別和同地區的正常標準

國內的正常標準比國外的標準略低

沿海和平原地區，成年男子的血紅蛋白如低于12

5g/dl，成年女子的血紅蛋白低于11

0g/dl，可以認為有貧血

12歲以下兒童比成年男子的血紅蛋白正常值約低15％左右，男孩和女孩無明顯差別

海拔高的地區一般要高些

貧血患者紅細胞計數的降低與血紅蛋白濃度的降低一般是成比例的，但是小細胞低色素型貧血的紅細胞計數減少比血紅蛋白的減少相對的較少，以致貧血較輕時紅細胞計數可以不低于正常

相反，大紅細胞型貧血時，血紅蛋白濃度相對地偏高，而紅細胞計數偏低

當失水、水滯留或急性大量失血后血液總量尚未恢復到正常時，血紅蛋白的濃度不能準確反映貧血的真實程度，因此臨床上要考慮這些因素對貧血的影響

此外，在急性大量血管內溶血時，血漿內含有較高濃度的游離血紅蛋白，這時血紅蛋白測定的結果高于貧血的實際程度

在這種特殊情況下，紅細胞壓積和紅細胞計數更能反映貧血的程度

貧血按形態學可分為幾類?貧血的形態學分類主要是根據紅細胞平均體積(MCV)及紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)兩項形態學特點，將所有貧血分成正常細胞型、小細胞低色素型、大細胞型三種

(1)正常細胞型貧血：MCV在正常范圍內，即80～100fl，MCHC大多在正常范圍內，即32%～36 ％，少數可稍低于正常

網織紅細胞計數如果很高，可使MCV超出正常范圍

屬于此類貧血的有急性失血性貧血，再生障礙性貧血，慢性感染、炎癥、腎功能衰竭、肝病、內分泌障礙、惡性腫瘤等引起的繼發性貧血和大多數溶血性貧血等

(2)小細胞低色素型貧血：MCV＜80fl，MCHC＜32％

屬于此類貧血的有缺鐵性貧血，鐵粒幼細胞貧血，各種類型的海洋性貧血和某幾種血紅蛋白病等

(3)大細胞型貧血：MCV＞100fl，MCHC＞36％

屬于此類貧血的主要有各種不同原因引起的葉酸或維生素B12缺乏的巨幼細胞貧血，以及其他原因或代謝障礙所引起的巨幼細胞貧血等

這一分類法的優點是從紅細胞的形態學特點可以推測

血液系統疾病的檢驗組合

血液系統疾病的檢驗組合

血液系統疾病應該如何檢驗你知道嗎?血液系統疾病檢驗的項目有哪些你知道嗎?下面是我為大家帶來的血液系統疾病的檢驗組合的知識，歡迎閱讀。

一、 缺鐵性貧血

1. 血象：男性Hb<80fl，MCH<26pg，MCHC100fl，MCH>35pg，MCD>9μm，紅細胞大小不均，卵圓形大紅細胞增多，多染性及嗜堿性點彩細胞增多，網織紅細胞不增高或輕度增高，白細胞和血小板大多輕度減少，中性粒細胞分葉過多，可多至5葉以上，偶爾出現晚幼和中幼粒細胞。

2. 骨髓象：紅細胞系統增生顯著增多，粒、紅比例降低，核幼漿老，胞體巨大的巨幼紅細胞大于10%，粒系及巨核亦有巨幼變，巨核細胞有核分葉過多，白細胞減少或正常。

3. FA：減低。

4. VitB12：減低。

5. LDH及LDH1，LDH2：中度增高。

6. 血鉀：治療初期可下降。

7. 脫氧尿嘧啶核苷抑制試驗：不正常。

8. 高半胱氨酸：增高。

9. 甲基丙二酸：增高。

10. UPP：排泄量減低。

11. 胃酸分析：胃液分泌量減少，游離酸大多缺乏或顯著減少，BAO與胃泌素減低。

12. 血清鐵：增高。

13. IBiL：常偏高或輕度高于正常值。

14. ADCA：陽性。

15. AIFA：陽性。

16. ATGA：陽性。

17. AchRA：陽性。

二、 再生障礙性貧血

1. 血象：RBC、WBC、PLT均減少，Hb減低，中性粒細胞減少，淋巴細胞相對增多，。網織紅細胞小于1%，呈正細胞正色素性貧血。

2. 骨髓象：多部位增生減低，有核細胞減少，非造血細胞增多，如增生活躍，巨粒細胞核血小板明顯減少，骨髓活檢造血細胞少于正常半數，脂肪組織比例增多，巨核細胞不見或罕見。中性粒細胞堿性磷酸酶積分增多。

3. PCT：減少。

4. PRI：減低。

5. PC：增高。

6. 抗堿血紅蛋白(HbF)：增高。

7. 血清Fe：增高。

8. 血清Cu：增高。

9. SF：增高。

10. IFN：增高。

11. IL-2：增高。

12. 1 分鐘堿變性試驗(HbF)：增高。

13. AHT：陽性。

14. TCS：CD4/CD8 2*10E9/L，具有診斷價值。

三、 特發性血小板減少性紫癜

1. 血象：白細胞正常或稍增多，出血過多者RBC、Hb減低。本病主要為PLT明顯著少，常< 100*10E9/L，PCT減少。血小板壽命測定縮短。

2. 骨髓象：巨核細胞大多增加，形成血小板的巨核細胞減少。急性型幼稚型巨核細胞比例增多，慢性型顆粒型巨核細胞增多。

3. PadT：減低/

4. CRT：是血小板功能的診斷篩選試驗，ITP表現為收縮不良，可用來鑒別ITP與血小板，前者凝血時間正常，血塊回縮時間極差，后者凝血時間延長，血塊回縮時間正常。

5. PAIg：增多。可作為免疫性與非免疫性血小板減少性紫癜鑒別診斷，前者增多，后者正常。

6. PGI2：減低。

7. ACP：增高。

8. PAGMT：陽性。

四、 血友病

1. 血象：WBC增高，中性粒細胞比例增高，常提示有深部組織血腫伴感染;如Hb減低，常提示反復出血，病程較長。血小板計數、出血時間、束臂試驗均正常。

2. CT：重型延長，余正常。

3. FT：血友病A、B、C顯示因子ⅧⅨⅫ

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